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低グロブリン、原因、症状および治療
の グロブリン それらはそれを保護するのを助ける人間の有機体のタンパク質です。肝臓で産生されるものもあれば、免疫系によって産生されるものもあります。人間の血液中のグロブリンの正常濃度は2.6-4.6 g / dLです。.
低グロブリンは、血漿タンパク質のグロブリン画分がそれらの機能を実行するための最小値に達しない、不均一な疾患群を表す。グロブリンは、全血漿タンパク質の20％を占める特定の機能を持つタンパク質のグループで、残りの80％はアルブミンです。.
グロブリンはいくつかの種類に分類することができ、それぞれ特定の役割を持っているので、特定のグロブリンの欠乏は特定の臨床症候群の発症につながるでしょう.
索引
- 1グロブリン検査は何に使用されますか？?
- 2グロブリンの分類
- 2.1アルファグロブリン1
- 2.2アルファ2グロブリン
- 2.3ベータグロブリン
- 2.4ガンマグロブリン
- 3低グロブリン：関連疾患
- 4低ガンマグロブリン血症
- 4.1原因
- 4.2症状
- 4.3診断
- 4.4治療
- 5参考文献
グロブリン検査は何に使用されますか？?
グロブリンを測定するための血液検査には、主に2つのタイプがあります。
-総タンパク検査：グロブリンとアルブミンを測定.
-血清タンパク質電気泳動：血中の他のタンパク質に加えて、ガンマグロブリンを測定.
グロブリン検査は以下のように診断できます。
- 損傷または肝疾患.
- 栄養上の問題.
- 自己免疫疾患.
- 特定の種類のがん.
グロブリンの分類
グロブリンは、それらの化学構造およびそれらの生物学的機能に従って、異なるグループに分類されます。.
アルファグロブリン1
それらはアンチトリプシンを含み、その機能はリソソーム酵素の活性を制限することである。甲状腺ホルモンを固定する責任があるチログロブリンに。その機能はレチノールを輸送することであるレチノール結合タンパク質.
アルファグロブリン2
それらには様々な種類のタンパク質が含まれ、その中にはα2マクログロブリンが含まれ、特定のタンパク質分解酵素の中和に関与します。セルロプラスミン、ここでは銅が固定され輸送される。ハプトグロビン、これはHemグループの代謝に関与しています。凝固カスケードの重要なタンパク質であるプロトロンビン.
ベータグロブリン
このグループにはヘモペキシンがあり、これもヘムグループの代謝に参加しています。血清鉄を固定するために必須であり、したがって造血の過程において不可欠であるトランスフェリン。さらに、このグループには、炎症プロセスにおける重要な要素である補体C3複合体があります。.
ガンマグロブリン
この群は免疫系のB細胞によって分泌される全ての抗体を含む。免疫グロブリンとしても知られているこれらのタンパク質は異なるタイプ（IgA、IgE、IgG、IgMおよびIgD）であり、それぞれ特定の機能を持ち、獲得免疫および免疫記憶の過程において明確に区別されている。.
低グロブリン：関連疾患
プロテオグラム（分画された血漿タンパク質レベル）を実行することによって、グロブリンレベルが正常範囲内（血漿タンパク質の約20％）であるかどうかを決定することができる.
これが起こらないとき、それは通常妥協されたグロブリンに従って特定の症候群の複合体を引き起こすいくつかの血漿グロブリンの減少によるものです。.
このグループを構成する多種多様なタンパク質およびその多様な機能を考慮すると、グロブリン欠損症に関連するすべての疾患を単一の記事にまとめることは不可能です。.
したがって、最も頻繁に見られる疾患のみが言及され、低ガンマグロブリン血症として知られる最も危険な状態の詳細な説明のみが行われます。.
したがって、低ガンマグロブリン血症（無ガンマグロブリン血症としても知られている）に加えて、以下のような特定のグロブリンの欠乏に関連する他の臨床症状もあります。
- 慢性貧血（トランスフェリン濃度の低下）.
- 補体C3複合体の欠乏症（非常にまれで、体液性免疫に関連した慢性的な問題によって現れる）.
- アルファ1抗トリプシン欠乏症（肺気腫および肝硬変の発症を招くおそれのある生命を脅かす状態）.
- 凝固の第II因子欠乏症（これは先天性または後天性である可能性があり、プロトロンビンの全部または一部の欠如に由来する出血と関連し、これは凝固カスケードの正常な機能に影響を及ぼす）.
これらは、グロブリン不足に関連した最も一般的な症状のほんの一部です。リストははるかに長く、このエントリの範囲を超えています.
これは、グロブリン欠乏症に関連する最も深刻な病状の1つの詳細な説明です：低ガンマグロブリン血症.
低ガンマグロブリン血症
その名前が示すように、ガンマグロブリンの欠乏、または同じこと、免疫グロブリンの欠乏.
十分な抗体を産生しないことによって、罹患者は後天性免疫の問題を抱えており、それは再発性感染症ならびに日和見感染症および稀な感染症によって明らかにされる。.
この状態は免疫不全症として分類され、それは先天性および後天性の両方であり得る.
原因
先天性免疫グロブリン欠乏症（いくつかの異なるタイプを含む）の場合、B細胞が抗体を産生できなくなるという遺伝物質に問題があります。.
これらの場合、低ガンマグロブリン血症は生後1ヶ月から起こり、最も頻繁に見られる症状は重症の感染症の繰り返しです。.
他方、後天性低ガンマグロブリン血症の症例は、非選択的糸球体タンパク尿症の場合のように、免疫グロブリンの喪失を引き起こす他の疾患に続発する。.
後天性の症例は、慢性リンパ性白血病（CLL）や多発性骨髄腫のように、原因となる細胞が危険にさらされて免疫グロブリンが十分に合成されていないことも原因と考えられます。.
症状
低ガンマグロブリン欠乏症は、それ自体の特定の症状を欠いています。代わりに、主な臨床症状は、しばしば重症で、時には異型微生物に関連した、再発性感染症の出現です。.
ほとんどの症例は明白な原因なしに再発性感染症を呈しているが、体液性免疫問題の存在を疑っているにもかかわらず、時々それは気付かれないかもしれない無症候性でさらに一過性の状態であるかもしれません。.
診断
低ガンマグロブリン血症の診断は複雑であり、診断を導くことができる家族歴を含む詳細な病歴と専門の臨床検査の組み合わせに基づいています。
- 特異抗体レベル.
- リンパ球亜集団の分析とNK細胞の定量.
- 患者が曝露された既知の抗原に対する遅延型過敏症の証拠.
- 体液性機能のインビトロでの評価.
- in vitroでの細胞機能研究.
治療
低ガンマグロブリン血症の治療法は、それが一次性か二次性かによって異なり、2番目の場合はその原因によって異なります。.
続発性低ガンマグロブリン血症の原因を修正できるときはいつでも、それを試みるべきであり、それは問題を解決するか少なくとも改善するはずです.
それが不可能である場合、一次性低ガンマグロブリン血症の場合のように、ヒト免疫グロブリンの非経口投与から新鮮血漿による抗体の輸血までの範囲にわたる異なる治療戦略が存在する。.
いくつかの選択されたケースでさえ、患者は骨髄移植から利益を得ることができます.
低ガンマグロブリン血症の原因および各患者の特定の臨床状態に応じて、利用可能な最善の治療法を決定するために、各症例を個別化しなければならない。.
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