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尿素サイクルの段階、特徴および重要性
の 尿素サイクル 体がアンモニウムを尿素に変換し、尿を通して体からそれを除去する手順です。.
アンモニウムは、タンパク質分解からアミノ酸によって放出される窒素の代謝の複合生成物です。アンモニウムは非常に有毒であり、体はシステムからそれを排除するための自然なメカニズムを持っています.
尿素サイクルも発見し、彼の協力者だったにもドイツの生化学者クルトヘンセレイト、一緒にこのサイクルのフェーズと特殊性を特徴ドイツの生化学者ハンス・クレブス、に敬意を表して、クレブス - ヘンゼライトサイクルと呼ばれています。この発見は、1932年に開催されました.
すべての生き物は彼らの有機体から過剰な窒素を捨てる必要があります。しかし、それらすべてが同じ方法でそれを排出するわけではありません。水生生物はアンモニウムの形でこの化合物を捨てる。このため、彼らはアモノテリアン生物と呼ばれています。.
爬虫類とほとんどの鳥は尿酸の形で体から窒素を放出します。この特性を与えられて、それらは尿生殖器系の有機体の間で分類されます.
陸生脊椎動物の場合、これらの大部分は尿素の形で過剰な窒素を浪費します。.
アンモニウムが尿素回路によって除去されない場合、それは血中に蓄積する可能性があり、それは致命的な結果につながる可能性がある高アンモニア血症と呼ばれる症候群を生成します.
このため、体内での有毒な反応を避けるために、液体尿素の循環があることが非常に重要です。.
尿素サイクルの段階
尿素回路は肝臓で行われます。それは５つの異なるプロセスを含み、そしてこれらの手順において必要な変換を行う異なる酵素が参加する。.
これらの変換を通じて、体内で生成されたアンモニウムの排除は、体内の窒素の代謝の結果として達成されます。.
以下は、尿素サイクルの５つの段階のそれぞれの特徴を詳述するであろう。
第一段階
プロセスはミトコンドリア、その機能が細胞呼吸のプロセスの間にエネルギーを生産することである細胞器官で始まります.
ミトコンドリアでは、アンモニアに由来する第一のアミノ基が生成される。ミトコンドリアは、細胞の呼吸の結果として生成される重炭酸塩を含んでいます.
この重炭酸塩は、カルバモイルリン酸を生成する酵素カルバモイルリン酸シンテターゼＩの関与により、アンモニアと結合している。.
第二段階
この段階では別の化合物が現れます：オルニチンと呼ばれるアミノ酸、その主な機能は生物の解毒に作用することです.
カルバモイルホスフェートは、カルバモイルをオルニチンに送達し、そしてその融合から、他のタスクの中でもとりわけ機能が血管拡張に有利に働くことである別のアミノ酸であるシトルリンが生成されるであろう。この特定の場合、シトルリンは尿素回路の中間体になります.
シトルリンの形成は、オルニチントランスカルバミラーゼと呼ばれる酵素の関与を通して行われ、それはシトルリンを生成することに加えてリン酸も放出する。.
この第二段階で放出されたシトルリンは細胞の細胞質に移動します.
第三段階
アンモニアに加えて、アスパラギン酸に由来する第二のアミノ基がミトコンドリアに生じる。これは複数の機能を有するアミノ酸であり、その間に窒素の輸送がある。.
アスパラギン酸はシトルリンに結合し、アルギニノコハク酸が生成される.
第4段階
第４段階では、アルギニノコハク酸は酵素アルギニノコハク酸リアーゼの作用の結果として反応し、その結果、２つの化合物が生成される。フマル酸、フマル酸とも呼ばれる.
第5段階
尿素回路の最終段階では、アルギニンはアルギナーゼ酵素の作用に反応し、その結果、尿素とオルニチンが出現します。.
オルニチンが最初の段階からサイクルを開始するためにミトコンドリアに戻され、尿素が有機体から排出される準備ができている可能性があります。.
尿素回路の重要性
すでに見たように、アンモニウムは上記のサイクルを通して尿素に変換される。アンモニウムは体に非常に有毒です、従ってそれは体から排出されることが必要です.
尿素回路の酵素の働きのおかげで、有機体はアンモニウムを捨てて、体にとってこの非常に有毒な元素の蓄積に関連する多くの場合致命的な困難を避けることができます.
尿素回路の異常
アンモニウム分解酵素が正しく機能しない可能性があります。これが起こると、有機体はアンモニウムを捨てることが困難になり、それを血液と脳の中に蓄積することになります.
この現象は高アンモニア血症として知られており、体内の高レベルのアンモニウムと呼ばれています.
いくつかの酵素の合成の失敗は遺伝性であり、それは代謝領域において先天性疾患を引き起こし得る。誤った遺伝情報の結果として、子供が尿素回路の障害で生まれた可能性があります。.
これが起こると、子供はアンモニアを処分するのに問題を抱え、それを蓄積し、それに中毒になる可能性があります。.
それが示す症状は、嘔吐や食物拒絶などの軽度のものですが、昏睡状態を引き起こすことさえあり、より深刻な場合もあります.
治療
尿素回路に障害がある子供の致命的なシナリオを避けるためには、できるだけ早く状況を特定し、より便利な食事の慎重な選択を通してアンモニウムによる中毒を避けることが必要です。.
この食事療法では、子供が摂取すると天然のタンパク質が制限されるため、アンモニウムが放出され、生物が自然に合成することはできず、高アンモニア血症を引き起こすことになります。.
尿素サイクルの症候群に苦しんでいる人々は、食品分野の規制によってのみ、かなり普通の生活を送ることができます。.
参考文献
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