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静脈性血管腫の特徴、症状および治療
の 静脈血管腫, 技術的に開発の静脈異常として知られている、それは血管奇形のセットです。それは成人期に持続することを特徴とする発達の変化と見なされます.
この状態は通常、初期段階での静脈ドレナージの変化に起因し、良性経過を伴う無症候性病理として際立っている.
時折、静脈性血管腫は発作を引き起こすことがあります、そして、いくつかのまれなケースでは、関連する海綿状奇形のために出血を引き起こすことがあります。.
通常、静脈性血管腫を患っている人は治療を必要とせず、健康で充実した人生を送ることができます。しかし、いくつかのケースでは、この状態は脳内出血と比較的激しい診療所につながることができます.
近年、新しい血管造影技術によって提示される診断の可能性のために、静脈性血管腫の症例の検出が著しく増加しています.
この記事の目的は、静脈性血管腫とは何か、脳レベルでのそれらの特徴は何か、それらをどのように検出できるか、そしてどんな症状や合併症が引き起こす可能性があるかを説明することです.
静脈性血管腫の発見
血管奇形としての静脈性血管腫の出現は、1951年に確立されました。そのとき、RusselとRubinsteinはこれらの奇形を4つの主なグループに分類しました。.
これらのグループは毛細血管拡張症、動静脈奇形、静脈性血管腫および海綿状血管腫から成っていた。.
数年後、1963年に、クールビルは初めて静脈構造だけで構成された一連の小さな血管奇形を説明しました。この奇形に関する主な調査結果は次のとおりです。
- 排水静脈の拡張.
- 拡張した静脈に流れ込む一連の細静脈の拡張.
その後、1968年にコンスタンツは2つの静脈異常異常の放射線学的記述を開発しました。多くの著者はウルフに奇形の最初の指定を帰因させるけれども、それらの血管腫の1つによって引き起こされた頭蓋内出血のために死んだ被験者における多発性静脈性血管腫の珍しいケースを説明するとき.
特徴
静脈血管腫は、今日記載されている４つの脳血管奇形のうちの１つを構成する。同様に、科学文献はそれがすべての中でも最も一般的であることを示しています.
それは発達の静脈奇形と考えられていますが、静脈血管腫はまさに脳発達の変化ではありません.
実際には、この状態は胚静脈系の成人期における持続性を構成するので、奇形以上のものが正常性の変種として考慮されるべきである。.
具体的には、その起源は十分に確立されていないが、何人かの著者は、それが脳領域の静脈ドレナージシステムの閉塞または障害をもたらすであろう胚期の変化に起因すると示唆している。.
この意味で、静脈性血管腫は、脳の白質の奥深くにある小さな髄質静脈からなる構造を呈することを特徴としています.
これらの小さな髄質静脈は、放射状の配置を獲得し、正常な静脈洞へと空になる拡張した静脈幹に向かって収束します。.
静脈性血管腫に罹患している人々の静脈の組織学的構造は通常正常な静脈のそれと類似しており、そしてほとんどの場合、変化を示さない神経膠組織に囲まれている。.
静脈血管腫の最も顕著な性質の1つは、放射線学研究で見られるこの種の脳病変の頻度と静脈血管腫を患っている比較的少数の人々との間の食い違いです。.
この事実は主に、ほとんどの場合、症状が完全に無症状であるという事実によるものです。.
このようにして、人が他の状態または頭蓋内の病状によって動機付けられた放射線学的検査を受けたときに静脈性血管腫の大部分の症例が検出されるので、通常この静脈異常の診断の欠如が一般的である。.
しかしながら、静脈性血管腫の全ての症例が無症候性かつ良性であるとは限らないことを考慮に入れなければならない。時々、この異常は発作、頭痛、進行性の神経学的欠損症および出血を引き起こす可能性があります。.
解剖学的特性
発達の静脈異常は、放射状に配置された複数の細静脈の収束とそれらの間の正常な実質で構成され、それらは共通の幹集合体に集中する。.
この事実により、静脈性血管腫を参照する細静脈はクラゲの外観を獲得し、Caput medusaeという名前を与えられます。.
静脈異常は脳のどの領域にも見られますが、大脳皮質の前頭葉と後部窩にあります。同様に、今日までに発見された全静脈血管腫の3分の2は小脳に位置しています.
静脈性血管腫は通常孤立性で片側性であることを特徴としているが、特に後頭蓋窩には両側性または多発性の静脈性血管腫の存在が示されている。.
同様に、静脈性血管腫に典型的なドレナージの変更は異なる可能性があることに留意する必要があります。.
例えば、テント上血管腫では、静脈ドレナージが表面的に起こることがあります。つまり、皮質静脈や硬膜洞に向かって実行することができます。同様に、これらの建造物では排水路も深くすることができます.
脳の後頭蓋窩でも、同様の排液経路が観察されます。これらの経路は、表在性脳静脈および硬膜洞への透明なドレナージ、ならびに第4脳室への深部ドレナージを含む。.
起源
静脈血管腫の起源は、完全には明らかではないので、今日の科学界にとっての主な課題の1つです。.
何人かの著者は、この異常は脳の特定の領域に位置する排液静脈の血栓症によって引き起こされるかもしれないと示唆します、そしてそれは二次的に、中央幹に流れる胚細静脈の開放で代償メカニズムを生み出すでしょう。.
一方、SaitoとKobayashiは、血栓症または側副排液システムの形成を動機づける別のメカニズムのいずれかによって、髄静脈および支流の形成および発達中に子宮事故の存在を彼らの研究において示唆した。.
最後に、Padget氏は、静脈性血管腫が妊娠中の変化に起因していた可能性について言及し、それは代償性排水システムの形成につながる.
現在のところ、3つの仮説はすべて受け入れられており、研究ラインは3つのうちのいずれかの対比または棄却に焦点を当てています。しかし、それらのどれも静脈性血管腫の病因を確立するのに十分な科学的証拠を持っていません.
診療所
ほとんどの場合（半数強）では、静脈性血管腫は無症候性です。すなわち、それらはその人にいかなる種類の感覚、徴候または身体的および／または神経学的合併症も引き起こさない。.
しかし、場合によっては、この奇形は特定の症状と二次的合併症の両方を引き起こす可能性があります。.
症状のある症例に関しては、最も一般的なのは静脈性血管腫が頭痛と発作を呈することです。しかしながら、これらの徴候は他の原因があるかもしれないので、静脈血管腫の放射線学的所見に必ずしも起因するとは限らないかもしれません.
一方、静脈性血管腫による側頭下病変のある人は、運動失調や歩行障害を経験することがあります。この場合、発達の静脈異常は運動そのものの症状を引き起こす病理よりも脳損傷の原因と考えられます。.
この奇形が伴うかもしれないもう一つの合併症は、ドレナージ静脈の血栓症です。この状態は静脈性の非出血性および/または出血性梗塞を引き起こす可能性があります。しかし、それは非常に珍しい合併症です.
これらのあまり普及していないケースでは、奇形の進行性の再疎通があるので観察されました。そして、それは自然に出血して、内部の圧力の増加を引き起こすことができます。.
静脈性血管腫の文献に報告されているこれらの合併症にもかかわらず、世界的に見て、この種の状態における出血の危険性は非常に小さい。具体的には、有病率調査によると、これらの病状は年間約0.22％の発生率であることが示されています.
一方、いくつかの研究では静脈血管腫と海綿状奇形の関係が示されています。データは、発達性静脈奇形の症例の少なくとも30％がこれらの要因によって引き起こされる可能性があることを示しています.
診断
静脈血管腫のほとんどの症例は無症候性であるため、この発達異常は通常2つの主な方法で診断されます.
最初の（そして最も普及している）人は別のタイプの状態のために放射線学的研究を終えたときに通常行われ、そして偶然にも、静脈性血管腫の典型的な性質が発見されます。.
他方では、適切な検査が発達の静脈異常の存在を検出したときに、剖検中に実施される。.
最後に、ある場合には、人が奇形の典型的な症状を示し、根本的な病状を決定するために完全な検査を実施することが決定されたときに静脈血管腫が検出され得る.
３つの場合のいずれにおいても、コンピュータ断層撮影（ＣＴ）は静脈血管腫の診断のための重要な道具である。実際、この装置によって収集された脳の解剖学的構造に関するデータがなければ、異常を検出することは不可能であるため、臨床評価だけではその診断には不十分です。.
しかしながら、従来のコンピュータ断層撮影は、静脈血管腫に関連する異常を検出するのに必要な画像を常に生成するわけではないので、高精細コンピュータ断層撮影を使用することがしばしば必要である。.
これらのツールは、コンピュータ断層撮影血管造影の再構成だけでなく、脳レベルでのコントラストの薄いカットと強調をすることを可能にします.
コンピュータ断層撮影以外にも、静脈血管腫の診断に使用できる他の装置は、磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）、磁気共鳴血管造影法（ＭＲＡ）および従来の血管造影図である。.
結果
静脈性血管腫はほとんどの場合良性の症状ですが、他の場合には、それはその人に悪影響を及ぼす可能性があります。.
この意味で、この静脈異常が発症する主な合併症は頭蓋内出血です。.
この出血は通常、病変の排液路の閉塞または狭窄によって引き起こされ、それによって血液を排出する静脈の圧力が一時的に上昇します。.
同様に、静脈性血管腫の最も有害で危険な要素は、臨床症状を伴う他の種類の血管奇形の発生において果たすことができる役割です。.
具体的には、発達の静脈異常は、脳海綿状奇形、通常てんかん発作、出血または限局性神経症状を引き起こす別の種類の血管奇形に関連しています.
同様に、静脈性血管腫はまた、動静脈奇形、すなわち動脈と脳の静脈との間の異常な結合に起因して生じる静脈奇形にも関連している。.
この症状は通常、混乱、耳の中での賑やかさ、頭痛、歩行障害、発作、視覚障害、めまい、筋力低下、および体のしびれなどの症状を含む幅広い症状を呈します。.
治療
静脈性血管腫の一般的に受動的な性質は、ほとんどの場合、保守的な治療の動機となります.
事実、この血管異常の大部分のケース（それが無症候性であるとき）はいかなる種類の治療も必要としないので、状態の診断の後に介入する前に症状の発症を待たなければならない。.
介入が必要な場合は、実質内血腫の排出をお勧めします。静脈奇形はそのまま残します。静脈血管腫の外科的介入は梗塞の危険性が高いことに留意しなければならない.
最後に、放射線療法は奇形の血栓症を誘発し、罹患脳領域の静脈ドレナージに重大な変化を生じさせることがあるので、この異常を治療するのに適切であるとは考えられていない。.
したがって、多くの場合は良性の状態ですが、静脈性血管腫は現在のところ効果的で安全な治療法を持っていないので、可能な限り外科的介入は避けるべきです。.
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