カイロミクロンの構造、機能、代謝、疾患



の カイロミクロン それらはリポタンパク質の一種です。これらの分子は脂質とアポリポタンパク質と呼ばれる特定のタンパク質で構成されています。彼らは血液のような水性媒体で脂質を輸送する責任があります.

カイロミクロンは最大のリポタンパク質です。これらは、タンパク質の割合が低く、脂質が多く含まれています。.

カイロミクロンの主な機能は、体のさまざまな組織に摂食することによって得られる脂質を運ぶことです。これらは体の最大のエネルギー貯蔵量であるトリグリセリドを含みます.

カイロミクロンの代謝の変化は様々な障害を引き起こす可能性があります。これらのうちの1つは、血液中のトリグリセリドの増加をもたらすI型脂質異常症です。.

まれな遺伝性疾患も発生する可能性があります。例えば、カイロミクロン血症（カイロミクロンの蓄積）。もう1つはアンダーソン病で、カイロミクロンはほとんど発生せず、血中の脂質の動きに影響を与えます。.

索引

  • 1つの構造
  • 2つの機能
    • 2.1トリグリセリドの輸送と放出のメカニズム
  • 3代謝
    • 3.1合成と分泌
    • 3.2異化作用
    • 3.3デバッグ
  • 4病気
  • 5参考文献

構造

カイロミクロンは、直径75〜450 nmの球形粒子です。それらは、トリアシルグリセロール（８５〜９０％）、リン脂質（６〜１２％）、コレステロール（１〜３％）およびタンパク質（１〜２％）によって構成されている。.

カイロミクロンの構造では、核と皮質が区別されます。核にはトリグリセリドとコレステロールエステルがあります。これらは最も疎水性の脂質です（水分をはじきます）.

地殻はリン脂質、未エステル化コレステロール、アポリポタンパク質に位置しています.

機能

脂質は血漿に溶けないため、さまざまなリポタンパク質に付​​着した血液中を移動します。カイロミクロンは、腸から摂取された脂質を、筋肉や脂肪組織など、必要とされる他の組織に運ぶ役割を果たします。.

トリグリセリドの輸送と放出のメカニズム

これらのリポタンパク質が腸内で形成された後、それらは腸細胞膜を通過し、そこからリンパ循環に入ります.

カイロミクロンは血液を通して、それらを必要とする組織、主に筋肉と脂肪組織に行きます。これらの粒子に含まれるトリグリセリドは、酵素リポタンパク質リパーゼ（LLP）によって分解されます。.

酵素ＬＬＰはインスリンに依存し、そしてそれが活性化されるとそれはトリグリセリドを脂肪酸とグリセロールに分解する。これらのより簡単な混合物はエネルギーを得るために筋肉によって取り込まれます。脂肪組織の場合、脂肪酸は予備物質として貯蔵されます.

代謝

摂食によって得られた脂肪は腸で吸収され消化されます。トリグリセリドは十二指腸で遊離脂肪酸および2-モノグリセリドとして加水分解される.

その後、トリグリセリドは腸壁で再合成され、カイロミクロンに取り込まれる。このように、彼らはリンパ流によって動員することができます.

合成と分泌

カイロミクロンは、腸細胞（小腸吸収細胞）に形成されます。これにおいて、アポリポタンパク質Ｂ４８（アポＢ４８）は、Ｂ１００から誘導されるが、後者の配列の４８％しか示さない。.

Apo B48は小胞体の内腔に入り、トリグリセリド、リン脂質、エステル化コレステロールと結合して球状構造を形成します.

カイロミクロンは、ゴルジ体を構成するディクティオソームの嚢に集まることになります。その後、それらはdictyosomeによって生成された小胞によって分泌されます。これらの小胞は腸細胞の細胞膜にそしてそこから腸間膜のリンパに融合します.

異化作用

リンパ流に達すると、カイロミクロンは、HDL（高密度リポタンパク質）などの他の粒子と接触する。さらに、それらは、それらの代謝過程に関連性を有する他のアポリポタンパク質（E、CIIおよびCII）と関連している.

アポＣＩＩは内皮細胞に存在するＬＬＰ酵素の活性化に関与している。 LLPはトリグリセリドを分解し、脂肪酸は必要な組織に行き渡ります.

カイロミクロンが脂質を失うと、HDLと相互作用します。カイロミクロンはリン脂質、トリグリセリドおよびアポリポタンパク質を生成する。彼らの側には、HDLは彼らにコレステロールエステルを与えます.

このプロセスの後、カイロミクロンは小さくなります。それらの化学組成は変化し、そしてそれらはＬＬＰ、大量のコレステロールエステルの残りを示しそしてトリグリセリド、リン脂質およびアポリポタンパク質を失った。このように彼らは彼らの最終目的地である肝臓に到達します.

デバッグ

カイロミクロンが肝臓に到達すると、それらは精製されます。このために、粒子はＡｐｏＥの作用を受ける。したがって、カイロミクロンの樹皮に存在するリン脂質は、肝リパーゼ酵素の作用を受ける。.

リポタンパク質のサイズが十分に小さいとき、それはDisseの空間に入ります。これは肝臓の血液と肝細胞の間の物質交換の場所です.

ApoEは、Disseに存在するプロテオグリカン（大量の炭水化物を含む糖タンパク質）と相互作用します。カイロミクロンは閉じ込められ、脂質の移動と分解の過程が起こります。これらのうちのいくつかは細胞の原形質膜に移動することができます.

最後に、カイロミクロンの残余物はエンドサイトーシスによって肝細胞に取り込まれ、完全に分解されます.

病気

脂質異常症は、コレステロール値の上昇（高コレステロール血症）またはトリグリセリド（高トリグリセリド血症）を特徴とする、血中脂質に生じる不均衡です。.

I型脂質異常症は、カイロミクロン産生の増加によって引き起こされ、それが血液中のトリグリセリド量の増加につながります。.

いくつかの脂質異常症は、リポタンパク質の合成または代謝に影響を与える遺伝子変異によって生じることが観察されている。これらのうちの1つはカイロミクロン血症症候群として知られています.

乳頭血症症候群はまれであり、LLP酵素の産生がないために起こります。この症候群は遺伝性であり、とりわけ糖尿病および肥満の発症を促進する可能性がある.

カイロミクロンに関連するもう1つの遺伝性疾患はアンダーソン病です。それはまれであり、常染色体性伝播（性的ではない遺伝子）によって受け継がれる.

アンダーソン病はカイロミクロンの合成と分泌の変化なので、コレステロールの生産は非常に低いです.

この病気の症状は脂肪便症（便中に脂質が存在する下痢）と成長遅延です。これらの症状は患者の人生の最初の数ヶ月から現れる.

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