凝固カスケードとは何ですか？

の 凝固カスケード それは止血をもたらす凝固過程を指す。凝固カスケードにはいくつかのモデルがあります：内因性モデル、外因性モデルおよび細胞性凝固モデル.

止血をもたらす凝固過程は、およそ30の異なるタンパク質を含む複雑な数の反応を含む。.

これらの反応は、可溶性タンパク質であるフィブリノーゲンを不溶性フィブリン糸に変換する。この要素は、血小板とともに、安定した血栓を形成します.

二次止血の凝固カスケードはフィブリン形成を導く2つの主要経路を有する.

これらは接触活性化経路（内因性モデル）および組織因子経路（外因性モデル）です。どちらもフィブリンを生成する同じ基本的な反応を引き起こします.

血液凝固の開始の主な経路は外因性モデルであることが知られている。これらのモデルは、一連の反応であり、その中で、セリンプロテアーゼのチモーゲンおよびその糖タンパク質因子は、カスケードの次の反応の触媒作用において活性成分になるように活性化される。.

この過程は、相互に関連するフィブリンに達する。凝固因子は一般的に流れの効力に付着するセリンプロテアーゼです。不活性チモーゲンとして循環する.

凝固カスケードは3つの経路に分けられる：外因性モデルおよび内因性モデルは第X因子、トロンビンおよびフィブリンの凝固細胞モデルを活性化する.

凝固カスケードのプロセス

凝固カスケード中の各化合物は因子と呼ばれる。凝固因子は通常ローマ数字で示され、通常は活性型を示すために小文字でそれらが発見された順序に従います.

組織因子モデルの主な役割は、トロンビン（そのフィードバック活性化の役割に関して凝固カスケードにおける最も重要な構成要素）が非常に迅速に放出されるプロセスである「トロンビン爆発」を生じさせることである。 FVllaは他のどの凝固因子よりも高い量で循環します.

このプロセスには次の手順が含まれます。

血管の損傷後、FVIIは循環系を離れ、組織因子を含む細胞に発現している組織因子（TF）と接触します。これらの細胞は白血球および間質線維芽細胞を含み、そして活性化ＴＦ − ＦＶＩＩａ複合体を形成する。.
TF-FVllaはFIXとFXを活性化します.
同じFVIIがトロンビンによって活性化される。 FXla、FXllaとFXa.
ＴＦ − ＦＶＩＩａによるＦＸの活性化（ＦＸａを形成するため）は、組織因子阻害剤（ＴＦＰＩ）によってほとんど即座に阻害されない。.
FXaとその補因子FVaはトロンビン中のプロトロンビンを活性化するプロトキナーゼ複合体を形成する.
次いで、トロンビンは、FVおよびFVIIIを含む凝固カスケードの他の成分を活性化し、そしてそれがvWFに結合しないようにFVIIIを活性化および放出する。.
FVllaはFIXaの補因子であり、一緒になってtenasa複合体を形成します。これでFXが有効になり、サイクルが続きます.

内因性経路は血液が接触し負に帯電した表面が露出したときに開始されます.

この接触の活性化は、HMWK（英語の頭字語）または高分子量キニノーゲン、Fletcher因子および凝固因子XIIによる一次コラーゲン複合体の形成で始まる。.

フレッチャー因子はカリクレインに変換され、そして凝固因子ＸＩＩはＦＸＩＩａとなる。 FXllaはFXIをFxlaに変換します。第Ｘｌａ因子は、その補因子ＦＶＩＩａと共にＦＩＸを活性化してテナーゼ複合体を形成する。この要因は、FXをFXaに活性化します。.

事実、凝血塊の形成における接触活性化の役割は小さい。これは、FXII、HMWKおよびFactor Fletcherが重度に欠乏している患者には出血性疾患がないという事実によって証明することができます。.

代わりに、接触活性化システムは炎症と自然免疫にもっと関与しているようです。それにもかかわらず、経路への干渉は出血の重大な危険なしに血栓症に対する保護を与えるかもしれません.

２つのモデルへの凝固の分割は、凝固がガラス（内因性モデル）またはトロンボプラスチン（組織因子の混合物）によって開始された後に凝固時間が測定される実験室試験から生じる、主に人工的である。とリン脂質）.

実際、血小板が栓を作っているので、トロンビンは始めにさえ存在しています。トロンビンは、止血栓の構成要素であるフィブリノーゲンからフィブリンへの変換においてだけでなく、広範囲の機能を有する。.

さらに、トロンビンは最も重要な血小板アクチベーターであり、そしてまた第VIII因子および第V因子ならびにその阻害性プロテインC（トロンボモジュリンの存在下で）を活性化する。それはまた活性化されたモノマーから形成されるフィブリンポリマーを結合する共有結合を形成する第XIII因子を活性化する.

接触因子または組織因子の活性化に続いて、凝固カスケードは、抗凝固因子によって調節されるまで、FVIIIおよびFIXの連続的な活性化によってテノナーゼ複合体を形成することによってプロトン性状態に維持される。.

凝固カスケードが適切に機能するためにはいくつかの物質が必要である。これらが含まれます：

カルシウムとリン脂質はテナーゼとプロトロンビナーゼ複合体が機能するために必要である.
ビタミンK、因子II、VII、IXおよびX、ならびにタンパク質S、CおよびZ中のグルタミン酸残基にカルボキシル基を付加する肝臓ガンマ - グルタミルカルボキシラーゼの必須因子.

血小板の活性化と凝固カスケードの調節を維持する5つのメカニズムがあります。異常は血栓症へのより大きな傾向につながることができます.

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