Dolichocephalyの原因、症状、診断、治療



の ドリコ頭症 頭蓋骨または矢状頭蓋骨は頭蓋骨の矢状面または頭頂間縫合の時期尚早かつ排他的な閉鎖がある頭蓋骨癒合症の一種であり、両方の頭頂骨を結合する。.

それはギリシャ語の単語「dolichos」によってdolichocephalyと呼ばれ、長いことを意味し、「kephale」とは頭を意味し、したがって「長い頭」の訳.

この種の病状は、異なる程度および形態の頭蓋顔面異形症、ならびに脳の圧迫に続発する深刻な合併症を伴う。.

頭蓋骨癒合症は、それを引き起こす遺伝的突然変異が直接的な原因である場合は一次的であり得、またはそれらが症候群である場合、すなわちそれはとりわけ代謝的、遺伝的、血液学的であり得る完全症候群の臨床症状である場合は二次的であり得る。.

したがって、頭側頭痛または頭側頭症は、原発性頭蓋骨癒合症です。.

索引

  • 1の原因
  • 2症状と臨床症状
    • 2.1頭蓋骨の細長い形状
    • 2.2曲率の反転
    • 2.3水平斜視
    • 2.4心理的問題
  • 3診断
  • 4治療
    • 4.1手続き
    • 4.2正面の膨らみ
  • 5参考文献

原因

フォンタネルまたは縫合糸の時期尚早の閉鎖の原因は、ほぼ完全に遺伝的であると判断されています。

-胚性骨形成発達にのみ影響する遺伝子変異について.

-縫合糸の時期尚早の閉鎖を伴う複雑な症候群を引き起こすいくつかの突然変異または転座の結果として.

頭蓋骨癒合症の乳児と高齢の両親の間でいくつかの偶然の一致が見つかりました.

症状と臨床症状

頭蓋骨の細長い形状

時期尚早の閉鎖の結果として、両方の頭頂骨がそれらの完全な発達および成長を完了する前に合流するときに二頭頂直径が短くなるので、頭蓋骨はその前頭後頭直径において細長い形状を採用する。.

いくつかの書誌は、病理学は本質的に審美的な問題であり、頭蓋内圧亢進症は起こりそうにない合併症であることを示しています、しかし、75よりはるかに低い頭部指数を伴う非常に重症例では、それは大脳皮質の発達にわずかな遅れをもたらすかもしれません。.

頭蓋骨が長くなるほど、頭蓋指標が低くなり、噛むこと、呼吸すること、視覚障害、さらには圧迫、聴覚障害を引き起こす可能性があります。.

曲率の​​反転

場合によっては、頭頂骨と側頭骨の生理的な曲率が反転し、皮質の表面に向かって凸状になることもあります。.

水平斜視

見上げることによって悪化する水平斜視があるかもしれません。乳頭萎縮症が報告されたのはわずか0.1％の多毛症.

心理的な問題

乳児がすでに病理学についての十分な知識を持っている場合、自尊心の低さやうつ病などの心理的関与が存在する可能性があります。.

診断

診断は純粋に臨床的なものです。縫合糸があると思われる陥凹を触診するのではなく、乳児の頭蓋骨を感じる医師.

それがそれほど明白ではないときに臨床診断を確立するためには、頭蓋指標を計算するための測定を行うことで十分である.

頭部指数は、頭部の幅（横直径）に100を掛け、その結果を頭部の長さ（前後直径）で割ることによって得られます。.

それは、正常範囲内、76〜80の頭蓋指標、および75以下の場合には、多毛症を伴う指標と見なされる。.

閉鎖がすでに起こっているならば、頭の形状は診断を下すでしょう。これを確認し、これらの骨形成異常の程度を知るためには、単純な頭蓋骨X線、そして場合によってはCTスキャンやシンチグラフィーのようなイメージング技術を使用する必要があるかもしれません。.

眼底を通しての眼球の詳細な評価は、この種の病状で最も頻繁に起こる合併症の1つである視神経の何らかの程度の関与があるかどうかを判断するために必要です。.

治療

合併症を避けるためと審美的な改善を探すために、治療はほとんど常に外科的なものとなります.

手術はより満足のいく結果が得られ、100％有効であると考えられるため、9ヶ月齢前に手術を受けることをお勧め.

手術を1年間遅らせることは知的レベルの観点から波及効果をもたらすことが証明されています。フランスで実施された研究では、9ヶ月前に手術を受けた症例の93.8％でIQ> 90が観察されました.

対照的に、介入が1年後まで延期された症例では、IC> 90は78.1％の患者にしか認められなかった.

手続き

この手順は、患者を腹臥位にして、口輪の全体像を得ることからなる。ブレグマからラムダまで約5cmの矢状方向の頭蓋骨切除術.

両側で、3つまたは4つの頭頂側頭骨骨切り術を時間的尺度を含めて「グリーンステム上」で行い、両側の2つの前頭頂部および後部頭頂部くさびを除去する.

骨片の骨折では、同じ外科的処置で二頭筋径の即時の増大が達成される。.

後頭の膨らみがある場合は、隆起の大部分が取り除かれ、内側の骨の小島だけが残ります。.

前頭隆起

反対に、前頭隆起がある場合、２つの前頭開頭術が行われ、２つの前側骨片を改造して、後部、通常はワイヤで牽引で固定するためにメトピー縫合糸を残す。.

このようにして、明らかな審美的な結果が同じ操作で達成される.

参考文献

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