サンディフェル症候群の症状、原因、治療

の サンディフェル症候群 神経学的症状があり、通常子供や青年に現れる上部消化管の疾患です。.

それは主に、ディストニックな動きと異常な姿勢を伴う食道逆流問題から成ります。牛乳のタンパク質不耐症といくつかのケースでは重要な関係があるようです。.

Sandifer症候群は1964年にKinsbourneによって最初に記述されたが、神経内科医Paul Sandiferはそれをより広範囲に詳述した。それが彼の名前が付けられている理由です（Fejerman andFernández、2007）.

それは胃食道逆流症（GERD）の合併症であるように見えます。これは胃から食道への食物の逆流を特徴とし、胃の内側を覆う粘膜に損傷を与えます。.

それは主に頸部、背中および上肢に硬直性および湾曲を伴う突然の難治性運動を特徴とする。目の異常な動きに加えて.

ディストニックとは、曲がった位置や痛みを伴う反復的な非自発的運動を引き起こすいくつかの筋肉の連続的な収縮を指します。これは運動障害の一部であり、その原因は神経学的なものです.

しかし、GERDの小児の1％以下しかSandifer症候群を発症しません。その一方で、それはまた頻繁に裂孔ヘルニアの存在にリンクされています。後者は、胃の一部が横隔膜から突き出ており、嚥下時に胸痛、灼熱感または不快感として現れるという問題である。.

腹部不快感は、不随意のけいれんを伴う斜頸などの異常な体の動きや首のゆがみに関連しており、罹患者が採用した特定の体位は胃の逆流によって引き起こされる不快感を軽減する目的があるよう.

サンディフェル症候群の原因

この症候群の正確な原因はわかっていません。最も一般的な促進因子は食道の下部の機能不全であるように思われ、それは摂取された食物の逆流を引き起こします。その原因は、それほど頻繁ではありませんが、胃食道逆流症（GERD）または裂孔ヘルニアの存在である可能性があります。.

頭頸部の奇妙な姿勢および失調運動は、逆流の問題がもたらす痛みを緩和するための学習された方法によるものであると考えられています。それで、因果関係によって運動をした後の子供。病気に関連する不快感からの一時的な緩和を見つけ、そのような動きが再発する可能性が高い.

Nalbantoglu、Metin、Nalbantoglu（2013）は、牛乳アレルギーのためにSandifer症候群を発症したと思われる患者の症例を報告しており、母親によるタンパク質摂取が乳児の食物アレルギーを誘発する可能性があることを示している幼児。胃の逆流を促進する.

あなたの症状は何ですか?

症状は通常、小児期または幼児期に始まり、18〜36ヶ月齢より頻度が高くなりますが、その発症は青年期にまで及ぶ可能性があります.

次に、Sandifer症候群の最も特徴的な症状について説明します。これらの症状は主に食事中および食事後に発生し、子供が食事をせずに過ごすにつれて消えるように思われます。睡眠中だけでなく.

- 痙攣性斜頸：これは、首を傾けているように思わせずに首の筋肉の異常な収縮です。反復的な首の動きは、連続的または単に硬直性に起こります。これは通常痛みを伴います.

- ジストニア：これらは様々な運動障害で、筋肉の不随意収縮を繰り返します。.

- 重要な胃食道逆流それが非常に深刻であるならば、小さいものは咳や喘鳴（これらが傷つけられるときに気道を通過するときに空気を作る騒音）のほかに気道に刺激を提示することができます.

- 上腹部の不快感と嘔吐（時々血液を含むことがあります）.

- 彼らは、短くそして発作的に、硬直性のある奇妙な姿勢、すなわち突然にそして断続的に現れる運動障害を採用する。彼らは痙攣のように見えるかもしれませんが、実際はそうではありません。子供が眠っているときにも起こりません.

- 前のことに関連して、頭と首の突然の逸脱は側面に向かって観察されることができますが、脚は他の方に伸びます。通常、背弓は肘を曲げながら、背骨の過伸展の後にアーチ.

- けいれんは1〜3分続き、同じ日に最大10回発生する可能性があります.

- 頭の揺れと回転.

- 胃のうめき、これは消化の変化の兆候かもしれません.

- ねじり肢の動き.

- 頻繁な泣き声を伴う不快感の出現。姿勢を変えたときの過敏性と不快感.

- 場合によっては、重度の低血圧が起こることがあります。つまり、筋肉の緊張度（すなわち、筋肉の収縮）が低いことを意味します。.

- 通常は頭の動きや四肢の動きと組み合わさる、目の異常な動き.

- 貧血：おそらく食物から栄養素を吸収しない消化器系の機能不全による血液中の赤血球の減少.

- 牛乳由来のタンパク質を含む食品を摂取すると症状が悪化します。多くの場合、この物質に対するアレルギーがこの病気の原因と考えられているためです。.

- 主に持続性または重度のタイプの胃食道逆流症が存在する場合、ほとんど体重が増加しない.

- 睡眠困難.

- 彼らは精神障害を持っているかもしれず、この場合痙性（すなわち、永久に収縮したままの筋肉）と脳性麻痺に非常に関連しています。 Sandifer症候群が年長の子供に発生するとき、これらの症状の全てが現れるのがより一般的です.

- それが精神的な悪化なしに赤ちゃんで起こるならば、健康診断ですべてが正常に見えるかもしれません.

どのような有病率がありますか?

発生率は不明ですが、非常にまれであると推定されています。例えば、Sandifer症候群の40〜65のケースのみが文献に記載されています。.

一般的に、その外観は幼年期または幼児期です。あなたが24ヶ月未満の時に最も高い有病率であること.

人種間および男女間で等しく影響するようです。.

あなたの予測は何ですか?

サンディファー症候群は良性のようです。特に早期に治療された場合、通常、サンディフェル症候群の良好な回復が見られます。あなたはそれが生命を危険にさらさないと実際に言うことができます.

どうやって診断できますか?

早期診断が不可欠です。彼らは発作に対処していると思うので、両親はしばしば彼らの冒された子供と一緒に彼らの小児神経科医に行きます。しかし、それはそうではありません.

良性乳児痙攣またはてんかん発作など、しばしば混乱する他の状態からこの症候群を区別する特定の診断の手がかりがあります。例えば、私たちはこの病気の動きを示す小さな病気の中にSandifer症候群を疑うことができます。そして、それは彼が眠っているとき消えます.

鑑別診断のためのもう一つの重要な要素は、けいれんが子供の食事中またはその直後に起こり、食物摂取量の制限によって減少することです。.

胃食道逆流の症状が典型的な運動障害と組み合わされている場合、診断は確定的になりますが、神経学的検査は通常の範囲内です。.

身体検査では、通常の体重より少ない、または増加していない、栄養失調、または便に血が見られることがあります。他の時には何も奇妙なものが見つかりませんが。上記の症状のいくつかが現れる前に、小児科医、神経科医、消化器科医に行くことが重要です。.

この症候群を検出したり、他の可能性のある疾患を診断するためには、頭蓋および頸部磁気共鳴画像法、脳波図（EEG）、牛乳耐性試験、皮膚プリックテスト、上部消化管内視鏡検査、食道生検およびその修正食道Ph.

ただし、あまり一般的ではないプレゼンテーションでは、誤って診断される可能性があるため、注意が必要です。実際、この疾患はほとんど診断されておらず、症例数が多い.

その起源と特徴を明確にし、したがって診断手順を洗練するために病気についてもっと調査することが必要です。.

どんな治療がありますか?

この症候群では、胃食道逆流または裂孔ヘルニアによる疾患の場合のように、関連する基礎疾患の影響が軽減されるように介入される。このようにして、Sandifer症候群の症状は緩和されます.

牛乳タンパク質アレルギーと強く関連しているように思われるので、Sandifer症候群の症状を抑制するためにこのアレルギーを治療することが効果的であることが証明されています（Bamji、Berezin、Bostwick＆Medow、2015）。良い結果を得るために、食事のこの要素を排除することが主に推奨されています（Nalbantoglu、Metin＆Nalbantoglu、2013）。.

ドンペリドンまたはランソプラゾールのような薬理学的反射防止療法もまた有用である。現在、最も一般的に使用されている薬物はプロトンポンプの阻害剤であり、これは胃液中の酸を減少させる原因となっている。.

医学的適応を守っても症状が改善しない場合は、逆流防止手術を選択できます。そのうちの1つは、外科的介入を通じて胃食道逆流を治療するのに役立つNissenのファンドアプリケーションで構成されています.

手術は麻酔下で行われ、胃の上部（胃底と呼ばれる）を折りたたみ、食道裂孔を縫合糸で狭めることを含みます。裂孔ヘルニアをすでに患っている場合は、最初に修復します。.

Toupetのファンドアプリケーションもありますが、これはNissenのものよりも部分的です。 Nissenのそれが360ºである間、胃を取り囲む270º.

Lehwald等。 （2007）治療とニッセン眼底手術のおかげで（GERDに関連していた）病気の3ヵ月後に回復した子供のケースを説明する.

ここでは、サンディフェル症候群に特徴的な症状を示す赤ちゃんのビデオを見ることができます。

参考文献

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