前頭側頭型認知症の症状、原因、治療



の 前頭側頭型認知症 それは最も頻度の高い早期発症型認知症です。それは通常40年から50年の間に始まり、それを患っている人々の人格、愛情、行動に大きな変化を徐々にもたらします。.

前頭側頭型認知症の正確な原因はまだわかっていませんが、遺伝的要素が重要な役割を果たすようです。現在の治療法は、行動症状の治療と、可能な限り最善の方法で人が病気を管理するのを助けることに焦点を合わせています.

非定型の症例では、この疾患は中年の危機、うつ病、統合失調症の発生、または外傷性脳損傷の後に発生する可能性があります。.

早期に発見されればされるほど早く治療が始まり、必要に応じて家族や介護者が病気に苦しんでいる人の世話をするための準備が整うため、この病気の早期診断を行うことが不可欠です。.

前頭側頭型認知症の特徴

痴呆という用語は一連の神経変性疾患を包含する。これらは、軽度から中等度まで及ぶ可能性がある認知障害を引き起こし、そしてそれはその人の毎日の機能に大きく影響します。.

最も一般的な認知症はアルツハイマー病であり、続いてレヴィーおよび前頭側頭体による認知症が続く。後者は、認知症と診断された症例の約10％に発生し、最も一般的な早期発症型認知症である（Onyike＆Diehl-Schmid、2013; Association for Frontotemporal Degeneration、2011）。.

前頭側頭型痴呆は、前頭葉および側頭葉に萎縮を伴う痴呆を含む疾患の範疇である。この認知症の臨床症状には2つのタイプがあります：行動の変化と言語.

最も一般的な変動は行動であり、前頭側頭型認知症と診断された症例の60％の有病率がある。それは主に前頭葉の悪化による、行動、感情および人格の変化を特徴としています.

言語のバリエーションには、言語生産の不足や一部の単語の意味を理解できないなど、一次進行性失語症の典型的な症状が含まれます。.

前頭側頭型認知症とアルツハイマー病の違い

前頭側頭型認知症は、その症状が原因でアルツハイマー病や統合失調症、双極性障害と混同されることがよくあります（40〜50歳）（Rascovsky＆Hodges、2011）。.

アルツハイマー病と前頭側頭型認知症は、前者の主な欠点は記憶と言語にありますが、後者のものは愛情、性格および社会的行動とより関係があります。時には彼らはまた、病気の初期段階で記憶のギャップを提示することができます.

前頭側頭型認知症の主な症状には、無関心、反社会的行動、抑制の喪失、洞察力の欠如または自己認識の欠如が含まれる（Onyike＆Diehl-Schmid、2013）。.

前頭側頭型認知症の人々の平均余命は、疾患の発症から6。6年から9年です。しかしながら、診断の準備が遅れているために、これらの人々が診断されるとき、彼らは生きるのに約３または４年しかないので、このタイプの認知症の診断をスピードアップする必要がある（Knopman＆ Roberts、2011）.

症状

前頭側頭型認知症の人を診断するためには、DSM-5（Diagnostic and Statistical Manual）に従って、その人が重度または軽度の神経認知障害の基準を満たしている必要があります。.

さらに、この疾患は潜行性の様式で現れ、徐々に進行し、そしてふたつの異型、行動または言語のうちの少なくとも一方の基準を満たさなければならない。.

大または小神経認知障害の診断基準：

  • 以下に基づく、1つまたは複数の認知領域（複雑な注意、実行機能、学習および記憶、言語、運動知覚能力または社会的認知）における以前のレベルのパフォーマンスと比較して、著しい認知低下の証拠。
    1. 認知機能が著しく低下しているため、個人、彼を知っている情報提供者、または臨床医のいずれかに懸念があります。
    2. 認知能力の実質的な障害、できれば標準化された神経心理学的試験によって、またはそれが失敗した場合は、別の定量的臨床評価によって文書化される.
  • 認知障害は、日常活動における個人の自律性を妨げます（つまり、少なくとも、請求書の支払いや治療の完了など、日常生活の複雑な道具的活動への支援が必要です）.
  • 認知障害はせん妄の状況でのみ起こるわけではありません.
  • 認知障害は他の精神障害（例：大うつ病性障害、統合失調症）によってはよりよく説明されない.

指定する はい：

アイツハイマー病

前頭側頭葉の変性

レビー小体病

血管疾患

脳外傷

物質または薬の消費

HIV感染

プリオン病

パーキンソン病

ハンチントン病

その他の病状

複数の倫理学

指定されていません

指定する：

行動の変更なし 認知障害が臨床的に有意な行動の変化を伴わない場合.

あり 行動変容 （変化を明記する）：認知障害が臨床的に有意な行動の変化を伴う場合（例：精神病症状、気分の変化、動揺、無関心、またはその他の行動症状）.

指定する 現在の重大度：

軽度： 日常の器用な活動の困難さ（例：家事、資金管理）.

中程度：日常生活の基本的な困難（例：食事、ドレッシング）.

まじめな完全に依存.

行動のバリエーション

この認知症の変種は、ほとんど知覚できない始まりを持ち、徐々に行動障害や認知障害を引き起こしています.

人が行動の変化と診断されるためには、彼または彼女はほとんどの日に以下の5つの症状のうち少なくとも3つを有し、社会的認知または実行能力の著しい低下を示さなければなりません。.

症状は以下のとおりです。

  1. 行動の抑制. その人は不適切な社会的行動を示し、マナーを失い、衝動的な行為を行います。この種の行動の例としては、見知らぬ人へのキスまたはつかみ、不適切な性的行為または命題、公衆の中での排尿、悪い言葉を言う、他人の空間を尊重しない、衛生の欠如などがあります。
  2. 無関心または慣性. 以前彼を満足させた活動の興味、動機、開始または維持の欠如。家族は自分の外見、身だしなみ、日常生活に興味がないことに気づくかもしれません。.
  3. 同情や共感の喪失. 彼らの親戚や介護者は、他人に対する興味の欠如、アイコンタクトの喪失、他人の感情への愛情および無関心に気づくことがあります。.
  4. 保守的、固定観念的または強迫的および儀式的行動. 患者は撫でるか擦るなどの反復的なジェスチャーを示す。彼らはまた、過度の清掃、繰り返しのカウント、繰り返しのタスクの完了、または同じ本を何度か続けて読むなど、強迫神経症の人々が経験するものに似た、より複雑な行動をとるかもしれません。言葉のふるまいに関しては、例えば同じ質問をするなど、繰り返しが見られることがあります。.
  5. 多元性と食事の変化. 衝動性は、口に食べられないものを入れたり、炭水化物や砂糖の食べ物を欲しがったりするなどの行動にも反映されます。加えて、食物、アルコール、および／またはタバコではコントロールを失いやすい.

言語バリエーション

この変異の最も頻繁なサブタイプは進行性一次失語症です。このタイプの失語症は、微妙な、ほとんど知覚できない始まりを伴う言語の進行性の悪化を伴います。人は物や人に名前を付けるのが難しい.

病気が進行するにつれて、読み書きに問題が現れ始め、コミュニケーションがほとんど不可能になるまで人は話すことができなくなります.

言語の変化は、言語生成の欠如、オブジェクトの命名の欠如、文法の問題、およびいくつかの単語の理解を通して明らかにされます。

モーターの問題

これらの2つの変種とは別に、いくつかのタイプの前頭側頭型認知症はパーキンソン病または筋萎縮性側索硬化症のものと同様の運動障害の存在によっても特徴付けられます。.

観察できる症状は、振戦、こわばり、筋肉のけいれん、調整不良、嚥下困難、筋力低下などです。

有病率

APA（American Psychiatric Association）によると、前頭側頭型認知症はおよそ10万人あたり2から10症例の世界的な罹患率を持っています。症例の20〜25％が65歳以上の人に発生します.

行動の問題と意味論の欠陥を伴う行動の多様性は男性でより一般的であるが、言語流暢性に関連する問題を伴う失語性の多様性は女性でより多く発生する（APA、2015）。.

危険因子

このタイプの認知症を患っている患者の40％が家族歴を持っているので、主な危険因子は前頭側頭型認知症の家族歴を持っていることです.

症例の10％において、常染色体優性遺伝パターンが見られた。私たちの遺伝物質の半分は私たちの父からのものであり、残りの半分は私たちの母からのものです。したがって、私たちの両親のうちの1人がこの遺伝子を持っていてそれを私たちに渡した場合、私たちはその病気を発症することになります。.

タンパク質をコードする遺伝子の変異など、さまざまな遺伝的要因が研究されています タウ （MAFT）、グラニュリン遺伝子（GRN）およびC90RF72遺伝子（APA、2015）における微小管およびニューロンの構造に関連する.

診断テスト

明確な診断を確立するために、患者の病歴を準備し、そして身体検査を実行することに加えて、一連の検査を実行することが必要である。基本検査は、甲状腺機能亢進症や貧血などの症状の他の考えられる原因を除外するための甲状腺と血液の分析です。.

患者の認知的および機能的状態を確認するために神経心理学的評価が行われます。最も一般的なテストは、ミニメンタル（MMSE）とミニコグです。.

最後に、腫瘍などの症状を引き起こす可能性がある怪我や身体的な理由がある場合は、ニューロイメージングテストも購入するために行われます。通常行われる神経画像検査は、機能的磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）、コンピュータ断層撮影法および陽電子放出断層撮影法（ＰＥＴ）である。.

治療

今日、前頭側頭型認知症を治療するための具体的な承認された治療法はまだありません。症状を軽減するための治療法はありますが、病気の進行を治癒または遅らせるものではありません.

行動、認知および運動症状を改善するために、ＮＭＤＡ受容体アゴニスト、アセチルコリンエステラーゼ阻害剤およびセロトニン再取り込みの選択的阻害剤としての抗鬱剤のような刺激剤を含む薬物が投与される。.

最近の研究は、抗鬱剤トラゾドンＨＣＬおよびＳＳＲＩ（選択的セロトニン再取り込み阻害剤、例えば、フルキセチン、パロキセチン、フルボキサミンおよびセルトラリン）を用いて行動症状に有意な改善があることを示した（Seltman＆Matthews、2012; Nardell＆Tampi、 2014年;ポルトガルMda、Marinho、＆Laks、2011）.

この薬は食物の問題にも役立ち、多面性に関連する頻繁な欲求を減少させました（Nardell＆Tampi、2014）。.

デキストロアンフェタミンおよびメチルフェニデートなどの興奮剤は、問題解決、無関心および脱抑制などの認知問題の改善に有効であることが証明されている（Nardell＆Tampi、2014年; Portugal Mda、Marinho、＆Laks、2011年） ）.

他の非薬理学的治療の利点はまた、認知運動の日常的な遂行による認知刺激などの感情的、精神的および身体的症状の改善においても実証されている（Portugal Mda、Marinho、＆Laks、2011）。.

参考文献

  1. APA （2015年）. 精神障害診断・統計マニュアルDSM-5. ワシントン：APA.
  2. 前頭側頭変性症のための協会。 （2011）. 前頭側頭変性についての素早い事実. 2016年6月10日、前頭側頭変性症協会からの記事.
  3. Knopman、D.、＆Roberts、R.（2011）。米国人口における前頭側頭葉変性を有する人の数の推定. J Mol Neurosci、45, 330〜335.
  4. Nardell、M.、＆Tampi、R.（2014）。前頭側頭型認知症に対する薬理学的治療：無作為化対照試験の系統的レビュー. Am J Alzheimers Disその他の機能、29（2）、123〜132.
  5. Onyike、C.、＆Diehl-Schmid、J.（2013）。前頭側頭型認知症の疫学. Int Rev精神医学、25（2）、130〜137.
  6. Portugal Mda、G.、Marinho、V.、＆Laks、J.（2011）。前頭側頭葉変性症の薬理学的治療：系統的レビュー. Rev Bras Psiquiatr、33（1）、81〜90.
  7. Rascovsky、K.＆Hodges、K. K.（2011）。前頭側頭型認知症の行動変種に対する修正診断基準の感度. 脳、134, 2456-2477.
  8. Seltman、R.、＆Matthews、B.（2012）。前頭側頭葉変性：疫学、病理、診断および管理. CNS薬、26（10）、841〜870.
  9. Wilfong、L.、Edwards、N.E.、Yehle、K.S。＆Ross、K.（2016）。前頭側頭型認知症：識別と管理. ナースプラクティショナーのためのジャーナル、12（4）、277-282.