シアル酸の構造、機能および病気



の シアル酸 それらは9個の炭素原子の単糖類です。それらはノイラミン酸誘導体（５－アミノ－３，５－ジデオキシ－Ｄ－グリセロ－Ｄ－ガラクト - ノヌロソン酸）のファミリーに属し、そして特に動物界において広く分布している。.

それらは通常遊離分子としては発生しないが、α－グリコシド結合によって炭水化物分子または他のシアル酸分子に結合し、そして次に炭水化物の直鎖内の末端または内部位置を占めることができる。.

「シアル酸」という用語は、1957年にGunnar Blixによって初めて作られました。ただし、他の研究者による以前の報告では、発見が1年から20年前のものであることが示されています。.

シアル酸は自然界の多くに存在しています。いくつかのウイルス、病原菌、原生動物、甲殻類、虫、昆虫、そして魚、両生類、鳥、哺乳類などの脊椎動物が検出されています。それどころか、それらは、真菌、藻類または植物には見出されていない。.

索引

  • 1つの構造
  • 2つの機能
    • 2.1細胞接着過程における機能
    • 2.2細胞内血液成分の寿命における役割
    • 2.3免疫系における機能
    • 2.4その他の機能
  • 3病気
  • 4参考文献

構造

シアル酸は主に糖タンパク質および表面糖脂質の末端部分に存在し、これらの複合糖質に大きな多様性を提供する。異なる「シアリル化」パターンは組織特異的グリコシルトランスフェラーゼ（シアリルトランスフェラーゼ）の発現の産物である.

構造的には、シアル酸は、N-アシル化された約40のノイラミン酸の天然誘導体のファミリーに属し、2つの「親」構造を生じさせる：N-アセチルノイラミン酸（Neu5Ac）またはN-グリコリルノイラミン酸（Neu5Gc）。.

その構造的特徴は、５位にアミノ基（これは修飾することができる）の存在、および１位には生理学的ｐＨでイオン化することができるカルボキシル基の存在を含む。 C-6位の脱酸素C-3炭素およびグリセロール分子.

多くの誘導体は、アセチル、グリコール、ラクチル、メチル、スルフェートおよびホスフェート部分によるC-4、C-7、C-8およびC-9位のヒドロキシル基の置換から生じる。 C-2とC-3の間の二重結合の導入.

末端直鎖位置において、シアル酸の一部のオリゴ糖鎖への結合は、シアル酸のＣ － ２アノマー炭素のヒドロキシル基とＣ － ３、Ｃ－炭素原子のヒドロキシル基との間のα－グリコシド結合を含む。単糖部分の4またはC-6.

これらの結合は、ガラクトース残基、Ｎ－アセチルグルコサミン、Ｎ－アセチルガラクトサミン、およびいくつかの独特のガングリオシドではグルコースの間にあり得る。それらは、N-グリコシド結合またはO-グリコシド結合によって与えられ得る。.

機能

シアル酸は寄生生物が宿主生物内で生存するのを助けると考えられている。この例は、シアル酸代謝酵素（シアリダーゼまたはN-アセチルノイラミンリアーゼ）を産生する哺乳動物の病原体です。.

シアル酸の存在が糖タンパク質一般の一部、血清糖タンパク質、粘膜、細胞表面構造の一部または複合糖質の一部として報告されていない哺乳類は存在しない。.

それらは、ヒト、牛、ヒツジ、イヌおよびブタの乳汁および初乳の酸性オリゴ糖、ならびにラットおよびヒトの尿の一部としても見出されている。.

細胞接着過程における機能

シアル酸の一部との複合糖質は、隣接細胞間および細胞とそれらの環境間の情報交換の過程において重要な役割を果たす.

細胞膜中のシアル酸の存在は、表面上の負電荷の確立に寄与し、これは細胞といくつかの分子との間の静電反発のいくつかの事象において好ましい結果をもたらす.

さらに、負電荷は膜中のシアル酸に正電荷イオンの輸送における役割を与える。.

基底糸球体膜への内皮および上皮の結合はシアル酸によって促進されることが報告されており、これはこれらの細胞間の接触にも影響を及ぼす。.

細胞血液成分の寿命における役割

シアル酸は赤血球の原形質膜におけるグリコホリンＡの一部として重要な機能を有する。いくつかの研究はシアル酸の含有量がこれらの細胞の年齢に反比例することを示しました.

シアル酸の分解に関与するノイラミニダーゼ酵素で処理された赤血球は、血流中での半減期を120日から数時間に劇的に短縮します。血小板でも同じことが観察されています.

血小板は、それらの表面タンパク質中にシアル酸が存在しないと接着力および凝集力を失う。リンパ球において、シアル酸はまた、細胞接着および認識過程、ならびに表面受容体との相互作用において重要な役割を果たす。.

免疫系における機能

免疫系は、膜に存在するシアル酸パターンの認識に基づいて、それ自体の構造と侵襲的な構造を区別することができます。.

シアル酸、ならびに酵素ノイラミニダーゼおよびシアル酸転移酵素は、重要な調節特性を有する。原形質膜複合糖質におけるシアル酸の末端部分はマスキング機能を有するか、または膜受容体として.

さらに、何人かの著者はシアル酸が抗原機能を持つ可能性を提起したが、それはまだ確実に知られていない。しかしながら、シアル酸残基をマスキングする機能は細胞調節において非常に重要である。.

マスキングは、シアル酸部分が抗原性炭水化物残基を直接覆うかどうか、またはそれが抗原性部分をマスキングするのが隣接する複合糖質中のシアル酸であるかどうかに応じて、直接的または間接的な保護的役割を果たす。.

これらの免疫グロブリンは細胞膜中のコンジュゲートシアロ（シアル酸の一部との複合糖質）へのウイルスの付着を防ぐことができるので、いくつかの抗体はウイルス中和特性を示すNeu5Acの残基を有する。.

その他の機能

腸管では、シアル酸はムチンの一部であるため、同様に重要な役割を果たしています。ムチンは潤滑性と保護性を持ち、生物全体にとって不可欠です。.

さらに、シアル酸は気管支、胃および腸の上皮細胞の膜にも存在し、そこで輸送、分泌および他の代謝過程に関与しています。.

病気

シアル酸の代謝異常を伴う多数の疾患が知られており、これらはシアリドーシスとして知られている。最も顕著なものの中には、大量の遊離シアル酸による尿中排泄を特徴とするシアル尿症およびサラ病があります。.

免疫秩序の他の疾患は、シアル酸の代謝に関連する同化および異化酵素の変化と関係があり、それはシアル酸の一部との複合糖質の異常な蓄積を引き起こす.

血小板減少症のような血液因子に関連したいくつかの病気も知られています、それはおそらく膜のシアル酸の欠乏によって引き起こされる血小板血球のレベルの減少から成ります.

フォンビルブラント病は、グリコシル化またはシアリル化の欠乏または欠乏によって引き起こされる、血管壁の内皮下膜複合糖質への血小板の接着能の欠陥に対応する.

グランツマン血小板無力症は、他の先天性血小板凝集障害であり、その根源は血小板膜中の欠陥糖タンパク質の存在である。これらの糖タンパク質の欠陥は、Neu5Acの含有量の減少と関係があることが示されています。.

参考文献

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