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重症筋無力症の症状、原因および治療
の 重症筋無力症 筋力低下を特徴とする比較的まれな病気です。それは主にまぶたや呼吸、咀嚼、唾液分泌を助ける筋肉に影響を与えます。.
弱さは自発的な骨格筋、私たちの意識的な管理下にあるものにあります.
起こることは、筋肉が神経性刺激への反応の欠如のために適切に収縮することができないということです。つまり、神経と筋肉の間に正常な伝達はありません。.
神経筋伝達に障害がある自己免疫疾患です。特に、運動板におけるアセチルコリン受容体の減少です.
重症筋無力症の人は、日中に変動する筋肉の衰弱と疲労を感じます。通常、継続的な活動があると増加します。一方、休息があり、指示された薬を服用すると改善します.
しかし、弱さは目の筋肉で恒久的に維持することができ、後で他の人を巻き込むことができます。ドレッシング、飲み込む、話す、歌うなどの特定の作業を行うのに問題がある場合、患者は通常より高度な段階で助けを求めます。.
重症筋無力症の有病率
重症筋無力症は、神経筋接合部の最も一般的な疾患です。診断は1950年以来増加しており、世界的な罹患率は100万人の住民あたり15から179のケースに及びます.
他の研究は、人口の中で高齢者の数が増えたために、1980年以来の有病率の増加を示しています.
しかし、重症筋無力症はすべての年齢の人々に影響を及ぼします。性別に関しては、それは20〜40歳の間の女性で優勢です。男性では通常60〜70歳の間に発生します.
一方、筋無力症の母親の子供の15％は新生児の重症筋無力症の影響を受けています.
原因
重症筋無力症の正確な原因は現在不明です。免疫系に変化があり、筋肉繊維にある受容体を傷つけ、弱さを引き起こします。免疫系が誤って健康な組織を攻撃すると自己免疫疾患が発生します.
私たちの筋肉は、それを吸収する受容体に加えて、機能するためにアセチルコリンを必要とします。重症筋無力症患者に起こることは彼らがアセチルコリン抗受容体を持っているということです.
特に抗体は、体に有害な物質を通常攻撃するタンパク質であり、アセチルコリンを破壊します。.
重症筋無力症患者の中には、胸腺と呼ばれる免疫機能を持つ腺に機能不全や腫瘍が発見されたものがあります。.
他方、特定の筋肉チロシンキナーゼ受容体（ＭｕＳＫ）に対する抗体も重症筋無力症において見出されており、これもまた正常な筋肉機能を妨げている。.
症状
重症筋無力症の主な症状は筋力低下です。これは、まぶたの垂れ落ち、話し言葉、咀嚼または呼吸の問題、さらに深刻な場合には頭を抱えたり四肢を持ち上げたりする際の問題として現れます。.
患者は、原則として、特定の場所に局在する筋力低下を示しがちで、少し一般化した筋力低下を想定して少しずつ広がります。したがって、弱さは通常、目から始まり、顔にまで広がり、続いて体幹と四肢の筋肉を含みます。.
重症筋無力症の最も代表的な症状は以下のとおりです。
- 最初の典型的な症状は、まぶたの外眼筋力低下または眼瞼下垂（垂下）です。この結果として、複視（複視）が起こることがあります。.
これは患者の５０％において重症筋無力症の最初に現れるが、９０％においてそれは疾患の任意の段階の間に起こる。患者の16％だけ筋肉の弱さはもっぱら接眼レンズです.
- 主に罹患筋肉は顔、舌、下顎、口蓋または咽頭のものです。顔面の筋肉に脱力感があると、顔のひだが消え、笑顔、唇の巾着、または口笛を吹くのが困難になります。.
発声の変化も起こり得る、すなわち、舌または関連する他の筋肉の強さの欠如のために声が歪められ得る。したがって、言語障害（構音障害など）が現れることがあります。.
- 後で首、肩、骨盤の筋肉が弱くなります.
- 階段を上るときや物を持ち上げるときに問題が発生する可能性があります。.
- より重篤な場合には、胸部筋肉と呼吸を可能にするものが関係します。末梢筋肉の関与は一般的ではありません.
- 午前中は目覚めた時に筋力低下が緩和されているようで、一日を通してそれは増加します.
- 肉体的な努力によっても悪化し、安静で落ち着きます.
一方、症状を悪化させるさまざまな要因があります。これらは以下のとおりです。
- 強い日光への暴露.
- ストレス.
- 月経（女性）.
- ウイルス感染.
- シプロフロキサシン、クロロキン、プロカイン、リチウム、フェニトイン、β遮断薬、プロカインアミド、スタチンなどの特定の薬.
- 手術.
呼吸が非常に困難になると、筋無力症の危機が現れることがあります。この場合、緊急の医療処置が必要です。以下はそれについてのセクションです.
筋無力症の危機
筋無力症の危機は、患者の命を危険にさらす可能性がある深刻な合併症です。通常、呼吸筋に筋力の低下があると発症し、呼吸不全につながります。.
筋無力症の危機は、専用の機器を備えた集中治療室で治療しなければなりません。抗生物質療法、補助換気および呼吸理学療法が通常適用されます.
これらの危機の最も一般的な原因は、重症筋無力症によって悪化する、肺に影響を与える感染症である可能性があります.
あなたがこの状態に対して適切な治療を受けていないときにも現れます。例えば、適切な薬の服用量が病気を治療するために適用されないとき。それらの多くは重症筋無力症を悪化させるので、それは薬に注意することが必要です.
重症筋無力症患者の15〜20％が一生を通じて筋無力症の危機に瀕しています。 50年前には死亡率が50〜80％であったことを指摘する必要があるが、現在、危機では6〜10％の死亡率が推定されている。.
この変化は、機械的換気法の改善、ならびに血漿交換法および免疫グロブリンなどの治療法の出現によるものである。.
重症筋無力症の種類
重症筋無力症は新生児と成人の両方に起こります。発症年齢に応じてこの症状にはいくつかの種類があります.
一過性の新生児重症筋無力症は、母親が一般的な重症筋無力症を有する症例の10％〜15％に起こる。それは遺伝学によって伝達されないが、アセチルコリン受容体に対する抗体が胎盤を横切り、胎児の一部を形成するためである.
このようにして、これらの赤ちゃんが生まれたとき（またはすぐ後に）、重症筋無力症の症状はすでに観察されている可能性があります。.
この疾患は軽度または重度の場合があり、その期間は最大約6週間です。場合によっては、それは子供の命を危険にさらす可能性があります。主に呼吸や飲み込みに影響がある場合このタイプの重症筋無力症は一過性です.
最も受け入れられている分類は、アメリカの重症筋無力症財団（MGFA）の医学科学諮問委員会（MSAB）によって作成された分類です。この違いは、重症筋無力症のさまざまなクラスが、それが有する徴候によって異なることを示しています。
- クラスI： 筋力の他の部分は正常であるが、眼球の筋肉の衰弱が起こる.
- クラスII： 眼筋筋力低下はあらゆるグレードでも起こり得るが、眼筋以外の筋肉にはわずかな筋力低下がある。.
- クラスIIa： 中咽頭筋もまた影響を受ける可能性があるが、主に四肢、軸筋、またはその両方が関与している.
- クラスIIb： 口腔咽頭、呼吸筋、またはその両方の弱さ。軸筋、四肢、またはその両方も関与している可能性があります.
- クラスIII： あらゆる程度の眼筋筋力低下も現れることがあるが、眼球筋以外の他の筋肉に影響を及ぼす中等度の筋力低下.
- クラスIIIa： それは主に四肢、軸筋または両方に影響を与えます。また、口腔咽頭の筋肉に害を及ぼすこともあります。.
- クラスIIIb： 中咽頭および呼吸筋の主な関与があります。一方、四肢の筋肉、軸方向の筋肉、またはその両方が影響を受ける可能性があります。.
- クラスIV： 目以外の筋肉に影響を与えますが、目にも影響を与える可能性がある重度の脱力.
- クラスIVa： 四肢、軸筋、またはその両方が特に弱くなります。それほどではないが、口腔咽頭筋が関与する.
- クラスIVb： それは主に中咽頭筋、呼吸筋または両方を傷つけます。さらに、四肢、軸方向の筋肉、またはその両方が、より少ない程度または同等の程度で罹患し得る。この場合、それは栄養チューブを使用する必要があるかもしれません.
- クラスV： 筋肉はあなたがうまく飲み込むことができないので挿管の必要性によって定義されます。それは機械的換気を伴うことも伴わないこともできる.
診断
重症筋無力症の診断は以下の研究を通して行われます。
- 病歴および身体診察 医者による。そもそも、反射神経、筋力低下の有無、眼球運動が適切であれば自発運動機能などをチェックします。.
- 薬理試験： 塩化エドロフォニウムによる試験（テンシロン試験）は非常に便利です。眼瞼下垂（まぶた）または外眼筋の脱力がある患者に行われます。それは目の重症筋無力症を検出するために80-95％の感度を持っているので.
これはテンシロンの静脈内注射で、筋肉を一時的に健康な状態に回復させる薬です。この効果が達成されれば、それは患者が重症筋無力症と診断されることができるということです.
- 血中の抗体の測定 アセチルコリン抗受容体の診断：血液検査を通して異常な抗体が存在するかどうかを調べる.
重症筋無力症患者の約85％がこの抗体を持っています。これの高濃度は病気の強い指標です.
- 抗MuSK抗体テスト： 以前の検査で陰性であった患者の残りの15％に適用される検査であり、重症筋無力症が疑われる.
特定の筋肉チロシンキナーゼ受容体（MuSK）に対する抗体の存在は、これらの患者において陽性であり得る.
また、この状態は早く始まります。それは、球根筋（発話を担当）、顔面筋および肩甲骨筋に、より大きな衰弱を生じさせる。それはより一般的なものより深刻で予後が悪いです。このタイプは血清陰性重症筋無力症として知られています.
- 電気生理学的テスト： そのうちの1つは、反復神経刺激検査またはジョリー検査です。その中で筋肉や神経の短い刺激が行われます。重症筋無力症患者の筋繊維は、電気刺激に対する反応がますます少なくなりますが、安静とともに正常に戻ります。.
- イメージスタディ. 胸部のコンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴（MR）のように。胸腺に異常があるかどうかを判断するために行われます。これは免疫系の機能に関連しており、重症筋無力症患者の10％に変化があります.
これらの研究はまた、甲状腺機能を観察して他の自己免疫疾患を除外するのに役立ちます.
治療
幸いなことに、重症筋無力症は最も治療が多い神経障害の1つです。.
重症度、分布、病気の進行速度など、治療を開始または変更する前に考慮する必要があるいくつかの要因があります。一般に、最も使用されている治療法は以下のものから構成されています。
薬理学的治療
初めに、病気の穏やかな段階では、アセチルコリンエステラーゼ阻害薬が使用されます。それらのいくつかはピリドスチグミン、ネオスチグミン、またはエドロフォニウムです。.
しかしながら、全身性重症筋無力症患者の大多数は追加の免疫調節療法を必要としている。これは、日常的に使用されるべきではありませんが、短期間の改善をもたらすコルチコステロイドなどの薬によって達成されます。.
複雑な場合に使用される他の薬はアザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、シクロホスファミドおよびリツキシマブです。しかし、これらの薬の中にはその有効性が証明されていないものがあり、投与に際しては注意が必要です。.
血漿交換療法
プラズマ置換とも呼ばれます。この手順では、病原性抗体は血漿から分離されます。この治療は筋力の著しい改善を引き起こしますが、短期間です.
体が異常な抗体を産生し続けるので、効果は2ヶ月以上持続しません。一般的に、このテクニックは筋無力症の危機、難治性の症例、または手術の準備のために予約されています.
切除術
胸腺の外科的切除です。この腺は胸骨の後ろにあり、免疫システムに不可欠です。重症筋無力症の起源と維持に重要な役割を果たしている可能性があると考えられています.
実際、これは胸腺腫患者の標準治療となっています。胸腺腫のない10〜55歳のものに加えて、全身性重症筋無力症.
重症筋無力症患者の10〜15％が胸腺に腫瘍を有する。このような場合は、合併症を避けるためにそれを削除することが重要です.
胸腺摘除術はしばらくの間、病気の症状を軽減することがあります。何人かの人々でさえそれは完全に消えることができます.
予報
重症筋無力症のほとんどの人は予後が良いです、なぜなら病気は通常改善する傾向があるからです.
患者は通常の生活を送ることができ、場合によっては、薬の使用を不要にする一時的な治療法がある場合もあります。.
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