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カタプレキシーの症状、原因および治療
の カタプレキシーまたはカタプレキシー 両側性筋緊張喪失の突然かつ通常は短いエピソードを引き起こす変化.
この変化は目覚めの段階で引き起こされ、通常は感情や激しい感覚の実験に関連して起こります.
このように、カタプレキシーは、筋緊張の喪失のために、それを患っている人を突然倒壊させる。.
カタプレキシーは、ナルコレプシーで非常に頻繁に現れる症状です。事実、ナルコレプシー患者の大多数がカタプレキシーを経験していることを多くの研究が示唆しています。.
本研究では、カタプレキシーの特徴、その症状、その原因、ナルコレプシーとの関係、および適切に介入するために実施しなければならない治療法について検討します。.
カタプレキシーの特徴
カタプレキシーは骨格運動活動の異常な抑制を引き起こす変化です。つまり、カタプレキシーはまるで筋肉を完全に失活させて、力を失います。.
結果として、筋が有機体を維持することができない筋緊張低下状態が得られ、そのため、人が立っている場合、筋力の喪失のために筋は直ちに崩壊する。.
この奇妙な変化は実際には人間の有機体の正常で習慣的な反応を構成します。つまり、すべての人が、カタプレキシーによって生じるような毎日の筋肉の緊張の喪失を経験します。.
しかし、カタプレキシーを患っている人とそれを持っていない人との主な違いは、筋肉の緊張が失われる時です.
「健康な」対象において、カタプレキシーに典型的な運動活動の喪失は睡眠中に起こる。具体的には、「レム」睡眠段階の間、身体は最大の安静時強度を獲得する。.
明らかに、現時点での筋肉の緊張の喪失は病理学的なものではなく、むしろその逆です。このため、レム睡眠相の間に経験した低緊張は、片麻痺の用語に含まれていません.
その一部として、カタプレキシーは、睡眠のレム相とは異なる時期に起こる筋緊張の同じ喪失を指す。つまり、活動の喪失や運動の緊張は、覚醒の段階で発生します。.
このような場合、目が覚めていてある種の活動を行っているときに人は筋肉の緊張を失います。そのため、意識を失うことはないにもかかわらずすぐに倒れます。.
症状
カタプレキシーは、激しいまたは予期しない感情によって引き起こされる筋力低下の突然の発症をもたらします。この意味で、激しい笑い声の実験や驚きの感覚の発達は、カタプレキシーの出現をやる気にさせることができます。.
他方で、それほど頻繁ではないが、カタプレキシーはまた、嫌いなものまたは不快な要素などの否定的な感情の実験によっても作り出すことができる。.
筋力の喪失は、全身に影響を与えたり、特定の部位だけが関与したりする可能性があります。この意味で、カタプレキシーは膝に現れるか、顔や体の他の領域に優位を占めるのが一般的です。.
カタプレキシーの症状の持続時間は通常短いです。一般に、筋力の低下は通常1〜2分で持続します.
筋力の喪失に関連して、カタプレキシーはまた、一連の顔面間代運動および舌の突出を引き起こし得る。この最後の症状は、特に子供や青年によく見られます.
カタプレキシーとナルコレプシー
カタプレキシーの存在は、実質的にナルコレプシーの病原性です。つまり、筋肉の緊張を失うというこれらの症状を持つ人々は通常ナルコレプシーに苦しんでいます.
したがって、カタプレキシーはいくつかのまれで珍しい疾患でも説明されていますが、それは現在ナルコレプシーの主な症状の一つと考えられており、その外観は通常この病理に関連付けられています。.
ナルコレプシーは、睡眠障害内の象徴的な病気です。この病状は、覚醒状態から睡眠への移行における過度の日中の眠気、カタプレキシーおよび他の不完全なＲＥＭ睡眠の徴候の存在を特徴とする。.
このように、昼間の眠気とカタプレキシーに加えて、ナルコレプシーは睡眠麻痺や催眠幻覚などの他の症状を呈することがあります。.
最後に、ナルコレプシーは夜間の睡眠を妨げることがあり、それが病気の典型的な症状を形成します。.
ナルコレプシーは、2,000人から4,000人の間でおよそ1例の有病率があります。そして、片麻痺はナルコレプシーの症例のおよそ90％で説明されました.
この意味では、両方の変化は非常に似通った有病率を持ち、一方の出現は通常他方の出現を伴う.
実際、最近の研究では、片麻痺を伴うナルコレプシーと、片麻痺を伴わないナルコレプシーとの間に顕著な診断上の違いが確立されている。.
カタプレキシ - ナルコレプシー症候群の発症年齢
カタプレキシーを伴うナルコレプシーは、現在治癒しておらず、それを患う大部分の対象において生涯にわたって持続する慢性疾患である。.
この疾患の最初の症状は通常、思春期に現れます。症例の40％〜50％の間で、20歳までに症状が現れると推定されている.
同様に、少数の症例（2〜5％）では、カタプレキシ - ナルコレプシー症候群の症状が思春期前に現れる.
カタプレキシ - ナルコレプシー症候群の病因
カタプレキシ - ナルコレプシー症候群は視床下部におけるヒポクレチン産生ニューロンの喪失によって生じるように思われる.
視床下部は、睡眠と覚醒の調節において最も重要な領域の1つです。具体的には、覚醒の制御に関与する2つの主要な視床下部核があります。結核類似核と下垂体作動性ニューロンの核.
第17染色体からの遺伝子は、proprohipocretinの合成をコードすることに関与しています、そしてそれはそれから2つのhypocretinsにつながります：hypocretin 1とhypocretin 2.
一方、中枢神経系全体に広がった分布を持つ2つの受容体があります。ヒポクレチン1と2は神経系のさまざまな領域で刺激作用を実行し、それによって目覚めの睡眠サイクルを調節します.
現在、ナルコレプシー - カタプレキシー症候群の発症は、低クレチン作動性ニューロンの喪失によって引き起こされると主張されている。しかし、どのような要因がこのタイプのニューロンの損失を引き起こすのかは不明です.
いくつかの仮説はこれらの細胞の変性の自己免疫起源を守るが、それらは理論を示すことができなかった.
一方、ナルコレプシーを引き起こす2つの要因、すなわち外来抗原と低網膜神経作動性ニューロンの一部との間の擬態の構成要素、およびアジュバント、連鎖球菌感染症および連鎖球菌性超抗原などの非特異的要因の存在が指摘されている。.
孤立した症状としての片麻痺の発生に関して、現在の研究はレム睡眠中の筋肉の弛緩を制御する尾状の網様体の細胞に焦点を当てています.
具体的には、球状のマグノセル核細胞がそのようなプロセスを実行する原因であるため、それらの活性化または阻害におけるいかなる変化もカタプレキシーの出現を生み出す可能性がある。.
カタプレキシ - ナルコレプシーの臨床症候群
ナルコレプシーは、症状が徐々にそして漸進的に現れる潜行性の臨床発症を示す。神経障害の主な症状は以下のとおりです。
a）昼間の眠気の過剰
ナルコレプシーの主な特徴は、受動的な状況では覚醒を維持できないことです。つまり、人は活動をやめるとすぐに突然眠りに落ちます.
同様に、眠気の外観は、場合によっては、人が誰かに話しかける、運転する、または日常的な仕事をするなどの中程度に活発な活動をしているときにも現れることがあります。.
突然の睡眠のエピソードは通常短く、ナルコレプシーの最初の症状です.
カタプレキシー
カタプレキシ - ナルコレプシー症候群の存在を定義する2番目の症状は、カタプレキシーそのものです.
この症状は通常眠気の後に現れます。通常、最初の症状が現れるのは数ヶ月または数年後.
カタプレキシーは、場合によっては、体全体または体の特定の領域に影響を及ぼす可能性があります。しかし、すべての場合において、それは筋肉の緊張の完全な喪失の実験によって特徴付けられます。.
眠気に伴って起こるようなカタプレキシーのエピソードもまた通常は短く、典型的には1〜2分続く.
今日では、明確に定義されたカタプレキシーの出現は、ほとんどの診断基準に従ってナルコレプシーの診断を与える.
c）睡眠麻痺および幻覚
睡眠と覚醒との間の移行期の間、ナルコレプシーを有する対象は通常、筋麻痺のエピソードを呈し、これは幻覚実験と関連し得る。.
このときに発生する幻覚は、睡眠時（睡眠時に発生した場合）または睡眠催眠（覚醒時に発生した場合）と呼ばれ、異常な異常REM睡眠と見なされます.
これらの症状も短命であり、外部の刺激によって逆転することができます。例えば、幻覚で話したり話したりすることは、それらを消すのに十分かもしれません。.
しかしながら、これらの症状のカタプレキシ - ナルコレプシーの症状は通常、それを経験している人に高い苦痛と不快感をもたらします。.
d）断片化された夢
警戒における睡眠抵抗の欠如と関連して、ナルコレプシーの対象は通常、断片化された夜間睡眠を呈する.
したがって、個人が長い間覚醒期間を維持することができないのと同じように、睡眠は連続して何時間も維持されない。.
この事実は、睡眠 - 覚醒段階を制御することが著しく不可能になり、夜間に細分化された睡眠を、そして日中に過度の眠気を引き起こす。.
実際には、一般的に、ナルコレプシーを持つ人の1日の総睡眠量は、この病状に苦しんでいない人のそれと大差はありません。.
e）睡眠中の行動
ナルコレプシーを患っている人々は、レム睡眠段階の間に日常的に行動障害を経験しています.
具体的には、対象は通常、この段階に特徴的な筋肉弛緩を喪失し、時には攻撃的になり得るジェスチャ、体調不良および動きを発症する。.
一方、ナルコレプシーの人は、体重が増加する傾向があります。これは、視床下部が飢餓満腹過程も調節するため、視床下部機能の変化に関連する可能性があります。.
その他の関連疾患
カタプレキシーはナルコレプシーの病理学的症状であり、その出現はほとんどの場合この疾患の存在に関連しているが、カタプレキシーは他の病状にも現れることができることが示されている。.
具体的には、カタプレキシーは、2つの特定の疾患について説明されています。
- ニーマンピック病C型.
- 腫瘍随伴性脳炎抗Ma2.
しかし、臨床検査ではこれら2つの疾患を明確に除外することができるため、これらの病理によるカタプレキシーの症例とナルコレプシーによるカタプレキシーの症例を区別するのは簡単です。.
治療
現在、カタプレキシーを治療するための強力な薬があるので、この変化は通常主に薬物療法を通して介入されます.
カタプレキシーを治療するための古典的な薬は、メチルフェニデートおよびクロミプラミンです。しかしながら、最近より良い結果をもたらすと思われる2つの新薬が開発されました：モダフィニルとオキシ酸ナトリウム.
これらの2つの薬の効能に関する臨床研究は、症候群cataplexy-narcolepsyの患者がその投与で有意な改善を経験することができることを示します.
ただし、これらの薬が存在するマイナス要素はそれらの価格です。現在、治療の選択肢は、片麻痺とナルコレプシーの両方の罹患率が低いために非常に高価です。.
最後に、ナルコレプシーは自己免疫疾患であるという仮説は、静脈内免疫グロブリン療法についての研究を動機付けています.
彼らにとっては、非常に早期の免疫抑制治療が低クレチン作動性ニューロンの喪失の進行を止めることができると示唆されてきた。しかし、これまでに得られた結果は非常に変わりやすいものです。.
参考文献
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