ガラクトース構造、機能、代謝および病理



の ガラクトース 主に牛乳や他の乳製品に含まれる単糖類です。グルコースと結合すると、それらはラクトース二量体を形成する。それは神経細胞膜の構造成分として働き、哺乳類の授乳に不可欠であり、そしてエネルギー源として役立つことができます.

しかし、食事でのその摂取は必須ではありません。ガラクトースに関連するいくつかの代謝の問題は、ラクトース不耐症やガラクトース血症のような病状を引き起こします.

索引

  • 1つの構造
  • 2つの機能
    • 2.1食事中
    • 2.2構造機能：糖脂質
    • 哺乳動物におけるラクトースの合成
  • 3代謝
    • 3.1代謝ステップ
  • 4ガラクトースの代謝に関連する病理
    • 4.1ガラクトース血症
    • 4.2乳糖不耐症
  • 5参考文献

構造

ガラクトースは単糖類です。それは分子式Cの6炭素アルドースです。6H12年○6. 分子量は１８０ｇ ／モルである。この式は、グルコースやフルクトースなどの他の糖と同じです.

それはその開鎖形態で存在することもでき、またはその周期的形態で提示することもできる。それはグルコースのエピマーです。エピマーという用語は、その中心の位置のみが異なる立体異性体を指す。.

機能

ダイエット中

食事中のガラクトースの主な供給源は乳製品からのラクトースです。それはエネルギー源として使用することができます.

しかしながら、ＵＤＰ−グルコースはＵＤＰ−ガラクトースに変換され得、そしてこの代謝産物は一群の糖脂質の構成要素としてその生物においてその機能を果たし得るので、食事における寄与は生物にとって必須ではない。.

ガラクトースの低消費に関連する病状を明らかにする研究の種類はありません。対照的に、過剰摂取はモデル動物において毒性があると報告されています。事実、過剰なガラクトースは白内障や酸化的損傷に関連しています.

しかし、小児では乳糖は食事中のエネルギーの40％を占めますが、成人ではこの割合は2％に減少します.

構造機能：糖脂質

ガラクトースはセレブロシドと呼ばれる糖脂質の特定のグループに存在します。構造中にガラクトースを含むセレブロシドは、ガラクトセレブロシドまたはガラクト脂質と呼ばれます。.

これらの分子は脂質膜、特に脳内の神経細胞に不可欠な成分です。それ故にその名前.

セレブロシドはリソソーム酵素によって分解される。体がそれらを分解することができないとき、これらの化合物は蓄積します。この状態はクラッベ病と呼ばれます.

哺乳動物におけるラクトースの合成

ガラクトースはラクトースの合成において基本的な役割を果たします。哺乳動物では、乳腺は妊娠後に乳児に大量の乳糖を産生させて、若い.

この過程は、妊娠に特徴的な一連のホルモンによって女性で引き起こされます。反応はUDP-ガラクトースとグルコースを含みます。これら2つの糖は、ラクトース合成酵素という酵素の働きによって融合します.

それを構成する部分はその機能に関連していないので、この酵素複合体はある程度キメラである.

その部分の1つはガラクトシルトランスフェラーゼによって構成されています。通常の条件下では、その機能はタンパク質のグリコシル化に関連しています.

複合体の他の部分はα－ラクトアルブミンによって形成され、これはリゾチームと非常に類似している。この酵素複合体は進化的修飾の魅力的な例です.

代謝

乳糖は牛乳に含まれる砂糖です。それはβ-1,4-グリコシド結合によって一緒に連結された単糖グルコースとガラクトースによって形成された二糖です.

ガラクトースはラクトースの加水分解から得られ、この工程はラクターゼによって触媒される。細菌にはβ-ガラクトシダーゼと呼ばれる類似の酵素があります.

解糖経路の第一段階に存在するヘキソキナーゼ酵素は、グルコース、フルクトースおよびマンノースのような異なる糖を認識することができる。しかし、それはガラクトースを認識しません.

エピマー化と呼ばれる変換工程が解糖の前の工程として生じなければならないのはそのためです。この経路は、ガラクトースを解糖系に入ることができる代謝物、特にグルコース-6-リン酸に変換することを目的としています.

ガラクトース分解は、羊膜細胞、肝細胞、赤血球および白血球（血液細胞）においてのみ可能です。肝臓経路は、発見者であるルイス・フェデリコ・レロワール（アルゼンチンの一流科学者）を称えて、レロア経路として知られています。.

ガラクトースは、ＳＧＬＴ１、ＳＧＣ５Ａ１（ナトリウム - グルコース共輸送体）を介してそしてより少ない程度でＳＧＬＴ２を介して能動輸送によって腸細胞によって取り込まれる。.

代謝ステップ

代謝のステップは以下のようにまとめられます：

- ガラクトースは最初の炭素でリン酸化されています。このステップは酵素galactoquinasaによって触媒されます.

- ウリジル基は、ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼによってグルコース-1-リン酸に転移される。この反応の結果はグルコース-1-リン酸とUDP-ガラクトースです。.

- UDP-ガラクトースは、UDP-ガラクトース-4-エピメラーゼによって触媒されるステップであるUDP-グルコースに変換される.

- 最後に、グルコース−１−リン酸はグルコース−６−リン酸に変換される。この化合物は解糖経路に入ることができます.

これらの反応は、ガラクトース＋ ＡＴＰ→グルコース−１−リン酸＋ ＡＤＰ ＋ Ｈとして要約することができる。+

ガラクトース恒常性の調節は複雑で、他の炭水化物の調節と強く統合されています.

ガラクトース代謝に関連する病理

ガラクトース血症

ガラクトース血症は、生物がガラクトースを代謝することができない病状です。その原因は遺伝的であり、その治療はガラクトースフリーの食事療法を含みます.

それは、とりわけ、嘔吐、下痢、精神遅滞、発達障害、肝臓障害および白内障形成などの一連の様々な症状を包含する。いくつかのケースでは、病気は致命的でありえ、影響を受けた個人は死にます.

この状態を患っている患者は、酵素ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼを保有していない。残りの代謝反応は継続できないため、この高毒性の産物は体内に蓄積します。.

乳糖不耐症

成人によっては酵素ラクターゼが不足している。この状態は乳糖の正常な新陳代謝を可能にしません、従って乳製品の消費は胃腸管の変化を引き起こします.

成人の食事療法は食事療法において乳糖と乳製品の重要性が低いと仮定しているので、この酵素の欠乏は個人が成長するにつれて自然に起こることを言及する価値があります.

大腸に生息する微生物は炭素源としてラクトースを使用することができます。この反応の最終生成物はメタンと水素ガスです。.

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