結頭症の症状、原因および治療



の じんましん それは心室系の構造に影響を与える先天性脳異常です（Esenwa＆Leaf、2013）。解剖学的レベルでは、脳は側脳室の後頭角の有意な拡張を示します（Pérez-Castrillónet al。、2001）。.

白質の異常な発達のために側脳室の後部が予想よりもどの程度大きいかを観察することは可能である（国立神経障害脳卒中研究所、2015年）。.

この病状の臨床症状は、生後1年の初期に現れ、認知、運動成熟の遅れ、ならびに痙攣発作およびてんかん症状の発症を特徴とする（Bartoloméet al。、2013）。.

大頭症の具体的な原因はまだ明らかにされていないが、この種の病状は、妊娠の2ヶ月および6ヶ月前後の胚発生の間の何らかの異常な過程の発達から生じ得る（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2015）。 ）.

大頭症の診断は通常出生前または周産期に行われ（Esenwa＆Leaf、2013）、成人期の診断は非常にまれです（Bartoloméet al。、2013）。.

一方、結頭症を患っている人々の予後は、主に病理の重症度、脳の発達の程度、および他のタイプの医学的合併症の存在に左右される（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2015）。.

中頭症の医学的介入は、主に発作などの二次的な病状の治療に向けられている（国立神経疾患研究所および脳卒中、2015）。.

大頭症の特徴

の じんましん これは先天性神経疾患であり、すなわち、この場合は妊娠中の様々な脳領域の神経系の正常かつ効率的な発達の変化がある.

具体的には、中枢神経系（CNS）に影響する先天的変化は、胎児死亡率と罹患率の主な原因の1つです（Piro、Alongi et al。、2013）。.

世界保健機関（WHO）は、あるタイプの先天性病理に苦しんでいる結果として、人生の最初の4週間で約276,000人の新生児が死亡すると述べています.

さらに、この種の異常は、さまざまな神経障害を引き起こすことから、小児集団における機能障害の最も重要な原因の1つを表しています（Herman-Sucharska et al、2009）。.

一方、大頭症は、脳の構造に影響を与える病理学のグループに分類され、「 脳障害「.

の 脳障害 それらは胎児の発達の最初の段階の間に起きた中枢神経系の様々な変化または異常の存在を示します（Quenta Huayhua、2014）.

出生前および出生後の段階における神経系（SN）の発達は、基本的には遺伝的にプログラムされ、環境の影響などの外的要因の影響を受けやすい、さまざまな神経化学的事象に基づく一連の非常に複雑なプロセスおよび事象に続く.

起こるとき 神経系の先天性奇形, 身体的にも認知的にも、個人に深刻な影響を与える、異常な方法で構造や機能を発達させ始める。.

具体的には、大頭症は、の開発に影響を与える病理学です 側脳室, 特に、 後部または後頭部 （Gary et al。、1992）それは後頭部の溝の異常に大きな成長をもたらします.

前頭症として知られるこの先天性奇形は最初に ベンダ 1940年に、そして様々な臨床報告で参照されました。 ヤコブレフ そして ワズワース 1946年（Nigro et al。、1991）.

しかしながら、後頭症という用語は、後頭角が拡張し異常に大きい脳室の胎児形状の持続性を特徴とする病状を指すために使用された（Flores-Sarnat、2016）。.

これは医学的および実験的文献ではほとんど検討されていない病状ですが、 痙攣発作、精神遅滞およびさまざまな感覚および運動の変化 （Nigro et al。、1991）.

統計

後頭症は非常にまれな先天性奇形です。最近の数字はありませんが、1992年の時点で、この病状に冒された個人の約36の異なる症例が報告されています（Gary et al。、1992）

この病理学の統計データの欠如は、それが異なる病状に関連しているように思われるので、臨床的特徴および診断上の誤りに関するコンセンサスの欠如の結果であり得る。.

徴候と症状

後頭症の特徴的な構造的所見は、側脳室の後頭部角の拡大または平坦化の存在である（Nigro et al。、1991）。.

私たちの脳の中には、互いに連絡し、脳脊髄液（CSF）、心室系に浸っている空洞のシステムがあります（Waxman、2011）。.

この液体はタンパク質、電解質およびいくつかの細胞を含みます。考えられる外傷から保護することに加えて、脳脊髄液は、その栄養的、免疫学的および炎症的機能を通じて、脳恒常性の維持において重要な役割を果たす（Chauvet and Boch、X）。.

の 側脳室 それらはこの心室系の最大の部分であり、2つの中心部（身体と心房）と3つの延長部（角）によって形成されている（Waxman、2011）。

具体的には、 後角または後頭部, それは後頭葉まで伸びており、その屋根は脳梁の様々な繊維によって形成されている（Waxman、2011）。.

したがって、奇形または様々な傷害および側脳室の傷害を引き起こすいかなる種類の変化も、多種多様な神経学的徴候および症状をもたらし得る。.

後頭症の場合、最も一般的な臨床的特徴には、脳性麻痺、知的障害、小頭症、脊髄髄膜瘤、脳症の無形成、小脳性低形成、運動変化、筋痙攣、けいれん性発作および視神経低形成が含まれる。他、1992年；クエンタ・フアフア、2014年）.

小頭症

小頭症は、 ヘッドサイズが通常より小さい、または予想される 脳が正常に発達していないか、成長を停止しているため、（彼らの年齢層や性別と比較してより減少している）（国立神経障害脳卒中研究所、2016）.

それはまれまたはまれな変化ですが、小頭症の重症度はさまざまであり、小頭症を持つ多くの子供はさまざまな変化および神経学的および認知的遅延を経験する可能性があります（Boston Children's Hospital、2016）。.

小頭症を発症した個人は、とりわけ再発性痙攣発作、様々な身体障害、学習障害を呈する可能性があります（World Health Organization、2016）。.

脳性麻痺

という言葉 脳性麻痺（PC） 運動制御を担当する領域に影響を与える神経障害のグループを指す（NationalInstitute of NeurologicalDisorders and Stroke、2016）.

損傷や傷害は通常、胎児の発育中や出生後の人生の初期の瞬間に起こり、体の動きや筋肉の協調に恒久的に影響を与えますが、次第に重症度が上がることはありません。神経障害と脳卒中、2016）.

通常、脳性麻痺は、その関与の程度が異なる身体障害を引き起こすだけでなく、感覚障害や知的障害を伴うこともあります（ASPACE Con​​federation、2012）。.

したがって、さまざまな感覚、認知、コミュニケーション、知覚、行動、てんかんの危機などの欠陥がこの病理に関連しているように思われるかもしれません。 （Muriel et al。、2014）.

脊髄髄膜瘤

という言葉で 脊髄髄膜瘤 私達はのタイプの1つを参照します 二分脊椎.

二分脊椎は、脊髄および脊椎のさまざまな構造に影響を与える先天性奇形であり、他の変化に加えて、四肢または下肢の麻痺を引き起こす可能性がある（World Health Organization、2012）。.

患部に基づいて、我々は四種類の二分脊椎を識別することができる：潜在性、閉鎖性神経管欠損症、髄膜瘤および骨髄髄膜瘤（NationalInstitute of NeurologicalDisorders and Stroke、2006）.

具体的には、開いた二分脊椎としても知られている骨髄性白皮症は、最も重度の亜型と考えられています（Mayo Clinic、2014）。.

解剖学的レベルでは、脊柱管が1つまたは複数の脊椎分節に沿って中央部または腰部に露出または開放している様子を観察できます。このようにして、髄膜および脊髄が突出して背中に嚢を形成する（Mayo Clinic、2014）。.

結果として、脊髄髄膜瘤の診断を受けた個人は、以下のような症状を含む重大な神経学的関与を示すことがあります。筋力低下および/または下肢の麻痺。腸の変化、けいれん、整形外科の変化など（Mayo Clinic、2014）.

脳梁の無形成

の 脳梁の無形成 は、大脳半球、脳梁を結ぶ構造の部分的または完全な欠如を指す先天性神経病理学の一種である（国立神経障害脳卒中研究所、2014）。.

この種の病理は通常、キアリ奇形、アンジェルマン症候群、ダンディ - ウォーカー症候群、二頭症、全前脳症などの他の病状と関連している。 （国立神経障害脳卒中研究所、2014）.

脳梁の無形成の臨床的影響は、いくつかの一般的な特徴はあるが、影響を受ける人々の間で大きく異なる：視覚パターンの関係の欠如、知的遅滞、発作または痙縮（国立神経障害脳卒中、2014）.

Lisencephaly

Lissencephalyは、先天性奇形であり、これも脳障害グループの一部です（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

この病理は、大脳皮質の大脳畳み込みの欠如または部分的発達を特徴とする（National Organisation for Rare Disorders、2012）。.

脳表面は異常に滑らかな外観を呈し、小頭症、顔面の変化、精神運動遅滞、筋肉のけいれん、発作などを発症する可能性があります。 （国立神経障害脳卒中研究所、2010）.

発作

けいれん発作またはてんかん発作は、異常な神経活動の結果として発生します。つまり、習慣的活動が変化して発作または異常な行動や感覚の期間を引き起こし、時に意識消失を招くことがあります（Mayo Clinic。、2015 ）.

発作およびてんかん発作の症状は、それが発生する脳の領域および罹患している人によって大きく異なります（Mayo Clinic。、2015）。.

発作の臨床的特徴のいくつかは、一時的な混乱、四肢の制御不能な揺れ、意識の喪失、および/またはてんかんの欠如です（Mayo Clinic、2015年）。.

転倒、溺死、交通事故などの危険にさらされる個人に危険な状況をもたらすことに加えて、エピソードは異常な神経活動による脳損傷の発生における重要な要素です。.

小脳低形成

の 小脳低形成 小脳の完全で機能的な発達がないことを特徴とする神経病理学である（Hypoplasia、2013）。.

小脳は私たちの神経系の最大の分野の一つです。運動機能は伝統的にそれに起因すると考えられてきたが（運動行動の調整と実行、筋緊張の維持、バランスなど）、ここ数十年で様々な複雑な認知プロセスへの関与が強調されてきた。.

最近、小脳の構造的および機能的異常と異なる精神障害、特に統合失調症（Chenら、2013; Fatemiら、2013）、双極性障害（Baldacaraら、2011; Liang et al。、2013）、鬱病、不安障害（Nakao et al。、2011; Schutter et al。、2012; Talati et al。、2013）、注意欠陥多動性障害（ADHD）（An et al。ら、2013年； Tomasiら、2012年； Wangら、2013年）、および自閉症（Markoら、2015年； Weigielら、2014年）。.

視神経の形成不全

の 視神経低形成 視神経の発達に影響を与える別の種類の神経障害です。具体的には、視神経は罹患者の性別および年齢層について予想されるよりも小さい（Hypoplasia、2013）。.

この病状から生じる可能性がある医学的影響の中で、私たちは強調することができる：視力低下、部分的または全体的な失明、および/または異常な眼球運動（Hypoplasia、2013）.

視覚的変化に加えて、視神経低形成は通常、認知障害、Morsier症候群、運動障害および言語障害、ホルモン障害などの他の二次的合併症と関連している（Hypoplasia、2013）。.

知的赤字と運動の変化

後頭部舗装の影響を受けた個人は、一般化された認知成熟遅延を示すことがあります。つまり、注意力、言語力、記憶力、および実践力の発達は、年齢層および教育レベルで予想されるよりも低くなります。.

一方、運動球に関連する変化の中には、他の症状の中でも、筋けいれん、筋緊張の変化があります.

原因

後頭部は、後頭部の肥厚または髄鞘形成の欠如がある場合に起こる（Quenta Huayhua、2014）.

この変化の原因は知られていないが、遺伝的変異、神経細胞の遊走の障害、放射線への曝露、および/または有毒物質の消費、あるいは感染、大頭症（Quenta Huayhua、2014）.

診断

後頭症は、側脳室の後頭角の肥大の存在が証明されれば出生前に診断されることがあるタイプの脳奇形です（Gary et al。、1992）。.

この病理学で使用される診断技術のいくつかは、次のとおりです。超音波による超音波、磁気共鳴、コンピューター断層撮影、脳波記録法および脳室記録法.

下頭症の治療はありますか?

現在、後頭症のための特別な治療法はありません。したがって、介入は罹患の程度とこの病状に続発する症状に依存します。.

一般に、介入は、発作エピソードの制御、筋肉障害の予防、運動機能の回復および認知的回復を目的としている（Gary et al。、1992）。.

書誌

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