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白質脳症の症状、原因および治療
の 白質脳症 原因に関係なく、脳の白質に影響を与える疾患に付けられた名前です。.
白質または白質は、その神経細胞がミエリンと呼ばれる物質で覆われている中枢神経系の一部です。.
ミエリンは、ニューロンに沿った神経インパルスの伝達を促進するリポタンパク質の層で構成されています。つまり、それは情報が私たちの脳を介してはるかに速く移動するようになります.
遺伝的要因のために、ミエリンは、一度発達すると、変性し始めることが起こり得る（白質ジストロフィーとして知られるもの）。一方、ミエリンの形成に問題が生じるような状態は脱髄性疾患と呼ばれます。.
しかしながら、科学的進歩にもかかわらず、遺伝性白質脳症患者の50％以上が未診断のままであるように思われる。これが、新しいタイプとそれらを診断するより正確な方法が発見されている理由です。.
白質脳症はまた、感染症、新生物または毒素などの後天的原因からも起こり得る。また、新生児期から成人期まで、人生のどの時点でも出現する可能性があります。.
原因が何であれ、これは認知障害、発作、運動失調症などのさまざまな症状を引き起こします。さらに、これらは静的なままでも、時間とともに改善しても、少しずつ悪化してもかまいません。.
白質脳症の有病率に関しては、それがカバーする様々なタイプのために、まだ確立されていません。私たちが扱っている状態の種類に応じて、それは多かれ少なかれ頻繁にあります。一般に、これらの病気は広まっていませんが.
白質脳症の原因
白質脳症は、後天性または遺伝性の白質の一部が罹患しているあらゆる症状であるため、その原因は非常に多い.
さらに、その原因や損傷の特徴に応じて、さまざまな種類の脳症があります。そのため、それぞれの原因となる要因が白質にさまざまな種類のダメージを与え、その結果としてさまざまな症状が発生します。.
白質脳症を引き起こす可能性がある条件は非常に多様です：
- 遺伝的遺伝： 両親から子供に遺伝することができ、そして白質脳症の出現を促進することができる一連の遺伝的突然変異があります。皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症（CADASIL）は、Notch3遺伝子の関与によって生じるため、その例となる.
遺伝的要因による白質の変性を「白質ジストロフィー」と呼ぶ著者もいます。しかし、時にはどのような状態が遺伝的原因を持つのかと、原因を獲得したものとの間の区別が完全には明らかではない。実際には、病気が両方のタイプの原因から発生する可能性がある条件があります.
- ウイルス： 生物が特定のウイルスと戦うことができない場合、何らかの異常または免疫システムの弱さが原因で、白質脳症が発症する可能性があることが判明しています.
これは進行性多巣性白質脳症で起こることであり、それはJCウイルスの存在のために現れます。 Van Bogaert硬化性白質脳症の場合のように、はしかウイルスが白質の悪化の原因であると思われる場合もあります。.
- 血管の問題 いくつかのストローク、高血圧または虚血性脳症の低酸素（酸素や新生児の脳内の血流の不足）は、脳の白質の整合性に影響を与えることができます.
- 中毒、薬物または薬物の乱用
- 化学療法のための治療 放射線療法のように、それらは白質に徐々に増加する病変を引き起こす可能性があります。これらは：シスプラチン、5-fluorourcil、5-florauracil、levamisoleおよびAra-C.
一部の著者は5グループにleukoencephalopathiesの原因を分割：非感染性炎症性、感染性、炎症性、毒性、代謝性、外傷性および低酸素性虚血性（ファンデKnaap＆バルク、2005）.
しかし、時にはいくつかの病気が特定のカテゴリーに合わないことがあります。.
一般的な症状
- 子供たちには、スキルと能力の発達の特徴的なパターン。それは通常の発達の期間とそれに続くスキルの獲得の停滞、そして最後に減少または後退からなる。もう一つの兆候は、これは怪我、感染、またはあらゆる脳の損傷の後に起こるということです.
- 発作またはてんかん発作.
- 進行性の痙縮、または次第に硬直して緊張する筋肉.
- 運動失調症または神経学的起源を有する運動の調整における困難.
- 歩行障害を引き起こすバランスの欠如.
- 注意プロセス、記憶、および学習における認知障害または認知遅滞.
- 視覚障害彼らはしばしば角膜、網膜、水晶体、または視神経に影響を与えます.
- 白質脳症の子供たちの中には、頭蓋骨の周囲が通常よりも大きい、大頭症と呼ばれるものがあります。.
- ストロークまたはストロークの連続エピソード.
- 過敏性.
タイプ
白質脳症という用語の下に含めることができる多くの病気があります。それらのいくつかは以下のとおりです。
- 皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症（CADASIL） または脳の微小血管症.
それは、小動脈に複数の脳梗塞を引き起こし、脳の白質の一部に影響を及ぼす遺伝性疾患です。最初の症状は20歳以上に現れ、片頭痛、精神障害および頻繁な脳血管障害からなります。.
- エバネッセントホワイト物質を伴う白質脳症
中枢神経系の低髄鞘形成を伴う小児失調症（CACH）とも呼ばれます.
これは常染色体劣性遺伝性疾患です。これは、両親が同じ遺伝的変異を子供に伝えたときに現れることを意味します。突然変異はこれらの5つの遺伝子のいずれかで見つけることができます。EIF2B1、EIF2B2、EIF2B3、EIF2B4、またはEIF2B5.
成人期に発症した症例もありますが、通常2〜6歳の小児期に診断されます.
症状は小脳失調症（原因小脳の悪化に筋肉制御の損失）、痙縮（異常な筋肉の緊張）、てんかん、嘔吐、昏睡、動きの問題、さらには、発熱が含まれます.
- 進行性多巣性白質脳症
それはJCウイルスを阻止することができないのでそれは彼らの免疫系に重大な欠陥がある人々に現れます。その活動は、脳の脱髄を引き起こす多くの進行性の小さな病変を引き起こします.
名前が示すように、症状がプログレッシブであり、認知障害、後頭葉（ビジョンに関与する脳の部分）の関与と片麻痺による視覚的な損失が含まれます。また、視神経炎と定期的に関連付けられています.
- 軸索スフェロイドを伴う白質脳症
それはCSF1R遺伝子の突然変異から来る遺伝的条件です。それに関連する症状は、振戦、けいれん、こわばり、歩行失調、記憶および実行機能の進行性悪化、ならびにうつ病です。.
- 硬化性白質脳症 - ヴァン・ボガエルト
これは、はしかウイルスの数年後に現れる大脳皮質の脱髄です。症状は、目の問題、痙縮、性格の変化、光や運動失調に対する感受性を引き起こす、ゆっくりと進行する神経学的悪化から成ります。.
- 毒性白質脳症
この場合、白質の損失は、環境有害物質や化学療法への暴露のように、経口摂取、吸入または特定の薬剤または薬物の静脈注射によるものです.
それはまた一酸化炭素中毒、エタノール中毒、メタノール、エチレンまたはエクスタシーの摂取のために現れることがあります.
症状はそれぞれの有毒物質、摂取量、曝露時間、病歴および遺伝学によって異なります。通常、注意力や記憶力、バランスの問題、認知症、さらには死さえも困難です。.
これらの場合の多くでは、問題の有毒な原因が取り除かれると効果が逆転することがあります。.
- 皮質下嚢胞を伴う巨大脳白質脳症
それはMLC1とHEPACAM遺伝子の突然変異によって作り出される常染色体劣性遺伝状態です。それは若い年齢での大頭症（過度に発達した頭蓋骨）、精神的な悪化と進行性の運動、てんかん発作と運動失調のために際立っています.
- 高血圧性白質脳症
急激な血圧上昇による白質の変性です。頭痛、痙攣、嘔吐に加えて、急性の錯乱状態を引き起こします。出血はしばしば目の網膜に発生します.
それは降圧薬で効果的に治療することができます.
- 可逆性後部白質脳症症候群（RPLS）
この症候群に関連する症状は失明、発作、頭痛、そして混乱です。.
様々な原因は、高血圧に関連した妊婦）、又は抑制する特定の医療処置に悪性高血圧症（血圧の非常に高速かつ突然の増加、全身性エリテマトーデス、子癇（痙攣又は昏睡を生成することができます（例えば、シクロスポリンなどの免疫抑制薬など）は、免疫系の活性.
脳スキャンでは、浮腫、つまり組織内の異常な体液蓄積が見られます。.
視覚障害は永久的かもしれませんが、症状はしばらくすると消える傾向があります.
白質脳症の診断
発作、運動障害、または動きの調整不足などの症状が発生した場合、医療専門家は脳スキャンを実行することを決定する可能性があります.
最高のニューロイメージング技術の1つは磁気共鳴であり、そこから磁場への曝露のおかげで高品質の脳画像を得ることができます.
これらの画像で、脳の白質にある特定の損傷パターンが観察された場合、専門家は白質脳症があると結論付けることができます。.
彼らが言うように、目は私たちの脳への窓であるので、眼科検査を行うことは賢明です。白質脳症では異常または眼科的変化が非常に頻繁に見られることを忘れないでください。.
それはまた過度の筋肉の痙縮や緊張の存在を検出するために神経学的検査が必要です、低緊張が発生する可能性があります（正反対）.
進行性多巣性白質脳症などの特定の条件下では、脳脊髄液分析を行うことがあります。この技術はPCR（ポリメラーゼ連鎖反応）と呼ばれ、JCウイルスを検出するために実行されます。これはこの病気の原因です.
治療
治療は、白質に損傷を与えている根本的な原因に焦点を当てます。原因が非常に多様であるので、異なった処置はまた多様です.
したがって、病気の原因となっている要因が血管起源を持っているか、または高血圧症に関連しているならば、それを近づけておくことは大きな助けになるかもしれません.
原因が免疫不全である白質脳症の場合、治療は、HIVにおける抗レトロウイルス薬の使用など、この状態を逆転させることに重点が置かれます。.
それとは反対に、それが毒素、薬物または薬物への曝露によるものである場合。回復する最良の方法はこれらの物質との接触を遮断することです.
また、白質脳症の原因の治療を既存の損傷を軽減するのに役立つ他の症状で補完することをお勧めします。すなわち、認知機能低下に取り組むための神経心理学的リハビリテーション、患者の状況に感情的に対処するための心理的援助、筋緊張を改善するための身体的トレーニングなど.
白質脳症が遺伝性の遺伝子変異が原因で発生した場合、治療法は病気の進行を防ぐこと、人の生活の質を向上させること、およびその他の予防法に焦点を合わせます。.
他の近親者がこれらの症状のいずれかに罹患している場合、予防の一形態は遺伝子検査となり得る。あなたが将来の子供に感染する可能性のある白質脳症に関連する何らかの遺伝的異常の保因者であるかどうかを確認する.
参考文献
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