てんかんの種類と症状



たくさんあります てんかんの種類 そしてそれらのいくつかはまだ全く知られておらず、社会によって誤解されている。てんかんは世界中で約5000万人が罹患している慢性脳疾患であり、最も一般的な神経学的死因である（WHO、2016）.

この疾患は、あらゆる年齢およびあらゆる社会経済的レベルの人々に発生し得るが、それを患う人々の大部分（ほぼ80％）は中程度から低い社会経済的レベルを有する（WHO、2016）。.

さらに、この病気にかかって発展途上国に住んでいる多くの人々は彼らが必要とする治療を受けていません、そして彼らと彼らの家族の両方が不名誉を与えられています（WHO、2016）.

てんかん患者の70％だけが治療に反応します。治療に反応しない人は通常手術を受ける必要があります.

てんかん症候群の分類

病気をよりよく理解するのを助けることに加えて、それを研究するすべての専門家の間で普遍的なコンセンサスがあり、混乱の余地がないように分類もなされ、研究のスピードアップと科学の進歩を助けます。.

専門家の間で最も一般的に知られ共有されている分類は、1989年にてんかん症候群の最初の分類を開発した、てんかんに対する国際連盟（ILAE）によって行われたものです（Gómez-Alonso＆Bellas-Lamas、2011）。.

この分類は2つの基本的な基準、地形学的およびイデオロギーに基づいててんかん症候群を分類し、3つのタイプのてんかんを含んでいた：部分的/限局性、一般化および未確定の局在化。次の表にこの分類の概要を示します。.

この分類は広く認識されていますが、長年にわたって時代遅れになっています。そのため、ILAEは、数年にわたる予備的な会議と分類の後、2010年に発行された新しい分類を実行することを決定しました（Gómez-Alonso＆Bellas） - ラマ、2011）.

この新しい分類は、てんかんのトポグラフィーがそれほど単純ではないことがこれらの年月にわたって証明されてきたので、焦点のあるカテゴリーおよび一般化されたカテゴリーにおけるてんかんの分割を回避する。地形学およびイデオロギーの基準を使用する代わりに、疾患の発症年齢およびこの疾患の病因論が使用されてきた。.

  • 年齢に応じて 新生児期、母乳育児期、小児期および青年期/成人期に発症するてんかんは、年齢との関係が明確ではないが区別できます。.
  • 病因によると 遺伝的差異、構造的/代謝的原因、および原因不明のものは区別されます。.

それが遺伝的問題の直接の結果として起こるとき、てんかんは遺伝的であると考えられます。この遺伝的問題が分子遺伝学的研究またはうまく設計された家族研究（双子の研究など）に存在することを検証することが必要です。多くのエレクトロクリニック症候群、特に早発型のものは遺伝的です。.

構造的または代謝的障害の存在の証拠がある場合、てんかんは構造的または代謝的原因であると考えられる.

このカテゴリーには、外傷または脳損傷によるてんかん、ならびに疾患によるてんかんが含まれますが、この疾患は遺伝的なものではないため（結節性硬化症など）、疾患の症状を直接引き起こす遺伝的原因ではありません。てんかん.

原因不明のてんかんのグループの中には、原因が不明であるいくつかのタイプのてんかん、例えばGastautの良性後部てんかんおよびPanayiotopoulos症候群が含まれる。.

ＩＬＡＥは、症候群を分類するための最終基準、症候群特異性の程度を含む。この基準によれば、より大きな症候群特異性の症候群を有するカテゴリーは、エレクトロクリニック（年齢に従って分類される）、それに続く星座が続き、最後にそれらの病因に従って区別されるであろう。.

次の表では、ILAEによるてんかん症候群の新しい分類のスキームを見ることができます.

てんかん症候群の種類

クリニック症候群

- 新生児期の出現

症状は通常、赤ちゃんの人生の最初の数ヶ月に現れます.

  • 良性家族性新生児てんかん（BFNE）. この症候群は、赤ちゃんが数週間けいれんを起こし、通常は両親の一人である何人かの家族も赤ちゃんとしてこの症候群を患っていることを特徴としています。このタイプのてんかんと染色体8と20を含むいくつかの遺伝子との間に関係が見出されています.
  • 早期ミオクローヌス脳症（EME）. 赤ちゃんは慢性的にミオクローヌス発作（短筋けいれん）を伴うてんかん発作を起こします.

残念なことに、これらの危機は子供が正常に発達するのを妨げ、それが完全に依存するようにし、そしてこの状態に苦しむ子供の半数以上が一年の人生に達する前に死にます。病因は遺伝的、構造的および代謝的原因を含めて非常に多様である.

  • 太田原症候群. これはまれなタイプのてんかんです。赤ちゃんはてんかん発作と慢性的に発作を起こします.

EMEと同様に、これらの危機は子供が正常に発達するのを妨げ、眠気（脳症に伴う）や痙縮（硬直）などの症状を引き起こし、完全に依存します。.

この状態に苦しむ子供たちのほとんどは、2歳になる前に死亡します。原因は遺伝的または構造的である場合もあります.

- 授乳期中の出現

てんかん症候群は通常、生後1年目に現れる

  • 渡り性局所発作を伴う（幼児の）小児てんかん. この症候群は難治性局所てんかん発作（薬剤に耐性）の出現を特徴とし、重症脳症と関連しています.

この危機はあらゆる大脳半球から発生する可能性があり、また一方から他方へと移動する可能性もあります。それは、てんかん重積状態のエピソードに苦しむことがあります。.

それに苦しむ子供たちは、適切に発達することができず、認知問題を抱え、そして非常に短い平均余命を持ちます。この症候群の原因はわかっていませんが、遺伝的要因に関連していると考えられています.

  • ウェスト症候群（乳児痙攣）. この症候群は通常、生後1年の間に出現し、短時間の痙攣を伴うてんかん発作の存在を特徴とします。.

何人かの子供は治療によく反応しますが、ほとんどが慢性的な痙攣に苦しんでいて、Lennox-Gastaut症候群と呼ばれる一種のてんかんを発症することがあります。後遺症の重症度はてんかんの原因によって異なりますが、ほとんどの子供は学習障害に苦しんでいます.

  • 乳児のミオクローヌスてんかん（幼児）（MEI）. この症候群は、初期のミオクローヌス脳症（EME）と同じですが、子供が少なくとも1歳のときに現れるという違いがあります。.

ほとんどの子供は発達上の問題を抱えていませんが、言語の発達や行動の問題を学ぶことに苦しむ人もいます。残念なことに、子供たちは薬にうまく反応せず、より深刻な後遺症をこうむることがあります.

  • 小児期（乳児期）の良性てんかん. このタイプのてんかんは、家族がこのタイプの病状にも罹患しているかどうかに応じて、よく知られているかいないかにもよります。てんかん発作は通常4〜9ヶ月齢で始まります.

危機の間、子供は自分がしていたことをやめて、まるで地平線を見ているかのように目を向けます。 1日に5〜10回の危機が発生する可能性があります。子供は通常正常な発達をしており、ほとんどが薬物治療で改善し、他の子供では自発的に寛解さえする.

  • ドラベット症候群. これは非常にまれな症候群です。この危機は通常、生後1年以内に始まり、体温の上昇（発熱性発作など）に関連しています.

発作は1年に数回起こり、非常に長く（15〜30分）、発作がある（側性か否かを問わず）ことを特徴としています。人生の2年目の間に、危機はより頻繁になります.

残念ながら、このタイプのてんかんは医学的に管理するのが非常に困難です。それに苦しむ子供たちは深刻な学習問題を抱えており、完全に依存しています。 14年か16年後、危機はそれほど頻繁ではありません.

  • 非進行性疾患におけるミオクローヌス脳症. このタイプのてんかんは、ミオクローヌス発作を伴うてんかん重積状態の存在によって特徴付けられます。この症候群に罹患している子供の予後はそれほど好ましくはなく、大部分は神経学的および行動上の問題を抱えています。原因は不明です.

- 幼年期の外観

  • 熱性危機プラス（FS +）. この症候群は、熱性てんかん発作（体温の上昇を伴う）の存在を特徴としています。通常、これは最初の1歳から始まり、約11歳まで続きます。.
  • パナイオトポウロス症候群. これは比較的頻繁な症候群です（てんかんのある7人の子供のうち1人が発症します）.

それは通常3〜5歳の間に出現し、自閉症てんかん発作の存在を特徴とし、そこでは子供は蒼白、倦怠感、吐き気、瞳孔の肥大、発汗の増加、および終了を繰り返しますいくつかのけいれん.

この症候群の子供は通常自然に寛解するため、予後は良好です。.

  • ミオクローヌス - アトニック危機を伴うてんかん. 以前は喘息性てんかんまたはドゥース症候群として知られていました。このタイプのてんかんは、ミオクローヌス発作を伴うてんかん発作の存在とそれに続く筋緊張の喪失によって特徴付けられる。この症候群を患っている子供たちは、発達上の問題を抱えていません.
  • 中心側頭側スパイクを伴う良性てんかん（BECTS）. 危機は通常3〜14歳の間に現れ、13〜18歳の間に寛解する。危機の間、子供は半顔面的な発作を起こし、言語に反映される神経学的問題を患いますが、危機が過ぎるとそれらは寛解されます。.
  • 常染色体優性夜間前頭てんかん（ADNFLE）. この症候群は通常9歳前後で始まります。危機の間、患者は睡眠中に発作または筋肉緊張の喪失を被ります。予後はかなり良好ですが、まれに認知機能低下が見られました.
  • 晩発性小児期後頭部てんかん（Gastaut型）. この症候群は通常8〜9歳の間に現れ、通常その発症後2〜4歳の間に治まります。てんかん発作は、中心側頭側スパイクを伴う良性てんかんの発作と似ています。予後はかなり良好です.
  • レノックス - ガストート症候群. この症候群は通常3歳から5歳の間に始まります。発作の種類は非常に異質であり、そして強直性の危機、不在発作および発作を含む個人によって異なります。予後は非常に不利であり、危機の管理は薬物治療でさえ制限されており、それを患っている子供たちは知的障害を持っています。一部の患者では、思春期に発作が治まります.
  • 睡眠中連続波点を伴うてんかん性脳症（CSWS）. 遅い睡眠中のてんかん重積状態（ESES）と呼ばれることもあります。このタイプのてんかんを患っている人々は、睡眠中にtip-waveと呼ばれる典型的な脳波図（EEG）パターンを持っています。患者は認知的および行動的の両方で進行性の衰退を患う.
  • ランダウクレフナー症候群（LKS）. この症候群は通常、子供が6歳になる前に発生します。けいれんは通常、けいれんが最初に現れ、後に子供が言語の理解と生成に問題を抱え始め、言葉による無作為語を認識することができなくなります（単語を認識できない）。.

発作は通常、子供が約5歳になると消失しますが、それでも彼は言語、行動および学習の問題を抱えている可能性があります。.

  • 子供がいないてんかん（CAE）. これは小児てんかんの最も一般的なタイプの1つです。それは通常子供が4歳から7歳の間に始まり、子供が意識を失い、彼がしていたことをやめ、そして欠けたままになるてんかん発作の存在を特徴とします。.

これらの危機はその年の間一日に数回起こり、時には、それらは自閉症（指、手、口の繰り返しの動きなど）を伴います。幸いなことに、てんかんは通常思春期に消え、予後はかなり良好です.

- 青年期および成人期の外観

  • 未成年者のいるてんかん（JAE）. このタイプのてんかんは、小児期に欠席のあるてんかんに似ていますが、思春期から始まります.
  • 若年性ミオクローヌスてんかん（JME）. このタイプのてんかんは最も一般的なものです。それに苦しむ人々は、てんかん発作を起こし、しばしば感光性で、全身性およびミオクローヌス発作を起こします。予後は患者の治療に対する反応に依存しますが、通常は認識力の問題はありません.
  • 全身性強直間代発作を伴うてんかん. また非常に一般的です。それは通常、その人が約20歳のときに始まり、その人が睡眠不足、疲れている、またはアルコールを飲んでいる場合に頻繁に発生するてんかん発作を伴うことを特徴とする.

一般にそれは良い予後を持っています、人の発達と認知能力はしばしば正常です、しかし発作をコントロールするために彼らは薬を服用することが必要です.

  • 進行性ミオクローヌスてんかん（PME）. それは、ミオクローヌス発作および強直間代発作を伴うてんかん発作の存在によって特徴付けられる。このタイプの危機は、我々がてんかん発作について話すときに誰もが想像するものです：人は硬くなり、それから筋肉の緊張を失い、床に落ち、そして発作が始まる.

残念なことに、それは慢性疾患であり、すべての患者が危機を制御するための薬物療法にうまく反応するわけではありません.

  • 聴覚特性を伴う常染色体優性てんかん（ADEAF）. このタイプのてんかんは遺伝性です。それは、焦点発作を伴うてんかん発作および小さな聴覚錯覚、ゆがみおよび言語を理解できないことのような聴覚症状の存在を特徴とする。.

予後は非常に良好です、人々は通常発達障害や認知障害に苦しんでいないと発作は薬で制御することができます.

  • 側頭葉の他の家族のてんかん. この症候群の患者が罹患しているてんかん発作には、昔の記憶、聴覚、視覚、嗅覚または味覚の幻覚の記憶を含み得る、各個人ごとに異なる、ある種の奇妙な感覚のパターンが含まれる。予後は良好です、危機は薬で非常によく制御されています.

- 年齢との関係がそれほど明確ではない

  • 病巣に焦点がある家族性てんかん. これは、小児期から成人期にかけて発症する可能性がある遺伝性症候群であり、てんかん発作を伴うてんかん発作の存在を特徴としています.

発達と認知のスキルは通常正常のままであり、発作は薬でコントロールすることができます.

  • 反射てんかん. このタイプのてんかんは、てんかん発作が自然には現れないが、患者の刺激や活動に反応して現れるという点で、以前のものとは異なります。.

刺激は単純なもの（例：明かりの点滅、暑いところへの接触または飲酒、暗闇の中での滞在など）または複雑なもの（例：歯の磨き、音楽の聴取など）、およびアクション（p.27）です。例：ウォーキング、読書、暗算...）.

特徴的な星座

  • 海馬硬化症を伴う内側側頭てんかん（HSを伴うMTLE）. てんかん発作は通常、何かが起きるという腹部の感覚（腹部のオーラ）から始まり、食物、言葉、そして言葉による自閉症を続けます。.

このタイプのてんかんは、通常は薬剤耐性ですが、通常は外科手術で治癒することができます.

  • ラスムッセン症候群. この炎症の原因はまだわかっていませんが、これは2つの半球のうちの1つが炎症を起こしたときに起こるまれな病気です。炎症は身体の反対側に焦点発作を引き起こします.

継続的な炎症は開発の問題として続編を残すことができますが、この症候群は年とともに消えることができます.

  • 視床下部過誤腫を伴う膠様性危機. ジェラティックな危機は、「冷たい」または「感情を伴わない」と表現されることが多い笑いと突然の不本意な笑いの提示によって特徴付けられます。.

彼らは通常過誤腫と呼ばれる視床下部の腫瘍によって引き起こされます。この危機を制御するのは非常に困難ですが、腫瘍の切除は認知症状の改善に役立ちます.

  • てんかん性半痙攣 - 片麻痺. このタイプのてんかんは、通常、熱性発作を長期間受けた結果として起こります。この危機は片側性間代性発作の存在を特徴とし、患者は通常片麻痺（身体の片側の麻痺）を発症します.

構造的または代謝的原因による

  • 皮質発達の奇形（片側無脳症、異所性など）
  • 神経皮膚症候群（結節性硬化症複合体、スタージ - ウェーバーなど）
  • 腫瘍
  • 感染症
  • 外傷
  • 周産期傷害
  • ストローク
  • など.

原因不明のてんかん

これらの危機は、前のものとは異なり、孤立して起こり、通常は続編を残さずに自然に消えます。.

  • 良性新生児危機（BNS）.
  • 熱狂的危機（FS）.

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