止血生理学、病期、検査、変更



の 止血 それは、血液が血管系（血管）の内部にある間に流体状態に留まり、それが同じ連続性の溶液（創傷）が生じるときにそれが固体状態に変換される平衡状態である。.

それは凝固促進剤メカニズムと抗凝固剤との間のバランスとして見られ、後者はより大きな重量を有する。止血がなければ、血液凝固の可能性はありません。それは間違いなく生命の基本である、生物の繊細な防御システムです。.

このようにして、血管傷害を含むあらゆる有害な事象に直面して、非常に洗練された凝固現象が引き起こされ、まず病巣の部位を検出し、次に病巣の周囲で（液体から固体へ）血液状態の変化を生じさせる。.

体全体に液相中を循環する血液は、損傷部位のみを密封するために損傷部位でのみ固体状態に戻る予定です。.

止血は血液凝固系に関与するだけではありません。フィブリンおよび血小板プラグを通る細菌の通過を止めることによって生物の防御にも介入する。.

索引

  • 1生理学
    • 1.1凝固カスケードと止血
    • 1.2新しい理論：ホフマンの細胞モデル
  • 止血の2段階
    • 2.1一次止血（細胞止血）
    • 2.2二次止血（血漿強化）
    • 2.3線溶療法（線溶リモデリング）
  • 3テスト
  • 4止血の変更
    • 4.1出血性素因
    • 4.2凝固性亢進状態
  • 5参考文献

生理学

凝固と止血のカスケード

それは「凝固のカスケード」と呼ばれ、最終的に血栓の形成に至る一連の出来事を連続的に解き放ちます。.

の名前 カスケード 1964年に彼が授与されたのは、この一連のシステム全体がどのように機能するかという最初の理論が、凝固因子が相互に活性化されていることを発見したときに、一連の事象で起こった.

それらのほとんどはチモーゲンまたはプロ酵素、血漿中で不活性な形で循環する酵素作用を有するタンパク質を有する。.

その瞬間に、第X因子の活性化に最終的に収束する2つの異なる活性化シーケンスがあると述べられた。 一般的な方法 血栓形成をもたらした.

2つのトラックが設立されました。 内在的な そしてもう一つの名前は 外因性：

  • 内因性経路は、血漿中に存在する活性化因子（これは現在活性化血小板であることが知られている）を前提としていた。.
  • 血漿の外部の因子（今日は組織因子として知られている）によって活性化されると考えられていた外因性経路.

このシステムはほぼ40年間説明されていました.

しかしながら、この理論と凝固時間が実験室の試験管内で起こるように凝固を説明し測定したことに同意して、生物のいくつかの変更と反応を説明することは不可能であったが、それらは本当の現象を反映しなかった 生体内.

新しい理論：ホフマンの細胞モデル

2001年に、HoffmanとEngelmanは彼らの仮説を立てました。 細胞モデル そしてそれは凝固系の活性化において細胞（血小板、単球および内皮細胞）に取り込まれた。.

これらの細胞は血栓を活性化しそして形成する過程において異なる役割を果たし、そしてこの系は少なくとも２つの細胞の初期参加を必要とする。このモデルではタンパク質および凝固因子が必要であるが、細胞は凝血塊形成の期間、強度および位置を調節する。.

概念的な観点からの根本的な変更は、言及された配列が共通経路の活性化の冗長経路として見られず、それらが実際にはより大きなプロセスの一部であることを理解するという事実であった。.

このようにして、外因性配列が全過程の開始段階であることが今や知られている。.

少量のトロンビンおよび血小板の活性化が生じ、内因性経路上の数回の反復サイクルの後に、正のフィードバックにより、大量のトロンビンの生成を伴って、増幅段階で最高点に達する。.

最後に増殖期が起こり、その中でフィブリノゲン形成（フィブリン形成）および血小板凝集の期が起こる。.

止血の段階

ホフマンの細胞モデルは、連続して与えられる３つの段階または期間があると述べている。簡単にレビューします.

一次止血（細胞止血）

それは血小板栓の形成過程である。けがの瞬間から始まります.

血管損傷を伴う傷害が発生すると、血流の即時減少を達成するために、身体の最初の反応として血管収縮が起こる（血管の筋肉が収縮または収縮する）。.

第二の構成要素として、血管収縮およびそれに伴う血流速度の変化は、その後の数秒で血小板の活性化（接着）を引き起こすであろう。.

したがって、血小板は急速に病巣を封鎖する凝血塊（凝集）を形成し、他の止血反応を誘発するであろう。.

二次止血（血漿強化）

それは凝固系の活性化を含み、そしてその中で上記の３つの段階（開始、増幅および伝播）が起こるであろう。.

一度 修正済み 初期のダメージは、いわゆる「凝固因子」の関与を開始します 液相, 凝固カスケードの古典的モデルで一般的に記述されている.

ここでは様々な要因の一連の生化学反応が起こり、その最終的な目的は、血栓に安定性を与えるためにフィブリノーゲン（可溶性血漿タンパク質）をフィブリン（不溶性）に変換することです。.

すべての止血因子は肝臓によって産生される糖タンパク質です.

この変換または変換は、外因性経路および内因性経路からの２つの反応の連続から誘導されるタンパク質であるトロンビンの作用によって起こる。それは両方の方法で収束し、したがって共通の方法を作る.

外因性経路の一部では、第III因子または組織が、カルシウムの存在下で第VII因子を活性化し、その結果、第III因子と複合体を形成して第X因子を活性化し共通経路を開始する第VIIa因子を活性化する。.

内因性第XII因子の部分では、高分子量のプレカリクレインおよびキニノーゲンの存在下で起こり、第XIIa因子をもたらす。.

これは今度は第ＸＩ因子を活性化し（それは第ＸＩａ因子に変換される）、それはカルシウムの存在下で第ＩＸ因子に作用して第ＩＸａ因子を生成し、これは第ＶＩＩＩ因子およびカルシウムの存在下でもＸ因子を活性化する。一般的な方法で始める.

共通経路では、第Ｘａ因子は第Ｖ因子を介して血小板に結合し、これは血小板に結合することにより活性化され、第Ｖａ因子として放出される。第Xa因子と第Va因子は血小板表面のプロトロンビンに結合するため、後者はトロンビンとして血漿を放出します。.

このトロンビンの機能には、フィブリノーゲンからフィブリンへの変換があります。.

最後に、第VIII因子はカルシウムの存在下でトロンビンにより活性化され、そしてそれ故に凝血塊の生化学的安定性を誘導する。.

トロンビンの作用によって形成されたフィブリンはその機能の中にある：同じトロンビンの活性を調節し、第XIII因子を調節し、フィブリン溶解を活性化しそして初期相を調節し、そして増殖の刺激による病変の修復に関与する芽細胞、マクロファージおよび他の細胞の.

線維素溶解（線溶リモデリング）

これがプロセスの最終段階です。これで血栓の除去に進みます.

最初の損傷が起こり、内皮細胞の外傷に反応して、いくつかの酵素の作用によって、プラスミノーゲンが活性化し、それがフィブリン塊に結合しようとしている.

一旦結合すると、それは後者のポリマーによって吸収され、そしてプラスミノーゲンアクチベーターとしてそれに結合する。このようにして彼はそれを活性化し、それをプラスミンに変える。.

プラスミン（これはフィブリンに結合したままである）はそれに作用し、そしてそれを新たに可溶性のフラグメントに分解し、従って凝血塊を溶解する。.

これは方法です 学術の 実際に同時に発生するシステム全体、および培地のpH、温度、内皮細胞、酵素反応を変化させるその他の現象（レオロジーと呼ばれる）やバランスを維持する能力などの他の要因を説明するため.

テスト

これらの仮定に基づいて、指示された経路のいずれかに変更があるかどうかを判断するためのテストが開発され、これに基づいて患者管理プロトコルが検討されます。.

これは止血の評価のためのゴールドスタンダードであり続けている2つのテストを確立します 凝固時間：

  • プロトロンビンテスト（PT）. 組織因子を引き起こす「外因性」または急速な経路を評価する.
  • 活性化部分トロンボプラスチン時間（PTTa）. 第XII因子からのいわゆる接触系によって活性化される「内因性」経路を評価すること.
  • さらに、 血小板数 そして 末梢血塗抹標本 止血システムのこの重要な要素の評価を許可し続ける.

止血の変化

これまで見てきたように、止血は微妙に複雑なプロセスであり、そこでは多くの要素が収束して相互作用します。それらのいずれかが変更されると、いわゆる凝固障害が発生します.

学術目的のために、私たちはそれらを2つの大きなグループに分けます。この記事の範囲外であるため、分類して名前を付けることに限定します。.

出血性素因

デフォルトで凝固障害とも呼ばれます。止血のどの段階が変更されるかに応じて、それらは３つのタイプになり得る。

血小板由来のもの

  • 血小板破壊増加による血小板減少症
    • 特発性血小板減少性紫斑病
    • 薬物誘発性血小板減少性紫斑病
    • 感染後の紫色
    • 輸血後紫斑病
    • 新生児免疫学的パープル
    • 血栓性血小板減少性紫斑病
    • 尿毒症性溶血症候群
  • プラケトパシーまたは血栓性紫斑病
    • さまざまな先天性血栓症
    • 様々な後天性血栓症

血管由来のもの

  • 遺伝性血管紫斑病
    • 遺伝性出血性毛細血管拡張症（Rendu-Osler-Weber病）
    • 巨大血管腫またはKassabach-Merritt症候群
    • エーラーズ - ダンロス症候群
  • 血管性紫斑病
    • 曲がりくねった
    • 感染性パープル
    • 薬用パープル
    • 外傷性パープル
    • 免疫学的パープル

プラズマ起源の

  • 遺伝性凝固異常
    • 血友病：AとB
    • フォンヴィレブランド病
    • 他の凝固因子の遺伝性欠乏
  • 後天性凝固異常
    • 特異的阻害剤：後天性因子欠損症
    • 阻害されるのは非特異的です：抗リン脂質抗体
  • ビタミンK欠乏症
  • 肝疾患で獲得した異常
  • 新生物に発生した異常
  • 腎症で獲得した異常
  • 播種性血管内凝固症候群

凝固性亢進状態

先天性凝固亢進

  • アンチトロンビンIII欠乏症
  • タンパク質不足C
  • タンパク質欠乏S
  • ファクターV-ライデン
  • フィブリノゲン血症
  • 第XII因子欠乏症
  • 線維素溶解の遺伝性欠乏

獲得した凝固性亢進

  • 複数の原因（主に感染性）

参考文献

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