赤血球(赤血球)の特徴、機能、異常、値



赤血球, 赤血球または赤血球とも呼ばれ、両凹形の円板形をした非常に柔軟で豊富な血球です。それらは、二酸化炭素の輸送および血液の緩衝能力に寄与することに加えて、細胞内部におけるヘモグロビンの存在のおかげで、体のすべての組織への酸素の輸送に関与している。.

哺乳動物では、それが核を含むすべての細胞内区画を失っているので、赤血球の内部は基本的にヘモグロビンからなる。 ATPの生成は嫌気性代謝に限定されています.

赤血球は血液中に存在する形成された元素のほぼ99%に相当し、残りの1%は白血球および血小板または血小板からなる。 1ミリリットルの血液には、およそ540万の赤血球があります。.

これらの細胞は骨髄で産生され、平均120日生きることができ、その間にそれは血管を通って11,000キロメートル以上移動することができます.

赤血球は1723年に顕微鏡の光の中で観察された最初の要素の1つでした。しかし、研究者Hoppe Seylerがこの細胞の酸素輸送能力を発見したのは1865年までではありませんでした.

索引

  • 1一般的な特徴
    • 1.1シトゾル
    • 1.2細胞膜
    • 1.3細胞膜タンパク質
    • 1.4スペクトル
    • 1.5ヘモグロビン
  • 2つの機能
    • 2.1酸素輸送
  • 3異常
    • 3.1鎌状赤血球貧血
    • 3.2遺伝性球状赤血球症
    • 遺伝性エリプソサイトーシス
  • 4正常値
  • 5低レベルの赤血球
  • 6高レベルの赤血球
  • 7参考文献

一般的な特徴

それらは、直径約7.5〜8.7μm、厚さ1.7〜2.2μmの円盤状細胞である。それらは端よりセルの中央で薄く、命を守る人のように見えます。それらは2億5000万以上の分子のヘモグロビンを含みます.

赤血球は、循環中に直径2〜3μmの非常に細い血管によって動かなければならないので、顕著な柔軟性を有する細胞である。これらのチャネルを通過すると、細胞は変形し、通過の終わりに元の形状に戻る.

シトゾル

この構造のサイトゾルはヘモグロビンの分子を含み、血液循環中のガスの輸送を担います。細胞質ゾルの体積はおよそ94umです3.

それらが成熟すると、哺乳動物の赤血球は細胞核、ミトコンドリア、および他の細胞質内小器官を欠くので、それらは脂質、タンパク質を合成すること、または酸化的リン酸化を行うことができない。.

言い換えれば、赤血球は基本的にヘモグロビン分子を取り囲む膜からなる。.

ヘモグロビンを輸送するために最大限のスペースを確保するために、赤血球が細胞内コンパートメントを取り除こうとすることが提案されています。.

細胞膜

赤血球細胞膜は脂質二重層およびスペクトリンネットワークを含み、それらは細胞骨格と共にこの構造に弾力性および膨張性を提供する。組成物の50%以上がタンパク質で、脂質がわずかに少なく、残りの部分は炭水化物に相当します.

赤血球の膜は、おそらく分離の容易さおよび比較的単純さのために、より多くの注目を集め、そしてより多くの知識がある生物学的膜である。.

この膜は、脂質二重層およびスペクトリンに結合した一連の内在性タンパク質および周辺タンパク質を含む。タンパク質結合を伴う結合は垂直相互作用として知られており、アクチン分子によるスペクトリンの二次元配列を含む結合は水平相互作用である.

これらの垂直方向または水平方向の相互作用のいずれかが失敗すると、スペクトリンの密度が変化し、赤血球の形態が変化します。.

赤血球の老化は膜の安定性に反映され、循環系に適応する能力を低下させます。これが起こると、単球 - マクロファージ系は非機能的要素を認識し、循環から排除し、その内容物をリサイクルします.

細胞膜タンパク質

赤血球の細胞膜にあるタンパク質は、電気泳動ゲルで簡単に分離できます。この系では、次のバンドが際立っている:スペクトリン、アンキリン、バンド3、タンパク質4.1および4.2、イオンチャネル、グリコホリンおよび酵素グリセルアルデヒド-3-リン酸デヒドロゲナーゼ.

これらのタンパク質は、その機能に応じて4つのグループに分類することができます。膜トランスポーター、接着分子と受容体、酵素と細胞骨格の成分で膜に結合するタンパク質.

輸送タンパク質は数回膜を通過し、このグループの最も重要なものはバンド3、アニオン性塩化物および重炭酸塩交換体です。.

赤血球はミトコンドリアを欠いているので、解糖フルクトース - ビスホスフェートアルドラーゼA、α-エノラーゼ、ALDOC、グリセルアルデヒド-3-ホスフェートデヒドロゲナーゼ、ホスグリセレートキナーゼおよびピルビン酸の酵素を含むほとんどの酵素は原形質膜に固定されている。キナーゼ.

構造タンパク質に関しては、最も豊富なのはバンド3、スペクトリン、アンキリン、アクチンおよびタンパク質バンド4.1であり、一方タンパク質バンド4.2、デマチン、付加物、トロポモジュリンおよびトロポミオシンは膜の少数成分と考えられる。.

スペクトル

スペクトリンは、その構造がアルファヘリックスである、アルファ鎖とベータ鎖によって形成された糸状タンパク質です。.

スペクトリン繊維はマットレスのバネを思い出させ、マットレスを囲む布の部分はこの仮説の例では原形質膜を表すだろう.

ヘモグロビン

ヘモグロビンは赤血球で合成された四次構造を持つ複雑なタンパク質で、これらの細胞の基本的な要素です。それは、共有結合によって互いに結合した2対の鎖、2つのアルファおよび2つの非アルファ(ベータ、ガンマまたはデルタであり得る)からなる。各ユニットはヘムグループを提示します.

それはその構造にヘム基を含み、そして血液の特徴的な赤い色の原因である。その大きさに関して、それは64,000g / molの分子量を有する。.

成人の場合、ヘモグロビンは2本のアルファ鎖と2本のベータ鎖から構成されていますが、ごく一部がベータをデルタに置き換えています。対照的に、胎児ヘモグロビンは2本のアルファ鎖と2本のガンマ鎖からなる.

機能

酸素輸送

血漿中に希釈されている酸素は細胞の要求の厳しい要求を満たすのに十分ではない、この理由のためにそれはそれを輸送することを担当する体内に存在しなければならない。ヘモグロビンは蛋白質の性質の分子であり、優れた酸素運搬体です。.

赤血球の最も重要な機能は、酸素と二酸化炭素の輸送と交換のおかげで、ヘモグロビンを内部に収容して体内のすべての組織や器官に確実に酸素を供給することです。上記のプロセスはエネルギー消費を必要としません.

異常

鎌状赤血球貧血

鎌状赤血球貧血または鎌状赤血球貧血は、ヘモグロビンに影響を及ぼす一連の病状からなり、赤血球の形状の変化を引き起こします。細胞は、平均寿命を120日から20日または10日に短縮します。.

病理は、このタンパク質のβ鎖におけるアミノ酸残基、バリンによるグルタミン酸塩のユニークな変化によって起こる。その状態は、そのホモ接合状態またはヘテロ接合状態で表現され得る。.

影響を受けた赤血球は鎌状または昏睡の形をとります。この画像では、正常な小球が病理学的小球と比較されています。さらに、それらは特徴的な柔軟性を失います、従ってそれらは血管を突き通ろうとするとき壊れることができます.

この状態は細胞内粘度を増加させ、より小さな血管によって影響を受ける赤血球の通過に影響を与える。この現象は血流の速度の低下をもたらします.

遺伝性球状赤血球症

創傷性球状赤血球症は、赤血球の膜を含む先天性疾患です。それを患っている患者は、赤血球の直径が小さく、通常のヘモグロビン濃度より高いことを特徴としています。赤血球膜に影響を与えるすべての病気のうち、これが最も一般的です。.

それは細胞骨格のタンパク質を膜に垂直に結合するタンパク質の欠陥によって引き起こされる。この疾患に関連する突然変異は、アルファおよびベータスペクトリン、アンキリン、バンド3およびタンパク質をコードする遺伝子に見られます4.2.

罹患者はしばしば白人または日本人の集団に属する。この状態の重大度は、スペクトリンネットワークの接続損失の程度によって異なります.

遺伝性エリプソサイトーシス

遺伝性楕円球増加症は、楕円形、楕円形または細長い細胞を含む赤血球の形状の異なる変化を含む病理学である。これは赤血球の弾力性と耐久性の低下につながります.

この疾患の発生率は、米国では0.03%から0.05%であり、アフリカ諸国では増加しています。これは、マラリアを引き起こす寄生虫に対するある程度の防御効果があるからです, 熱帯熱マラリア原虫 そして 三日熱マラリア原虫. 鎌状赤血球貧血に罹患している個体においてもこれと同じ耐性が観察される.

この病気を引き起こす突然変異はアルファとベータスペクトリンとタンパク質4.2をコードする遺伝子を含みます。したがって、アルファスペクトリンの変異は、アルファおよびベータヘテロ二量体の形成に影響を及ぼす。.

正常値

ヘマトクリット値は、全血の量に対する赤血球の量を表す定量的尺度です。このパラメータの正常値は性別によって異なります。成人男性では40.7%から50.3%で、女性では36.1%から44.3%の範囲です。.

細胞数に関しては、男性では正常範囲は1μLあたり4.7〜610万細胞、女性では1μLあたり420〜540万細胞である。.

ヘモグロビンの正常値に関しては、男性では13.8〜17.2 g / dL、女性では12.1〜15.1 g / dLです。.

同様に、正常値は個体の年齢によって異なり、新生児は19 g / dLのヘモグロビン値を示し、12.5 g / dLに達するまで徐々に減少する。子供が小さくても母乳育児中の場合、予想されるレベルは11〜14 g / dLです。.

思春期の男性では、思春期は14 g / dLから18 g / dLへの増加をもたらします。発達途上の少女の場合、月経は鉄の減少をもたらすことがあります.

低レベルの赤血球

赤血球数が上記の通常の値よりも低い場合、それは一連の不均一な状態による可能性があります。赤血球の減少は、疲労、頻脈、呼吸困難に関連しています。症状には、淡さ、頭痛、胸痛も含まれます。.

減少に関連した医学的病状は、一般に心臓および循環器系の疾患である。また、癌のような病状は低値の赤血球に翻訳されます。骨髄抑制および汎血球減少症は血球の産生を減少させる

同様に、貧血およびサラセミアはこれらの血球を減少させる。貧血は遺伝的要因(鎌状赤血球症など)によって、またはビタミンB 12、葉酸、鉄分の欠乏によって引き起こされる可能性があります。いくつかの妊娠中の女性は貧血の症状を経験するかもしれません.

最後に、過剰な出血は、創傷、痔核、月経過多出血または胃潰瘍のいずれに起因するかにかかわらず、赤血球の損失を引き起こします。.

高レベルの赤血球

高レベルの赤血球を生成する原因は、低レベルに関連するものと同じくらい多様です。多数の赤血球を示す状態は、赤血球増加症と呼ばれます。.

最も無害なのは、酸素濃度が著しく低い高地に生息する個人に起こります。また脱水は一般に赤血球の集中を作り出します.

腎臓、呼吸器系および心血管疾患に関連した病気が増加の原因かもしれません.

喫煙などの外用剤や有害な習慣によっては、赤血球数が増加する可能性があります。たばこの長期使用は血中酸素レベルを下げ、需要を増やし、そしてより多くの赤血球を生成するように体に強いる.

同化ステロイドホルモンの使用は物理的な性能を最大限に活用するのに使用されているエリスロポエチンとのドーピングがするように骨髄の赤血球の生産を刺激できます.

貧血のある場合には、患者が脱水状態になると、血漿を減少させる効果が赤血球の減少を相殺し、それは見かけ上正常な値を生み出す。病理学は患者が水分補給され、異常に低い赤血球値が証明されたときに明るみに出る.

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