Henoch-Schönlein紫斑病症状、原因、治療



の シェーンラインヘノクの紫（PSH） または血管紫斑病は、小児および小児集団において最も頻繁に見られる形態の血管炎の1つです（Ricart Campos、2014）。その臨床経過は主に皮膚、腎臓、消化管にある小さな血管に影響を与えます（Ricart Campos、2014）.

この病理学における最も一般的な徴候は広い器官パターンを含む：皮膚、泌尿生殖器、腎臓、胃腸、関節、肺および神経系（LópezSaldaña、2016）.

徴候と症状のいくつかは、腹痛、触知可能な紫斑病、関節炎、出血などのエピソードの存在に関連しています。 （LópezSaldaña、2016）.

シェーンライン - ヘノック紫斑病の原因は正確にはわかっていません。 Camacho Lovillo and Lirola Cruz（2013）などの一部の著者は、遺伝的素因のある人々における免疫学的媒介に言及している.

この病気の診断は臨床的であり、通常アメリカリウマチ学会の基準に基づいています。これらを確認するためには、皮膚生検などのいくつかの臨床検査を使用することが不可欠です（SegundoYagüe、CaubetGomà、CarrilloMuñozおよびVillar Balboa、2011）。.

シェーンライン - ヘノック紫斑病は、通常、罹患者のほとんどで自然に解決する病理です。使用される治療は通常対症療法であり、コルチコステロイドの投与を含みます（Segundo Yague、CaubetGomà、CarrilloMuñozおよびVillar Balboa、2011）。.

索引

  • 1特徴
  • 2統計
  • 3つの徴候と症状
    • 3.1肌の変化
    • 3.2関節の変化
    • 3.3胃腸疾患
    • 3.4腎臓の変化
    • 3.5神経学的変化
    • 3.6血液学的変化
    • 3.7肺の変化
    • 3.8泌尿生殖器系の変化
  • 4つの原因
  • 5診断
  • 6治療
  • 7参考文献

特徴

Schönlein-Henoch紫斑病（PSH）は、小児期に最も一般的な血管炎の1つです（MartínezLópez、RodríguezArranz、PeñaCarrión、MerinoMuñozおよびGarcía-Consuegra Molina、2007）。.

それは通常、古典的な対症療法のトライアドによって特徴付けられます：非血小板減少性紫斑病、腹痛/消化管出血および関節炎/関節痛.

この病理は通常、血管炎の一種として医学的および実験的レベルで分類されている（Cleveland Clinic、2015）.

血管炎 血管の炎症を示し、広く不均一な臨床症状を示す幅広い疾患群を指すのに使用される用語である（Camacho Lovillo and Lirola Cruz、2013）。.

私達が知っているように、血管は私達の体の循環器系の基本構造を形成します.

血管は多くの場合、血液が内部を循環してすべての組織や重要な臓器に分配されることを可能にする管状および円筒形の構造として説明されています（National Institutes of Health、2016）.

解剖学的研究は通常それらの構造と機能的役割に基づいてそれらを3つの異なる様相に分類する（Biosphere Project -Ministry of Education-、2016）。

  • キャピラリー： それらは、血流から細胞への生化学物質（通常は栄養素）の濾過を担う小さな血管です。同様に、彼らは通常、廃棄物の輸送に責任があります。.
  • 静脈：組織や臓器から心臓への血液輸送を担う大きな血管.
  • 動脈：静脈のように、彼らは大口径の血管です。彼らは心臓から体の他の部分に血液を分配する責任があります。.

感染プロセス、腫瘍形成、リウマチ性疾患、物質使用、免疫異常などのさまざまな病理学的要因の存在血管レベルで炎症プロセスを引き起こす可能性がある（Camacho Lovillo and Lirola Cruz、2013）.

このような構造の炎症が起こると、心臓と体の臓器の間を双方向に循環する血流が麻痺したり制限されたりする可能性があります（Mayo Clinic、2016）。.

Schönlein-Henoch紫斑病の場合のように、それは通常、異なる臓器や系の不均一に影響を及ぼします（Camacho Lovillo and Lirola Cruz、2013）。.

臨床症状は罹患血管の大きさと位置によって根本的に左右される（Camacho Lovillo and Lirola Cruz、2013）.

この疾患では、血管の炎症は通常IgA免疫複合体によって仲介され、特に小血管に影響を及ぼします（MartínezLópez、RodríguezArranz、PeñaCarrión、MerinoMuñozおよびGarcía-Consuegra Molina、2007年）。.

1837年にこの疾患の最初の説明はヨハンシェーンラインに対応しています。彼の臨床報告の中で、彼は紫斑病の存在を関節痛（関節痛）の発症と関連づけることができた（Ricart Campos、2014）。.

Schönleinは、（Camacho Lovillo and Lirola Cruz、2013）によって特徴付けられる臨床経過を示した小児の症例を説明した。

  • 紫の噴火.
  • 腹痛.
  • 血液沈着.
  • 肉眼的血尿.
  • 嘔吐.

その後、Eduar Henochがこの症候群に関連する腸管および腎臓の異常を特定しました（Ricart Campos、2014年）。.

両方の研究のおかげで、この病理学はSchönlein-Henoch紫斑病（PSH）の名称になりました（Ricart Campos、2014）。.

現在、Schönlein-Henoch紫斑病は、関節、皮膚、腸管系または腎臓にある小血管の炎症を引き起こす疾患として定義されています（Mayo Clinic、2013）。.

その主な特徴は、下肢に紫色の皮膚発疹があることです（Mayo Clinic、2013年）。.

統計

Schönlein-Henoch紫斑病は一般集団では珍しい自己限定的な炎症性の病理学です（全国希少疾患学会、2016）.

しかしながら、それは小児期に最も頻度の高い形態の血管炎（血管炎症）と考えられている（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

その発生率は、世界中で毎年10万人の子供につき約10例と推定されている（Cleveland Clinic、2015）.

米国の場合、シェーンライン - ヘノック紫斑病の有病率は、人口10万人当たり14〜15人に達します。イギリスにいる間、それは10万人あたり20.4ケースになります（Scheinfeld、2015）.

Schönlein-Henoch紫の社会人口統計学的特性に関して、Scheinfeld（2015）はいくつかの関連データを指摘しています。

  • 年齢：この症候群はどの年齢層にも見られますが、子供ではより頻繁に見られます。米国では、罹患者の70％以上が2〜11歳の年齢です。通常、乳児ではあまり一般的ではありません.
  • 性別：この病状は男性の性に対する嗜好を示し、女性と比較して罹患率は1.5〜2：1である。成人期にはこの違いは評価されていません.

兆候と症状

私たちが指摘したように、シェーンライン - ヘノック紫斑病に特徴的な血管炎症は通常腎臓、消化管そして皮膚に影響を与えます（Ricart Campos、2014）.

その臨床経過は、広範囲の関与するパターンを含む：皮膚、関節、胃腸、腎臓、神経、血液学、肺、尿生殖器の症状など。 （LópezSaldaña、2016）.

次に、Schönlein-Henoch紫斑病（Mayo Clinic、2015年、全国希少疾患機構、2016年、LópezSaldaña、2016年、Ricart Campos、2014年）で最も一般的な徴候と症状について説明します。

肌の変化

  • 大丘疹性または蕁麻疹様発疹： 斑（平坦な病変）および丘疹（膨らんだ病変および隆起した病変）の形成を特徴とする全身性皮膚病変.
  • 紫色の触知可能： それは血管起源の罹患皮膚病変に一般化された形で現れる。それらは、皮膚の表層における赤みを帯びたまたは紫色の炎症を起こした結節の出現によって定義される。その延長は通常ミリメートルを超えない。それらは通常、下肢および臀部に系統的かつ対称的に現れる。.
  • 点状点状出血と斑状出血： それは触知可能な紫斑の拡大の増加から派生した血管病変です.

関節の変化

  • 変形性関節症： 2つ以上の関節群の重大な炎症を特定するのが一般的です。足首と膝に優先的に影響を与えます.
  • 関節痛： 炎症に続発し、関節痛の急性症状が現れる.
  • 移動制限： 影響を受ける人々の移動能力は非常に限られています。変形性膝関節症および関節痛の発症は歩行を困難にする.

消化器疾患

  • 腹痛： 厄介な痛みのエピソードは通常、この症候群の中心的な徴候の1つとして現れます。彼らは頻繁に再発性の吐き気と嘔吐を伴う.
  • 消化管出血： 血液の血管外遊出が腸壁から尿や糞便へと検出されることがあります.
  • その他の異常 場合によっては、重積症、水疱性水腫、膵炎、腸穿孔または腸症に関連する他の種類の病状が発症することがある。.

腎疾患

  • 血尿： 尿中の血液の存在は、罹患者の多くで確認されています。孤立または進行性のエピソードが現れることがある.
  • タンパク尿： 蛋白質の残余はまた尿で確認することができます.
  • 合併症： 腎臓の病変が進行すると、ネフローゼ症候群、血尿、高血圧、高血圧症および乏尿が現れることがあります。.

神経学的変化

  • 頭痛： 頭痛の再発エピソード.
  • けいれん： 無秩序で不整脈性の筋肉の動きまたは混乱した神経活動に由来する欠如を特徴とするエピソードまたは危機.
  • 脳血管炎：脳の領域を灌漑する血管の炎症は虚血または出血の発症を引き起こす可能性があります.

血液学的変化

  • 血小板増加症： 血流中の血小板レベルの上昇。この病状に続発する最も一般的な合併症のいくつかは、出血、あざ、異常凝固などの発症です。.
  • 凝固異常： それは出血のエピソードによって定義される凝固障害の発症によって特徴付けられます.
  • 出血性素因： 凝固機序に異常があるために出血の素因が現れる可能性があります.

肺の変化

  • 間質性肺炎： それは、呼吸困難、組織障害および進行性呼吸困難の発症をもたらす多様な呼吸構造の炎症によるものです。.
  • 肺出血： 多くの場合、肺胞出血が通常確認されます.

泌尿生殖器の変化

  • 精巣炎： この症候群に罹患した男性では、通常、精巣に著しい炎症があります。この病状は痛みのエピソードを伴います.

原因

Schönlein-Henoch紫斑病の原因は不明です（Camacho Lovillo and Lirola Cruz、2013）.

病理学的メカニズムは正確には同定されていないが、この疾患はIgA免疫複合体によって測定されるようである（Escoda Mora、Estruch Massana、GutiérrezRincón、Pifarre SanAgustínおよびBalius Matas、20069.

それは、ある種の引き金に対する免疫系の異常なまたは誇張された反応の結果かもしれません（Mayo Clinic、2016）。.

診断された症例の半数以上では、その提示前に感染過程を特定することが可能です。水痘、咽頭炎、はしかまたは肝炎が最も一般的な病理です（Mayo Clinic、2016）。.

他の臨床的および実験的調査もまた、ペニシリン、アンピシリン、エリスロマイシンまたはキニーネなどのいくつかの薬の消費に関連する引き金を特定しました（Cleveland Clinic、2015）.

診断

Schönlein-Henoch紫斑病の存在を明確に示す特別な検査や検査はありません.

診断は通常アメリカリウマチ学会の基準に基づいている（Segundo Yague、CaubetGomà、CarrilloMuñoz、Villar Balboa、2011）。

  • 20歳前の最初の症状の提示.
  • 紫色の皮膚病変の同定.
  • 嘔吐、下痢または直腸出血を伴う腹痛の症状.
  • 血管好中球の存在と適合する皮膚生検の結果.

この臨床分類で指定されている基準が少なくとも2つ存在することが不可欠です。.

これに加えて、他の臨床検査がしばしば診断の確認と他の可能性のある疾患の排除の両方に使用されます（Ricart Campos、2014）。

  • 沈降速度.
  • 血液凝固検査.
  • 生化学（クレアチニンとアルブミン濃度の分析）.
  • 敗血症テスト.
  • 尿沈殿物とタンパク質指数の調査.
  • 抗核抗体の分析.
  • 免疫グロブリン分析.
  • 画像検査：とりわけ、腎超音波、胸部および腹部X線写真、腹部超音波検査.

治療

Schönlein-Henoch紫には特別な処理はありません（LópezSaldaña、2016）.

この症候群の徴候と症状の経過は自己限定的であり、通常治療を必要とせずに自然に治癒する（Ricart Campos、2014）.

炎症または疼痛のエピソードの改善のためにいくつかの対症療法を使用することが可能です.

コルチコイド薬は通常、中枢神経系レベルでの激痛、腸出血または血管炎の症例の治療に適応されます（LópezSaldaña、2016）.

参考文献

  1. Camacho Lovillo、M.、＆Lorola Cruz、M.（2013）。シェーンライン - ヘノック紫斑病、川崎病およびその他の血管炎. 総合的な小児科.
  2. クリーブランドクリニック（2015年）. Henoch Schonlein紫斑病. クリーブランドクリニックから検索.
  3. Escoda Mora、J。、Estruch Massana、A。、GutiérrezRincon、J。、PifarréSan Aguston、F。およびBalius Matas、R。（2006）。 Schönlein-Henochの紫色。運動選手の場合について. 虫L'sportの薬.
  4. LópezSaldaña、M.（2016）。シェーンラインヘノクの紫. AEPED.
  5. MartínezLópez、M。、RodríguezArranz、C。、PeñaCarrión、A。、MerinoMuñoz、R。、およびGarcía-Consuegra Molina、J。（2007）。シェーンラインヘノクの紫。疾患の発症と進展に関連する因子の研究. 小児科医（Barc）.
  6. メイヨークリニック（2013）。 Henoch-Schonleinパープル. メイヨークリニック.
  7. NORD （2016年）. Henoch-SchönleinPurpuraのサブディビジョン. 全国希少疾患機関からの検索.
  8. Ricart Campos、S.（2014）。シェーンレイン・ヘノック. スペイン小児科学会.
  9. Sengudo Yague、M。、CaubetGomà、M。、CarrilloMuñoz、R。、＆Villar Balboa、I。（2011）。シェーンラインヘノクの紫. セマーゲン.
  10. Sheinfeld、N.（2015）. Henoch-Schonlein紫斑病. MedScapeから取得.