神経芽細胞腫の症状、原因、治療

A 神経芽細胞腫 妊娠期にあるタイプのがんの発生を特徴とする病状（American Cancer Society、2014）.

それは子供の最も一般的な悪性腫瘍の1つです（Rostión、Jáuregui、Broussain、Gac、Paulos、HeppおよびCortez、2005年）.

それは主に神経系のさまざまな分野で成長と発達の過程にある細胞に影響を与えます（American Cancer Society、2014）.

この病状の具体的な原因は不明です。それは特定の遺伝的突然変異に関連しているかもしれません（Genetics Home Reference、2016）.

臨床レベルでは、通常、腫瘍の局所的な増殖から多臓器転移までのいくつかの病期が確認されている（López-Aguilar et al。、2002）。.

最も影響を受ける領域は通常、副腎ですが、胸部、首、腹部、または脊椎にも現れることがあります（Mayo Clinic、2015）。.

神経芽細胞腫に関連する徴候や症状は主にその場所によって異なります。しかし、一般的なレベルでは、いくつかの症状は神経学的変化、疼痛のエピソード、不快感、炎症および臓器の圧迫などに関連して現れることがあります。 （Losty、2015）.

この種の病状の診断は、神経画像、血清分析、組織および骨髄の生検および病理学的および遺伝子検査などの多数の臨床検査を必要とする（Losty、2015）。.

神経芽細胞腫の治療的介入は非常に複雑です。古典的な治療法には、外科手術、化学療法、放射線療法、幹細胞移植、レチノイド療法または免疫療法が含まれます（American Cancer Society、2014）。.

神経芽細胞腫の特徴

の 神経芽細胞腫 神経細胞を含む組織や体の構造に現れる小児がんの一種です。.

小児集団では、腫瘍の大部分およびさまざまな癌様式は、遺伝的変化に関連する異常な過程に由来する（American Cancer Society、2014）.

それらは出生前でも現れることがあります。したがって、それらは成人癌の場合のように生活習慣や環境要因と関連があるわけではありません（American Cancer Society、2014）。.

A 腫瘍 細胞の異常で病理学的な蓄積の結果として形成される塊である（国立神経疾患研究所および脳卒中、2016）。.

それらは細胞分裂と死のメカニズムの変化の産物である傾向があります。細胞は制御されない方法で増殖して腫瘍を生成しなければならない（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。.

異なる種類を識別することができ、すべてが悪性コースを有するわけではない（Johns Hopkins Medicine、2016）.

悪性または癌性腫瘍は、それらの急速な成長および他の身体領域に拡大する能力によって特徴付けられる（Johns Hopkins Medicine、2016）.

神経芽細胞腫は、癌性の経過を示すことに加えて、胚性腫瘍（原始神経外胚葉性腫瘍）の一種として分類される（Prat、Galeno、Conde andCortés、2002）。.

の 胚性腫瘍 それらは妊娠段階の間に胎児の形成と発達の過程にある細胞から生じます。この種の細胞は神経芽細胞と呼ばれています（National Cancer Institute、2016）。.

具体的には、 神経冠 胚形成の過程で、そして交感神経系全体を通して起こり得る, 任意の解剖学的部位で（Rostión、Jáuregui、Broussain、Gac、Paulos、HeppおよびCortez、2005）.

交感神経系は末梢神経系の一部です。これには、体のさまざまな領域から脳の中心部への運動および感覚情報の伝達を担う、脊髄神経および脳神経などのさまざまな構造、さまざまな神経節が含まれます。.

伝統的な分類は、末梢神経系を2つの領域に分けます： 自律神経系 （交感神経および副交感神経枝）および 体性神経系 （脊髄神経および脳神経）.

の 自律神経系 身体の機能と内部プロセスを制御する責任があります。これは、内臓や構造に欠かせない自動および不随意機能の内部規制における中心的な領域です。心拍数、呼吸、血圧、消化など。.

の 交感神経枝 さまざまな不随意の活動（動き）と恒常性調節の有機的反応を調節する.

その正常な機能は通常、瞳孔拡張、気管支拡張、発汗、心拍数の増加、または逃避および/または実際のもしくは潜在的な危険のある状況における逃避の成績と関連している.

交感神経系には以下が含まれます（American Cancer Society、2014）。

• 脊髄の両側に分布している神経線維.
• 神経節：枝および神経終末の様々な点における神経細胞の分類.
• 副腎の中心にある神経細胞.

この病状の場合、3人に1人の神経芽細胞腫が副腎に発生し始めますが、4人に1人は腹部に位置する神経節に発生します（American Cancer Society、2014）。.

腫瘍形成の残りは、他の交感神経節、特に頸部、胸部または骨盤などの脊髄近くの領域で増殖する傾向がある（American Cancer Society、2014）。.

この種の腫瘍の起源は、1964年にVirchowによって最初に記載されたが、1910年にJames Homer Wrightによって神経芽腫の名前が提案された（Rostión、Jáuregui、Broussain、Gac、Paulos、HeppおよびCortez、2005）。.

その後、1916年にバレットは子供の最初の成功した外科的切除を実施した（Rostión、Jáuregui、Broussain、Gac、Paulos、HeppおよびCortez、2005）。.

Comes and Dresser（1928）は、神経芽細胞腫の根本的治療法として放射線療法を用いたが、あまり成功しなかった。しかし、1965年にジェームズとセントジュード小児病院の彼のチームは、併用化学療法を通して有益な効果を得ることに成功しました（Rostión、Jáuregui、Broussain、Gac、Paulos、HeppおよびCortez、2005）。.

神経芽細胞腫の頻度

神経芽細胞腫は、1歳未満の小児における最も一般的な種類の癌です（Genetics Home Reference、2016）。.

それは5歳以下の子供によく起こりますが、それ以上の年齢でも現れることがあります（Mayo Clinic、2015）。しかしながら、それはまれな種類の癌および10歳以上の子供と考えられています（American Cancer Society、2014）.

この疾患の発生率は、世界中の小児年齢の人口10万人に1人の割合である（Genetics Home Reference、2016）.

米国では、毎年約650人の新たな症例が診断されている（Genetics Home Reference、2016）.

兆候と症状

神経芽細胞腫に関連する病状および病状は、罹患者によって大きく異なります。具体的な徴候や症状は、次のものによって異なります（American Cancer Society、2016）。

• 腫瘍の大きさ.
• 腫瘍の位置.
• 拡大の有無（転移）.
• 腫瘍細胞からのホルモンの有無.

次に、神経芽細胞腫の臨床経過の頻繁な特徴をその場所によって説明します（American Cancer Society、2016）。

腹部と骨盤

この領域にある腫瘍の中心的な徴候の1つは、 炎症 患部組織の.

通常触れると痛みのエピソードを生成しない腫れ領域を識別することは可能ですが、それは他の合併症を引き起こす可能性があります。

• 拒食症：症状として、食欲不振は通常食物に対する一般的な食欲不振を引き起こします。冒された子供たちは通常持続的な満腹感を持っているので、彼らは食べることに反対を示しま​​す。体重が大幅に減少するのが一般的です。.
• 胃の痛み：いくつかの特定の領域の侵襲は、胃の中に急性疼痛のエピソードを生み出す可能性がある。他の時には、このタイプの不快感は時間が経つにつれて持続する可能性があります.

骨盤または腹部にある腫瘤も他の解剖学的部位に影響を及ぼす可能性があります.

膨張または容積の増加があり、血管およびリンパ領域が圧迫状態にあり、体液輸送を妨げる可能性がある。多くの子供たちは足や陰嚢の炎症を確認することができます.

腫瘍の成長によって生じる機械的圧力が腸や膀胱に影響を及ぼし、排尿や排便を著しく困難にする可能性があります。.

胸と首

胸部または頸部の神経芽細胞腫の基本的な徴候の1つは、 固まりまたは固まり 無痛性の.

胸部の場合、頭頸部から心臓への血液輸送を担当する上大静脈のさまざまな部位を圧迫することが可能です。.

その結果、あなたは見るかもしれません 炎症 胸、首、腕、顔の上部にあります。また、 皮膚の赤または青みがかった変色.

他の場合には、組織および胸部の機械的圧力に由来する合併症は以下に関連し得る。

• 頭痛としつこい頭痛.
• めまいのエピソード.
• 良心の変化.
• せき.
• 呼吸や飲み込みが困難または不可能.

胸や首、脊椎近くの領域にある神経終末から圧力がかかると、他の種類のより複雑な症状が現れることがあります。

• 眼瞼下垂：上まぶたの降下または転倒.
• 瞳孔サイズの恒久的な縮小.
• 目の濃い色の領域の発達.
• 腕や足の感覚の変化.
• 上肢および/または下肢の運動能力の低下.

ホルモンの生産

場合によっては、神経芽細胞腫はホルモンなどの生化学物質を生成することがあります。.

したがって、腫瘍細胞が他の臓器や全身に浸潤することはありませんが、腫瘍随伴症候群に関連する症状が現れることがあります。.

最も一般的な徴候や症状のいくつかは次のとおりです。

• 血圧上昇.
• 熱いエピソード.
• 発汗増加.
• 発赤肌.
• 斜微小失調症症候群：眼けいれん、眼の急速で不規則な動き、および歩行などの運動行動の実行の困難.
• 言語を明瞭に表現することの難しさ.

転移

神経芽細胞腫の増殖は他の体の領域に広がる可能性があります。

• リンパ節.
• 骨構造.
• 骨髄.
• 肝臓.
• 肌.

原因

ほとんどの場合、がんは、正常な細胞と正常な細胞を生化学的な指示に従って停止または死滅させずに増殖と分裂を継続させる遺伝的変異が原因です（Mayo Clinic、2015）。.

癌性起源の細胞は、制御不能に増殖し、増殖し、そして蓄積して腫瘍塊を形成する傾向がある（Mayo Clinic、2015）。.

具体的な原因はわかっていませんが、家族性の神経芽細胞腫は、 ALKとPHPX2Bの遺伝子 （Genetics Home Reference、2016）.

しかしながら、他の遺伝子が神経芽細胞腫の形成に決定的に寄与している可能性もある（Genetics Home Reference、2016）。.

診断

Mayo Clinic（2015）によって指摘されているように、神経芽細胞腫の診断は多種多様な検査を含みます。最も一般的な手順は、次の手順を使用することです。

• 一般診察：主な臨床徴候および症状（炎症、腫瘤形成など）の分析
• 尿と血液検査.
• 画像検査（コンピュータ断層撮影、核磁気共鳴、MIGBによるガンマ線撮影など）.
• 組織生検および組織学的分析.
• 骨髄摘出.

診断のもう一つの重要な部分は病理学と腫瘍病期の進化の決定ですMayo Clinic（2015）：

• スタジアムI：神経芽細胞腫は通常局所的な増殖を示します。それは通常手術を通して排除することができます。いくつかのケースでは、神経芽細胞腫に接続されているリンパ節でいくつかの癌性の兆候を識別することが可能です。.
• ステージIIa：局所的な位置を維持し続けますが、その外科的除去はより困難です.
• ステージIIb：前の例と同様に、神経芽細胞腫はまだ局所的な位置を占めていますが、その外科的除去はより困難です。さらに、腫瘍に接続または隣接するリンパ節は癌細胞を提示する.
• ステージIII：神経芽細胞腫の増殖は進行しており、手術で除去することは不可能です。通常かなりのサイズです。腫瘍に接続または隣接するリンパ節にがん細胞がある.
• ステージIVかなりの大きさを示すことに加えて、神経芽細胞腫の成長は他の分野にも拡大する。転移はすでに明白です.
• ステージIVS：このカテゴリは、異常な行動を示す神経芽細胞腫のために予約されています。それは1歳未満の子供にのみ現れます、彼らは転移（肝臓、骨髄と皮膚の浸潤）を示します。腫瘍形成が次第に消失し、その結果、罹患者は良好な回復予後を有することが一般的である。.

トリートメント

神経芽細胞腫に使用される治療法は、通常、成長や拡大の段階および罹患者の年齢によって異なります（American Cancer Society、2016）。.

医療チームは、通常、小児外科医、小児腫瘍医、放射線科医、リハビリテーション医、心理学者など、多種多様な専門家を擁しています。 （アメリカ癌学会、2016）.

この種の疾患で最も一般的に使用されている治療法は通常以下の通りです（American Cancer Society、2016）。

• 外科的切除.
• 化学療法.
• 放射線療法.
• 併用療法（化学療法/放射線療法）.
• レチノイド療法.
• 幹細胞移植.

さらに、罹患者は通常、二次的な医学的合併症の管理に基づく別の種類の治療的介入を必要とする。.

参考文献

1. ACS （2016年）. 神経芽細胞腫. American Cancer Socieyから取得.
2. アメリカ癌学会。 （2014）. 神経芽細胞腫.
3. LópezAguilar、E。、CerecedoDíaz、F。、RiveraMárquez、H。、ValdezSánchez、M。、SepúlvedaVidósola、A。、Delgado Huerta、S。、Wanzanke del Angel、V.（2003）。神経芽細胞腫：予後因子と生存Siglo XXI国立医療センターの小児科病院での経験と文献レビュー. ギャックメドメクス.
4. Losty、P。（2015）。神経芽細胞腫. シンポジウム：腫瘍学.
5. メイヨークリニック（2015年）. 神経芽細胞腫. メイヨークリニックから検索.
6. NHI （2016年）. 成人中枢神経系腫瘍の治療. 国立癌研究所から入手.
7. NIH。 （2016年）. 神経芽細胞腫. 遺伝学ホームからの参照.
8. Prat、R.、Galeano、I.、Count、F.、Febles、P.、＆Cortés、S.（2002）。脳神経芽細胞腫：診断と治療. REV NEUROL.
9. Ｒｏｓｔｉｏｎ、Ｃ．、Ｊａｕｒｅｇｕｉ、Ｌ．、Ｂｒｏｕｓｓａｉｎ、Ｖ．、Ｇａｃ、Ｋ。＆Ｐａｕｌｏｓ、Ａ。（２００５）。神経芽細胞腫：提示形態および外科的切除の可能性. 小児科電子雑誌.
10. ジョンズホプキンス大学。 （2016年）. 脳腫瘍について. Jhons Hopkins Medicineから取得.