免疫グロブリンDの構造、機能、疾患および正常値



の 免疫グロブリンD 1965年に発見された（IgD）は、活性化の前にBリンパ球（mIgD）の膜に（IgMと共に）見られる表面免疫グロブリンです。.

それは抗原の最初の受容体としてのその機能を有する。 ＩｇＤはその分泌（ｓＩｇＤ）のために血漿中でも遊離している。それは１８５，０００ダルトンの分子量を有しそして生物の免疫グロブリンの約１％に相当する。.

索引

  • 1免疫グロブリンとは?
  • 2つの構造
  • 3機能と病気
    • 3.1 sIgD
    • 3.2ミリグラム
    • 3.3 Bリンパ球
    • 3.4免疫炎症システム
  • 4正常値
    • 4.1血清中濃度
    • 4.2血の値
  • 5参考文献

免疫グロブリンとは?

免疫グロブリンまたは抗体は、Bリンパ球、動物の体内で免疫反応を担う細胞によって合成される、非常に特異的な球状糖タンパク質です。.

免疫グロブリンは、身体が非自己抗原または抗原として識別する分子と相互作用します。体内で免疫反応を活性化することができる任意の物質は抗原と呼ばれます.

活性化前に血漿中を循環しているＩｇ抗体の分子のファミリーおよびＢリンパ球の表面の分子が含まれる。.

免疫グロブリンには、IgG、IgD、IgE、IgA、およびIgM（ヒト、マウス、イヌ、爬虫類、魚などで識別されます）の5種類があり、重鎖の定常領域によって構造的に区別されます。これらの違いはそれらに特定の機能特性を与えます.

抗体は抗原に対する特異的センサーとして作用する。それらは免疫系の一連の反応を開始するこれらの複合体と共に形成する。このプロセスの一般的な段階は次のとおりです。認識、特定のリンパ球の分化、そして最後にエフェクター段階.

構造

全ての抗体は「Ｙ」字形を有する複雑なポリペプチド分子である。それらは４つのポリペプチド鎖からなり、そのうちの２つはそれぞれ約２１４アミノ酸の軽い（短い）同一鎖、および他の２つの重い（長い）鎖もまた同一である二重アミノ酸である。ジスルフィド結合は軽鎖を重鎖に連結する.

両方の種類の鎖は定常領域（抗体の種類および生物が属する種の特徴）を有し、そこではアミノ酸配列は１つの分子から他のものへと繰り返され、また長さ約１００アミノ酸の可変領域も有する。.

ジスルフィド架橋（共有結合）は各軽鎖を重鎖に結合し、そしてこれらの結合のうちの1つまたは2つが2つの重鎖を結合することができる.

鎖が折り畳まれるにつれて、アミノ酸の可変配列は２つの活性領域：結合部位または相補性決定領域（ＣＤＲ）に結合される。.

これらの部位は、特定の抗原、エピトープまたは抗原決定基の特定の領域に手袋のように結合するものである。この相互作用の安定化は多数の非共有結合のおかげで起こる.

これらのＣＤＲ配列は抗体間で非常に多様であり、異なる種類の抗原に対する特異性を生み出す。.

免疫グロブリンDの特異性に関しては、脊椎動物の間で幅広い多様性があることが知られています。一般的に言って、それは二つの重いデルタ鎖と二つの軽鎖からなる。 IgDは血清中に遊離しているか、またはFc受容体を介してBリンパ球に結合している.

機能と病気

IgDは（約5億年前に地球に生息した）軟骨魚類からヒトまで進化的に保存されてきたので、不可欠な免疫学的機能を果たすと考えられている.

それにもかかわらず、それは免疫グロブリンの研究が最も少ないので、ｓＩｇＤの血清中の特定の機能がまだ知られていないのに対して、ｍＩｇＤに対していくつかの機能が提案されているのである。.

sIgD

sIgDの研究における最近の関心の原因の1つは、定期的な発熱を伴う一部の小児におけるこのIgの高レベルの発見です。次に、もう1つの重要な要素は、骨髄腫のモニタリングにおけるその有用性です。.

sIgDは血液、粘液分泌物、および好塩基球などの先天性免疫エフェクター細胞の表面に何らかの役割を果たしていると考えられている。.

それらは呼吸器系の病原体およびそれらの排泄物に対して非常に反応性が高い。 IgDは、存在する細菌やウイルスに対するその影響のおかげで、粘膜免疫を高めることが報告されています.

少々

ｍＩｇＤに関しては、それはＢリンパ球の抗原性膜受容体と考えられており、これは細胞成熟を促進するであろう。次に、それはヘルパーT細胞の免疫調節におけるIgD受容体のリガンドであると考えられています.

Bリンパ球

IgD産生Bリンパ球はB-1リンパ球と呼ばれる特定の細胞株を表すと考えられている。これらはクローン欠失を免れた自己反応性リンパ球です.

これらのリンパ球によって生成された自己抗体は、細胞受容体、赤血球の細胞膜および上皮組織と共に、デオキシリボ核酸またはＤＮＡ（一本鎖および二本鎖）と反応する。.

全身性エリテマトーデス、重症筋無力症などの自己免疫疾患が発生するのはこのためです。 重力, 自己免疫性溶血性貧血と特発性血小板減少症紫斑病.

免疫炎症システム

IgDは免疫系と炎症系の間の干渉を引き起こす系の編成に関与していることも知られています。高濃度のIgDは自己炎症性疾患（高免疫グロブリン血症症候群D、HIDSまたは高IgD）に関連しています.

例えば、慢性関節リウマチなどの自己免疫疾患を有する患者では、高い値のｓＩｇＤおよびｍＩｇＤの両方が見出される。それ故、この状態は病気の病因に寄与すると考えられている。.

これらの患者の末梢血単核球（ＰＢＭＣ）におけるこの抗体の可能な機能は現在研究されている。これらすべてのことから、私たちはIgDが慢性関節リウマチの治療における潜在的な免疫療法の標的になり得ると考えるようになりました。.

正常値

正常な個体におけるｓＩｇＤは大きく変動し、それはその正常な濃度についての基準範囲を正確に確立することを妨げてきた。いくつかの研究は、この変動が特に以下によって影響されることを示しました：

  1. 適用された検出技術の感度 - ラジオイムノアッセイ（RIA）、エンザイムイムノアッセイ（EIA）によるものであり、臨床検査室で最も一般的に使用されているものはラジオイムノ拡散（RID）です。-.
  2. IgDの検出に関して規定された単一の普遍的な方法の欠如.
  3. 遺伝的要因、人種、年齢、性別、妊娠中の状況、喫煙状況など

専門家の中には、IgDの日常的な分析が正当化されていないと考えている人もいます。なぜなら、彼らの特定の役割は明らかにされておらず、臨床検査室での分析の費用が高いからです。血清中のモノクローナルIgD患者、またはHIDSを有する疑いのある患者の場合にのみ正当化される.

血清濃度

一方、ｓＩｇＤは一般にＩｇＧ、ＩｇＡおよびＩｇＭのそれより低いがＩｇＥの濃度より高い血清濃度を有することが知られている。.

さらに、それは２〜３日の半減期を有するので、血漿濃度は全血清免疫グロブリンの１％未満である。ある調査はそれが総血清の免疫グロブリンの0.25％を表すことを示します.

血中の値

血中sIgDの報告値の中で、新生児では0.08 mg / L（RIAにより決定）であり、乳児および成人では検出不能な値から最大400 mg / L（それぞれの年齢および個体によって異なる）個人）.

正常な成人では、それらは正常な平均として報告されています25。 35; 40および50 mg / L一般的に言えば、健康な成人の平均血清濃度は30mg / Lと報告されています（RIDにより決定）.

ただし、この記事で説明したように、標準正常値の範囲の設定を妨げる要因は数多くあります。.

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