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セレブロシドとは何ですか？構造と機能
の セレブロサイド 人間や動物の体内で筋肉や神経細胞膜の成分、そして全身の神経系（中枢および末梢）として機能するスフィンゴ糖脂質のグループです。.
スフィンゴ脂質の中で、セレブロシドはモノグリコシルセラミドの正式名称も受けます。.
これらの分子成分は、神経のミエリン鞘に豊富に見られます。これは、ヒトの神経系の神経軸索を囲むタンパク質成分からなる多層コーティングです。.
セレブロシドは、神経系内で作用する脂質の大きなグループの一部です。スフィンゴ脂質群は、膜の構成要素として重要な役割を果たし、それらの動力学を調節し、それら自身の機能を有するそれらの内部構造の一部を形成する。.
セレブロシド以外に、他のスフィンゴ脂質は、神経細胞シグナルの伝達および細胞表面の認識にとって非常に重要であることが示されている。.
セレブロシドは、1884年にドイツのJohann L. W. Thudichumによって他のスフィンゴ脂質のグループと一緒に発見されました。それまでに、それらが具体的に果たす機能と共に見つけることはできませんでしたが、彼らはこれらの分子化合物を構成する構造についてのアイデアを持ち始めました.
ヒトでは、セレブロシドなどの脂質成分の減耗および劣化が、身体の他の臓器に影響を及ぼし得る機能不全疾患の出現を引き起こし得る。.
ブボニックペストまたはブラックペストなどの疾患は、ガラクトシルセレブロシドの分解および分解によって引き起こされる症状に起因している.
セレブロシドの構造
セレブロシドの構造における最も重要で基本的な要素はセラミドであり、これは脂肪酸と炭素変異体から構成される脂質のファミリーで、残りのスフィンゴ脂質の基本分子として機能します。.
このため、グルコシルセラミド（グルコシルセレブロシド）またはガラクトシルセラミド（ガラクトシルセレブロシド）のように、セラブロイドの異なる種類の名前にはセラミドが含まれています。.
セレブロシドは単糖と見なされます。残留糖は、それらをグリコシド結合によって構成するセラミドの分子に結合している.
糖単位がグルコースかガラクトースかに応じて、グルコシルセレブロシド（グルコース）とガラクトシルセレブロシド（ガラクトース）の2種類のセレブロシドを生成することができます。.
これら２つのタイプのうち、グリコシルセレブロシドは、その単糖類残基がグルコースであり、そして通常、非神経組織に見られそして分布しているものである。.
一箇所（細胞または臓器）に過剰に蓄積すると、ゴーシェ病の症状を引き起こし、肝臓などの臓器の疲労、貧血、肥大などの症状を引き起こします。.
ガラクトシルセレブロシドは、グルコースの代わりに残留単糖としてガラクトースが存在することを除いて、前のものと同様の組成を有する。.
これらは神経組織全体に分布する傾向があり（灰白質の2％、白質の最大12％に相当）、ミエリンの形成に関与する細胞であるオリゴデンドロサイトの機能のマーカーとして機能します。.
グルコシルセレブロシドおよびガラクトシルセレブロシドはまた、それらの分子を提示する脂肪酸の種類によって区別することができる：リグノセリコ（ケロシン）、セレブロニコ（ブレーキ）、ネルボニコ（ネルボン）、オキシネルボニコ（オキシネルボーン）.
セレブロシドは、他の要素、特に非神経組織において、それらの機能を補完することができます。.
この一例は、皮膚の脂質中のグルコシルセレブロシドの存在であり、これは水に対する皮膚の透過性を確実にするのを助ける。.
セレブロシドの合成と性質
セレブロシドの形成および合成は、ヌクレオチドからセラミドの分子への糖（グルコースまたはガラクトース）の付着または直接移動の過程を通して行われる。.
グルコシルセレブロシドまたはガラクトシルセレブロシドの生合成は、（真核細胞の）小胞体およびゴルジ装置の膜内で起こる。.
物理的に、セレブロシドはそれら自身の熱的属性および挙動を示した。彼らは液晶構造を提示し、人体の平均温度よりもはるかに高い融点を持つ傾向がある.
セレブロシドは、スフィンゴシンなどのセラミドの基本元素から始まる最大8個の水素結合を構成する能力を持っています.
この作成により、分子間のより高いレベルの圧縮が可能になり、内部温度レベルが生成されます。.
コレステロールなどの物質と連携して、セレブロシドはタンパク質と酵素の統合に協力します。.
セレブロシドの自然分解はその成分の分解または分離の過程からなる。それは、セレブロシドを糖、スフィンゴシンおよび脂肪酸に分離することを担うリソソーム内で起こる。.
セレブロシドと病気
上述のように、セレブロシドの消耗、ならびにヒトおよび動物の有機物および細胞系における一箇所でのそれらの過剰な蓄積は、ヨーロッパにおいて、かつては大陸人口の3分の1に達する可能性がある条件を生み出す可能性がある。例えば.
セレブロシドの機能の欠陥によって引き起こされるいくつかの疾患は遺伝性と見なされます.
ゴーシェ病の場合、その主な原因の一つは、脂肪の蓄積を妨げる酵素であるグルコセレブロシダーゼの欠如です。.
この病気に治療法があるとは考えられておらず、場合によっては、その初期の出現（例えば新生児）がほとんどの場合致命的な結果を表します。.
ガラクトシルセレブロシドの欠損から生じる他の最も一般的な疾患は、クラベ病であり、これはリソソーム沈着物の機能不全の失敗として定義され、これはミエリン鞘に影響を与えるガラクトシルセレブロシドの蓄積を生じ、神経系の白質、ブレーキなしで退行性障害を引き起こす.
遺伝性と考えられて、それはクラッベ病で生まれ、生後3ヶ月から6ヶ月の間に症状が現れ始めることがあります.
最も一般的なのは以下のとおりです。四肢のこわばり、発熱、過敏性、発作、運動および精神的スキルの発達の遅れ.
若年者と成人では非常に異なる割合で、クラッベ病はまた、筋力低下、難聴、視神経萎縮、失明および麻痺などのより深刻な病気を引き起こす可能性があります。.
骨髄移植が治療に役立つと考えられていますが、治療法は決定されていません。幼児の生存率は低い.
参考文献
- Medline Plus （ＳＦ）. ゴーシェ病. Medline Plusから取得：medlineplus.gov
- O'Brien、J. S.、＆Rouser、G.（1964）。脳スフィンゴ脂質の脂肪酸組成：スフィンゴミエリン、セラミド、セレブロシド、およびセレブロシド硫酸. 脂質リサーチ, 339〜342.
- O'Brien、J.S.、Fillerup、D.L.、＆Mead、J.F。（1964）。脳脂質：I.ヒト脳灰白質および白質中のセレブロシド硫酸の定量および脂肪酸組成. 脂質リサーチ, 109-116.
- 広報室および広報部。国立神経障害脳卒中研究所;国立衛生研究所。 （2016年12月20日）. 脂質貯蔵病情報ページ. 国立神経疾患脳卒中研究所より入手：ninds.nih.gov
- Ramil、J. S.（s.f.）. 脂質.