視神経脊髄炎の症状、原因、治療

の 視神経脊髄炎 （NMO）は、デヴィック病としても知られ、主に脊髄および視神経の終末に影響を及ぼす自己免疫性、炎症性および脱髄性の起源の病状である（Chiquete et al。、2010）。.

臨床的には、この障害は視神経炎および脊髄炎に関連した変化の出現を特徴としているので、徴候や症状は大きな神経学的関与、重度の失明、さらには罹患者の死亡にまで及ぶ可能性があります。ピンゾーン、2012）.

さらに、視神経脊髄炎は通常、再発または再発の形態で経過をたどり、その症状は急性および重症を呈する傾向があります（ÁlvarezPinzón、2012）。.

診断の場合、これは通常3つの臨床状態（視神経炎、急性骨髄炎および中枢神経系に関連する症状の欠如）およびさまざまな臨床検査の使用（磁気共鳴、脳脊髄液分析、血清学的検査、誘発電位など）（Alemán-Iñíguez、Alemán-Iñíguez、DíazHeredia、2015年）.

それはまれな病理学であるので、神経脊髄炎の光学のための専門的な治療法に関する情報は現在ほとんどありません。通常、介入は通常、症状の管理と発生の再発に重点が置かれている（Chiquete et al。、2010）。.

最も一般的な治療法には、コルチコステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、または理学療法およびリハビリ療法の投与が含まれます（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。.

視神経脊髄炎の特徴

視神経脊髄炎またはDevic病は、視神経（視神経炎）および脊髄神経（脊髄炎）に影響を与える神経系の病理である（Mayo Clinic、2015）。.

さらに、視神経脊髄炎は自己免疫疾患です。つまり、私たちの体の免疫系が自身の健康な細胞と反応して脱髄プロセスを引き起こします（Mayo Clinic、2015）。.

私たちの体の細胞と神経終末は、体のさまざまな場所から中枢神経系センターまでのメッセージを絶えず受け取りそして生成する責任があります。 ）.

したがって、我々の神経構造の大部分は、ミエリン、すなわち、神経細胞の軸索を単離し、それらが細胞外環境によって損傷されるのを防ぐために、大量の脂質を含む膜または保護層で覆われている（Clarck et al。他、2010年）.

具体的には、ミエリンは神経信号の迅速な伝達において重要であるため、中枢神経系および末梢神経系の機能を効率的にするために不可欠です（National Institutes of Health、2016）。.

このように、視神経脊髄炎のようないくつかの病状では、異常な免疫学的プロセスの存在は、ミエリンに損傷を引き起こし、それを完全にまたは部分的に破壊するでしょう（HealthLine、2016）。.

搾乳プロセスの結果として、軸索の損傷が起こり、神経系の情報の流れを遅らせ、深刻な構造的損傷、ひいては運動、感覚または認知の領域に関連する欠陥を引き起こします（HealthLine、2016）。.

このように、視神経脊髄炎は19世紀末にAlbutによって自律神経障害として記述され、その後に対麻痺のいくつかの急性エピソードを引き起こした（ÁlvarezPinzón、2012）。.

しかしながら、研究者EugéneDevicとFernand Gaultが臨床レベルで視神経脊髄炎の経過を特徴付けるのは1894年までではない。.

彼の臨床報告では、彼は合計17の症例を報告し（Chiquete et al。、2010）、その中で視神経と脊髄神経に位置する様々な病変の間に有意な関連が観察された（ÁlvarezPinzón、2012）。.

さらに、長年にわたり、視神経脊髄炎は医学的文献において多発性硬化症の変形として特徴付けられてきたが、今日では、現代の研究技術のおかげで、多種多様な臨床および検査所見の差が見出されている。 （Carnero Contentti、Leguizamón、Colla MachadoとAlonso、2013年）.

一方、視神経脊髄炎の光学系は、次のような他の種類の名前で参照されているように見える場合があることに留意する必要があります。デヴィック病、デヴィック症候群、眼炎または視神経脊髄炎（National Organisation for Rare Disorders、2015年）.

それは頻繁な病理ですか?

視神経脊髄炎は一般集団ではまれな疾患であり、その罹患率は世界中で10万人あたり約1〜5症例と推定されている（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

米国の場合、いくつかの保健機関が、視神経脊髄炎に罹患している人は約4,000人、世界中では約25万人である可能性があると示している（National Multiple Sclerosis Society、2016）。.

さらに、視神経脊髄炎は、性別、年齢または地理的起源にかかわらず、あらゆる人に罹患する可能性がある病状であるが、特定の症例では差別的罹患率が観察されている（National Multiple Sclerosis Society、2016）。

- 視神経脊髄炎の症例の80％以上が女性と診断されている.

- それはアジア、アフリカ、または先住アメリカ人の集団において最も一般的な脱髄性の病理であると推定されている.

- それはどの年齢層でも起こり得るが、40〜50歳前後の有病率のピークがある.

兆候と症状

視神経脊髄炎の臨床経過は、視神経炎と脊髄炎の再発エピソードの発症を特徴とする。一般に、これらは逐次的であり、まれに、それらは同時に起こる（Chiquete et al。、2010）.

したがって、視神経脊髄炎の経過は、単相性および再発性と定義されます。つまり、診断された症例の70％以上での発生と再発を特徴とします（ÁlvarezPinzón、2012）。.

次に、この病状を特徴付ける各病状について具体的に説明します（Mayo Clinic、2015年、全国希少疾患学会、2015年）。

視神経炎

視神経炎は、視神経に重大な炎症を引き起こす視神経に影響を及ぼす病状の一種です。.

通常、この障害は通常一方的に発生します。つまり、片方の眼に影響を与えます。.

視神経炎の臨床経過は通常、広範囲の眼科的徴候および症状を対象とするが、最も一般的なものは急性眼痛の症状および視力喪失に関連するものである。.

さらに、他の種類の変更も表示されることがあります。

- 光学パレットの浮腫、蒼白、または奇形：視神経乳頭は、網膜の中心に位置する眼球領域であり、それを通して視神経が発生する死角である。視神経炎の場合、視神経の関与はこの構造に様々な異常を引き起こす可能性があり、炎症は最も重要なものの1つです。.

- ディスコグラフィー：この病理は、色を知覚し区別する能力の全体的または部分的な喪失を指す。具体的には、影響を受けた波に応じて、色覚異常（赤色への盲目）、色覚異常（緑色への盲目）、トリタノピア（青色への盲目）または絨毛細胞症（色への盲目）が現れることがあります。.

- 求心性瞳孔欠損瞳孔は、それにアクセスする光の量を制御する役割を果たす眼球構造であり、特に、脱髄型の疾患が網膜、視神経、視神経路または視交叉に影響を及ぼすと、瞳孔非対称性が生じる可能性がある。.

この場合、光刺激の前に、罹患した網膜は病理学的反応が拡大するのを示し、一方正常なものは収縮する。.

横脊髄炎

横断性脊髄炎は、脊髄の病的および/または異常な炎症の存在を指す病理です.

臨床的レベルでは、それは、通常、病変または脊椎病変の位置のより低いレベルに位置する神経中枢に特徴的な、感覚的、運動的および自律神経症状の発症につながり得る。.

通常、この障害は通常、上肢または下肢または背中の疼痛の最初の症状から始まり、続いて下肢の感覚喪失または感覚異常、ならびに腸および膀胱の制御の喪失が続く。.

さらに、最も深刻な集団発生時には、罹患者は筋肉麻痺または対麻痺、著しい首のこわばりおよび/または再発性頭痛を有することもあります。.

他方で、脊髄および脳幹構造の大部分の到達は、発作またはてんかん発作のような、より重症度の他の種類の神経学的症状の発症をもたらし得る。.

視神経炎および横断性脊髄炎の特徴にかかわらず、ほとんどの場合、過敏性の喪失または筋肉麻痺の発症に関連する初期症状は、治療的介入によって改善されなければならない（National Organization for Rare）。 Disoerders、2015）.

しかしながら、再発性の症例では、視覚または脊髄の症状のいくつかが恒久的に存在する可能性があり、最も一般的なのは失明または運動障害です（National Organisation for Rare Disoerders、2015）。.

原因 

視神経脊髄炎の特定の起源は完全に正確にはわかっていないが、視神経および脊髄神経の関与は、病的または異常な抗体の存在に関連するように思われる（National Institute of Neurological Disroders and Stroke、2016）。.

具体的には、これらの抗体はアクアポリン-4と呼ばれるタンパク質に結合し、とりわけ免疫系のさまざまな構成要素の活性化を引き起こし、健康な細胞の損傷と炎症を引き起こします（National Institute of Neurological Disroders and Stroke、2016）。.

一方、遺伝的レベルでは、視神経脊髄炎の症例の95％以上が散発的に発生するため、この病理の家族歴とは関連がありません。しかし、視神経脊髄炎の既往歴がある場合は約3％（National Organisation for Rare Disoerders、2015年）.

したがって、この病状の家族症例は通常、欠乏症の病歴および自己免疫の変化と関連している（National Organization for Rare Disoerders、2015年）。

診断 

視神経脊髄炎の診断は、2つの基本的な柱、臨床所見と補足的な確認試験に基づいて行われる（Chiquete et al。、2010）。.

このようにして、診断のために臨床基準が通常は守られる（Rodriguez、Gil、RestrepoおよびIglesias Gamarra、2011）。

A.基本的な基準

- 視神経炎

- 急性骨髄炎

B.補足的または支持的基準：

- 脳の磁気共鳴：多発性硬化症に特徴的な構造的脳病変の欠如.

- 脊髄磁気共鳴：椎体の3つのセグメントに対応する脊髄損傷の欠如.

- 抗体：抗AQP4抗体、ANAS、ENAS、または抗チログロブリンの存在.

- 脳脊髄液：白血球の存在または細菌性髄膜炎に関連する変化.

- 電気診断分析：誘発電位の分析を通して同定された無症状病変.

治療

現在、視神経脊髄炎に対する根治的治療は存在しないが、症状の発生、医学的合併症および再発予防の治療のために様々な治療的介入が設計されている。.

急性症状の症状の場合、副腎皮質ステロイドまたは血漿交換療法（血液循環からの有害な抗体の排除）の投与が最も一般的な治療法です（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。.

コルチコステロイドの場合、これらは通常、高用量で静脈内投与されますが、血漿交換は血漿の機械的分離と有機溶液による置換を含みます（National Organisation for Rare Disorders、2015）。.

一方、症候性の集団発生の予防的介入においては、通常、ミコフェノール酸、モフェチル、リツキシマブ、およびアズチオプリムのような免疫抑制薬の投与が有効である（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。.

さらに、痙攣および筋肉のこわばり、眼または筋肉の痛み、または膀胱および腸の機能不全などの他の合併症の軽減および改善のために、薬理学的アプローチも一般的に使用されている（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。.

同様に、機能的依存を伴う重要な身体的障害がある最も深刻な場合には、理学療法とリハビリテーションの使用が不可欠です。.

予報 

この種の病状を患っている人々の医学的展望は、通常、多発性硬化症の発症から予想されるものよりも悪い（Chiquete、2010）。.

診断された人々の約60％が、通常最初の1年間に症候性の再発を示し、最初の3年間に90％を示す（Chiquete、2010）。.

症状レベルでは、5年間の臨床経過後のほぼ半数の患者が、片側または両側の眼に部分的または全体的な失明を通常示しています。さらに、死亡者の多くは神経由来の呼吸不全に関連しています（Chiquete、2010）。.

参考文献

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