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汎下垂体機能低下症の原因、症状および治療
の 汎下垂体機能低下症 下垂体前葉のホルモンの産生が不十分または欠如していることを特徴とする状態.
下垂体前葉または下垂体前葉は下垂体の一部です。それは有機体の機能のために必須のホルモンを分泌することに対して責任があります。主に以下のもの：成長ホルモン（GH）、性腺刺激ホルモン、甲状腺刺激ホルモン（TSH）、下垂体ホルモンコルチコトロピンおよびプロラクチン.
下垂体と視床下部の解剖学的関係により、視床下部ホルモンの合成または分泌にも欠陥がある可能性があります。.
汎下垂体機能低下症は、それが現れる年齢に応じて異なる徴候を示すことがあります。そのうちのいくつかは、低身長、低血圧、めまい、筋力低下、小陰茎、視神経萎縮、低血糖、乾燥肌、疲労、便秘などです。.
しかし、これらの症状は罹患しているホルモンに依存しており、その状態が先天性または後天性である場合は異なります.
汎下垂体機能低下症には複数の原因があります。それは胎児期の間の問題のために現れるかもしれません。または、いくつかの傷害、炎症や高齢者の腫瘍.
この病気は慢性であり、不在のホルモンを補充するために永久的な治療を必要とします。不足ホルモンによると、指示された治療法は異なります。これは薬理学的サポートに基づいています.
下垂体機能低下症と汎下垂体機能低下症という用語が互換的に使用されることもありますが、通常後者の概念は下垂体の前葉によって産生される特定のホルモンの総欠損を意味します。.
統計
下垂体機能低下症と汎下垂体機能低下症はどちらも非常にまれな状態です。この病気の罹患率を調べる研究はほとんどありません。ほとんどが下垂体機能低下症全般に焦点を当てています.
Bajo Arenas（2009）によると、下垂体機能低下症の罹患率は、10万人中45.5人です。人口1万人当たり4.2の新たな事例を紹介.
下垂体および汎下垂体機能低下症
汎下垂体機能低下症を理解するためには、下垂体の役割を知ることが重要です.
下垂体は下垂体とも呼ばれ、汎下垂体機能低下症に罹患するものです。それは他の内分泌器官の機能を制御するので、この腺は "体の内分泌の先生"です。.
したがって、それは有機体の恒常性（バランス）を維持する他の重要な腺を調節するホルモンを分泌します。それは私達が食事療法から捕獲する栄養素そして蛋白質の適切な管理を追求する.
ホルモンレベルを通して、下垂体は、体の成長、髪の毛や爪、体の粘膜、母乳などの機能を制御します。.
この腺は頭蓋骨の扁平骨に見られる "sella turca"と呼ばれる骨の上にあります。その場所のおかげで、それは脳下垂体茎と呼ばれる構造を介して、より容易に視床下部に接続します。視床下部の最後は下垂体前葉を制御する.
下垂体または下垂体は前葉と後葉に分けられます。前者は、甲状腺刺激ホルモン（TSH）、副腎皮質刺激ホルモン、黄体形成ホルモン（LH）、卵胞刺激ホルモン（FSH）、成長ホルモン（GH）およびプロラクチンを生産します。後者はバソプレシン（抗利尿ホルモン）とオキシトシンを分泌します.
私達が述べたように、汎下垂体機能低下症では様々な理由でこれらのホルモンの欠如があります。したがって、それに苦しむ患者は自分の体の機能に問題があるかもしれません.
原因
汎下垂体機能低下症は、後天的原因、またはそれほど頻繁ではないが遺伝的原因に起因し得る。下垂体が正常に機能しないが原因がまだ特定されていない場合、それは「特発性汎下垂体機能低下症」と呼ばれます。.
明らかに、最も一般的な後天的原因は下垂体に影響を与える腫瘍です。 2番目に多い原因はシーハン症候群で、出産後の女性に起こります。分娩中または分娩後の出血の結果としての下垂体梗塞を特徴とする.
以下は、汎下垂体機能低下症の最も可能性の高い原因です。
- 下垂体前葉、または視床下部を構成する細胞の胚発生中の欠陥.
- 例えば脳血管障害後に後天性の漏斗状病変（下垂体後部）.
- 視床下部および下垂体腫瘍成人では、最も一般的なのは下垂体腺腫で、頭蓋内腫瘍の10〜15％を占めます。彼らはゆっくり成長し、女性にもっと影響を与える傾向があります。しかし、それらは通常転移しません.
頭蓋咽頭腫は小児に発生することがあります。それらはラトケ嚢の胚残骸（胚発生の間に下垂体を生じさせる構造）から現れる腫瘍です。それらは頭蓋内圧、頭痛、嘔吐、低身長およびゆっくりとした成長の増加によって現れます.
- 乳がん、前立腺がん、結腸がん、肺がんなどの他の腫瘍の転移.
- 放射線療法による治療.
- 下垂体または視床下部領域を含む肉芽腫症（血管の炎症）.
- それはヘモクロマトーシスの結果として起こるかもしれません。これは鉄分の代謝に影響を与える遺伝性の病気です.
- 免疫系が機能しなくなり、体の健康な組織を攻撃する自己免疫疾患。一例は自己免疫性リンパ球下垂体であり、そこでは前記システムは下垂体のリンパ球を破壊する。.
- 結核、トキソプラズマ症、梅毒、真菌症などの感染症.
- 下垂体脳卒中：下垂体に影響を与えるのは虚血または出血です。頭痛、嘔吐、視覚障害などの症状を引き起こす.
- 下垂体または関係する部位に影響を及ぼす手術後の後遺症.
- この腺の血管障害、例えば上記のシーハン症候群、または内頸動脈の動脈瘤（これは腺を洗浄する）.
- 頭部外傷.
- トルコ式空椅子症候群下垂体が収縮し、濾過された脳脊髄液の増加に押されて発生する.
- PIT1またはPROP1の遺伝的変異などの遺伝的原因。汎下垂体機能低下症に関連する遺伝的症候群は、カルマン症候群である。それは性的特徴および嗅覚の変化の発達の欠如によって特徴付けられます.
症状
汎下垂体機能低下症の症状は、原因、年齢、発症の速さ、関与するホルモンおよび重症度のレベルによって大きく異なります。.
このように、重度の甲状腺機能低下症（甲状腺の機能不全）を患っている患者がいるかもしれません。他の人は一般的な倦怠感や過度の疲労感を感じるだけですが.
明らかに、汎汎下垂体機能低下症がより早く現れると、結果はさらに悪化します。.
ホルモンの欠如は、それらが何であるかに応じて異なる症状を引き起こします。したがって、成長ホルモン（GH）の欠如は、子供の低身長を引き起こします。成人では、体型の変化、ブドウ糖や脂質の代謝の問題、そして一般的な倦怠感を引き起こします。.
ゴナドトロピンの不足は、その一方で、女性は月経を遅らせるかそれの欠如と性欲の低下を引き起こすでしょう。男性では、性的機能不全および小陰茎症を引き起こす（問題が小児期にみられる場合）.
一方、甲状腺刺激ホルモン（TSH）が存在しない場合、体重増加、疲労、耐寒性、筋肉痛、便秘、鬱などを特徴とする甲状腺機能低下症が現れることがあります。.
副腎皮質刺激ホルモンまたは副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の欠如は、より否定的な結果をもたらし、患者の命を危険にさらす可能性があります。とりわけ、赤字が突然発生した場合。この場合、それは低血圧、低血糖、悪心、嘔吐、極度の疲労感および低血中ナトリウム濃度によって現れる。.
ACTHレベルが少しずつ下がる場合、症状は体重減少、脱力感、疲労感および吐き気です。.
一方、プロラクチンの欠如は汎下垂体機能低下症の非常に物語っている症状です。それは女性が妊娠後に牛乳を生産するのを防ぐことができます。それはまた上記のシーハン症候群の原因でもあります.
汎下垂体機能低下症の他の一般的な症状は、風邪に対する過敏症、食欲減退、貧血、不妊症、陰毛の喪失、体毛の欠如、顔面の腫れ、性的欲求の抑制などである。.
それはまた、尿崩症に起因する過度ののどの渇きおよび誇張された尿分泌の増加を示すことがある。後者の状態は、視床下部で産生され、下垂体に蓄積されるホルモンであるバソプレシンの欠乏から生じます。.
汎下垂体機能低下症の治療
汎下垂体機能低下症の主な治療法は、欠如または欠乏しているホルモンを置き換えることです。同時にこの状態を引き起こした根本的な原因が扱われること.
正確なホルモンの投与量は、適切な検査を行った後に内分泌科医によって処方されるべきです。それらは、汎下垂体機能低下症がなかった場合に生物が自然に生産する量でなければならない。このホルモン補充は一生続くことがあります.
ヒドロコルチゾンやプレドニゾンなどのコルチコステロイドは通常、コルチコトロピン欠乏症（ACTH）のために欠けているホルモンに代わるものとして処方されています。それらは1日に2〜3回経口摂取される薬です。.
レボチロキシンと呼ばれる薬は、甲状腺刺激ホルモン（TSH）の欠乏を補うために使用されます。.
性ホルモンが不足している可能性があります。正常レベルに達するために、男性ではテストステロンはさまざまな形で投与されます。例えば、皮膚にパッチを貼って、毎日使用するために、注射によって、または注射によって.
女性では、エストロゲンとプロゲステロンはゲル、パッチまたは丸薬で体に加えられます。経口避妊薬は若い女性に最もよく使用されていますが、閉経期に近い女性は吉草酸エストラジオールを推奨します.
成長ホルモンの不足があるとき、それは皮膚の下にソマトロピンを注射することが必要です。成人期にこの治療を受けた人は明らかな改善に気づくでしょうが、身長は上がりません.
一方、汎下垂体機能低下症によって引き起こされる生殖能力の問題がある場合は、女性の排卵を刺激するために性腺刺激ホルモンを注射することが可能です。男性の精子の生成と同様に.
治療の厳密な順守は改善するために重要です。内分泌専門医による経時的な追跡調査のようなものです。彼は治療が効果的であること、そしてホルモンレベルが正常のままであることを確認します。.
汎下垂体機能低下症を引き起こした腫瘍がある場合には、それらを取り除くために手術が必要です。下垂体に圧力がかかっている場合は、（蝶形骨を迂回して）経蝶形骨手術を通して後者の減圧を選ぶことが可能です。この最後の治療法は下垂体脳卒中の治療に最も適しています.
明らかに、急速な減圧が下垂体機能を部分的にまたは完全に回復できることが証明されています。慢性的なホルモン療法の必要性を減らすことに加えて（Onesti、Wisniewski＆Post、1990）.
汎下垂体機能低下症の患者は、死亡の危険性が2倍になるようです。主に呼吸器系および心血管系の影響によるものです。しかし、それが早期に発見され、治療が順守されている場合、患者は通常の生活を送れる.
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