辺縁系脳炎の症状、種類および原因



の 辺縁系脳炎 通常、亜急性記憶障害、精神症状および発作を特徴とする脳の炎症が原因で発生する疾患.

この病状は側頭葉の内側領域の関与により起こる。特に、脳の炎症は海馬で行われているように思われます。これは、記憶機能の複数の失敗につながるという事実です。.

辺縁系脳炎は、感染症と自己免疫疾患という2つの主な症状によって引き起こされます。後者の要因に関しては、2つの主なタイプが記載されている：腫瘍随伴性辺縁系脳炎および非腫瘍随伴性辺縁系脳炎.

すべての種類の中で、腫瘍随伴性辺縁系脳炎が最も流行しているようです。この病状の臨床症状は、認知症状および精神神経症状（気分の変化、過敏性、不安、鬱病、見当識障害、幻覚および行動の変化）の取り込みを特徴としています。.

この記事では、この病気の主な特徴について概説します。さまざまな種類の辺縁系脳炎が説明され、この臨床的神経学的実体の出現を引き起こす可能性がある要因が説明されています.

辺縁系脳炎の特徴

辺縁系脳炎（EL）は、1960年にブライリーとその共同研究者によって初めて報告された神経学的臨床実体です。.

この病状の診断上の確立は、辺縁領域への主な関与を示した亜急性脳炎患者の3例を説明するときに行われた。.

しかし、これらの症状が今日知られている大脳辺縁系脳炎の命名法は、病理学の説明から3年後のコルセリスと彼の共同研究者によって判断された。.

ＥＬの主な臨床的特徴は、短期間の亜急性記憶喪失、痴呆症候群の発症、および気管支癌に関連した辺縁灰白質の炎症性影響である。.

ELに対する関心は近年非常に高まっており、それによってより詳細な臨床像の確立が可能になっています。.

この意味で、現在のところ、さまざまな科学的調査が、この病状の主な変更は以下のとおりであることに同意しています。

  1. 特に短期記憶における認知障害.
  2. 発作の状態.
  3. 一般化された混乱状態.
  4. 睡眠障害やうつ病、過敏性、幻覚などのさまざまな種類の精神障害に苦しんでいる.

しかしながら、これらのELの主な症状のうち、実体に特徴的な唯一の臨床所見は短期記憶障害の亜急性発症である.

辺縁系脳炎の種類

脳炎は脳の炎症によって起こる一群の疾患です。それらは、さまざまな要因によって引き起こされる可能性がある、世界の特定地域における非常に頻繁な病理.

大脳辺縁系脳炎の場合、2つの主なカテゴリーが確立されています。それは、感染要因によるELと自己免疫要素によるELです。.

辺縁系感染性脳炎は、体の脳領域に影響を与える広範囲のウイルス性、細菌性、真菌性の有機体によって引き起こされます。.

一方、自己免疫性辺縁系脳炎症は、最初は自己抗体の相互作用によって引き起こされる中枢神経系の炎症によって引き起こされる障害です。次に、それぞれの主な特徴を確認します。.

感染性辺縁系脳炎

中枢神経系の一般的な感染症および辺縁系脳炎の両方とも、多種多様なウイルス性、細菌性および真菌性の細菌によって引き起こされ得る。実際には、ウイルスの病因は脳炎の最も頻繁にあります.

しかしながら、全てのウイルス性因子の中で、ＥＬ、単純ヘルペスウイルス１型（ＨＳＶ − １）の場合に特に重要なものがある。この細菌は、一般的なウイルス性脳炎だけでなくELの最も一般的に関係している原因です。.

具体的には、いくつかの研究は、感染性EL症例の70％がHSV-1によって引き起こされることを示している。特に、この細菌は免疫適格性の対象における感染性辺縁系脳炎の発症において非常に重要な役割を果たす。.

対照的に、免疫不全の人、特にヒト免疫不全ウイルス（HIV）に罹患している人、または骨髄移植を受けた人は、辺縁系脳炎のより多様な病因を呈する可能性があります。.

これらの後者の場合、感染性ＥＬはまた、単純ヘルペスウイルス２型（ＨＳＶ − ２）およびヒトヘルペスウイルス６および７によって引き起こされることがあり、それらのうちのどれも他のものよりはるかに優勢ではない。.

病理学の病因に関与する細菌に関係なく、感染性辺縁系脳炎は一連の一般的な症状によって特徴付けられる。これらは以下のとおりです。

  1. 発作の亜急性提示.
  1. 体温上昇や発熱の実験.
  1. 記憶喪失と混乱.

同様に、感染性ＥＬは他のタイプの辺縁系脳炎よりもわずかに速い症状の進行によって特徴付けられる。この事実は急速で漸進的な悪化の実験を引き起こします.

この病状の存在を証明するとき、二つの主な要因が現れる：感染の病因と診断手順.

感染症の病因

一次感染の場合、感染症の病因は主に粘膜または傷害を受けた皮膚と気道からの滴との直接接触に依存する.

具体的には、感染症の病因は、HSV-1感染の場合には口腔粘膜との接触、HSV-1の場合には生殖器粘膜との接触に依存する。.

感染性接触が行われると、ウイルスは神経経路を通って神経節に輸送される。特に、ウイルスは後根の節に運ばれ、そこで休眠しているようです。.

最も一般的なのは、成人において、ヘルペス脳炎の症例が疾患の再活性化に続発して起こることです。つまり、ウイルスは頭蓋内に広がるまで三叉神経の神経節で休眠したままです。.

ウイルスは軟髄膜に沿って三叉神経の髄膜に沿って移動し、このようにして皮質の辺縁領域のニューロンに到達し、そこで萎縮および脳変性を生じる。.

診断手順

感染性ＥＬの存在を確立するために行われるべき診断手順は、脳脊髄液（ＣＳＦ）試料中のポリメラーゼ連鎖反応（ＰＣＲ）によってＨＳＶゲノムを増幅することである。.

PCRとCSFの特異性と感度は非常に高く、報告率はそれぞれ94％と98％です。しかし、この医療検査にはいくつかの欠点もあります。.

事実、ＨＳＶゲノムの増幅試験は、症状の最初の７２時間および病状の発症の１０日後に陰性であり得るので、時間的因子はこの病状の診断において重要な役割を果たす。.

他方、感染性ＥＬにおいて頻繁に使用される他の診断試験は磁気共鳴画像法である。この検査では、HSV-1に起因する辺縁系脳炎患者の90％の症例で脳の変化を観察することができます。.

より具体的には、ＭＲＩは通常、側頭葉の内側内側領域に浮腫、出血または壊死をもたらす増強された配列において非常に強い病変を示す。同様に、前頭葉と侮辱的な皮質の軌道面も妥協することができます.

自己免疫性辺縁系脳炎

自己免疫性辺縁系脳炎は、自己抗体の相互作用による中枢神経系の炎症によって引き起こされる障害です。これらの自己抗体はCSFまたは血清中に存在し、特定の神経抗原と相互作用します.

自己免疫性辺縁系脳炎は、腫瘍によって発現された神経抗原に対する抗体の存在が神経学的症候群および末梢腫瘍を有する対象の血清において示された、前世紀の80年代および90年代に記載された。.

このように、このタイプのELは辺縁系脳炎と腫瘍との関連を明らかにしています。これは、Corsellisらが辺縁系脳炎の疾患について説明した数年前にすでに想定されていた事実です。.

具体的には、自己免疫ＥＬにおいて、自己抗体は２つの主要なカテゴリーの抗原、すなわち細胞内抗原および細胞膜抗原に作用する。.

細胞内抗原に対する免疫応答は通常、細胞傷害性T細胞メカニズムおよび免疫調節治療に対する限られた応答と関連している。対照的に、膜抗原に対する反応は抗体によって測定され、治療に対して満足に反応する。.

他方、このタイプのＥＬに関して行われた多数の研究は、病状の進行を導くであろう２つの主要な抗体の確立を可能にした：腫瘍ニューロン抗体およびニューロン自己抗体。.

抗体のこの分類は、2つの異なる自己免疫性大脳辺縁系脳炎、すなわち腫瘍随伴性および非腫瘍性新生物の説明につながっている。.

腫瘍随伴性辺縁系脳炎

腫瘍随伴性辺縁系脳炎は、偶然にも神経細胞によって発現される中枢神経系外の新生物による抗原の発現を特徴とする.

この相互作用により、免疫反応は脳内の腫瘍と特定部位を標的とする抗体産生を行います.

この種のＥＬの存在を確認するためには、まずその状態のウイルス病因を拒絶することが必要である。続いて、その画像が腫瘍随伴性であるか否かを確認する必要がある（関連する腫瘍の検出）。.

自己免疫性辺縁系脳炎の症例の大多数は、腫瘍随伴性であることを特徴としています。およそ60〜70％のケースがあります。これらの場合、神経学的像は腫瘍の検出に先行する.

一般に、腫瘍随伴性辺縁系脳炎に最も頻繁に関連する腫瘍は、肺癌（症例の50％）、精巣腫瘍（20％）、乳癌（8％）、 ％）および非ホジキンリンパ腫.

一方、通常このタイプのELに関連する膜抗原は以下のとおりです。

  1. アンチNMDA：それはシナプス伝達および脳の神経可塑性において機能を果たす細胞膜受容体である。このような場合、対象は通常頭痛、発熱、動揺、幻覚、躁病、発作、意識の低下、無言症および緊張病を示します。.
  1. 抗AMPAは、興奮性神経伝達を調節するグルタミン酸受容体のサブタイプです。この実体は主に年配の女性に影響を及ぼし、通常は乳がんに関連し、通常は混乱、記憶喪失、行動の変化、そして場合によっては発作を引き起こします。.
  1. 抗GABAB-R：脳のシナプス抑制の調節に関与しているGABA受容体からなる。これらの症例は通常腫瘍に関連しており、発作およびELの古典的な症状を特徴とする臨床像を生み出す.
  2. 非腫瘍随伴性辺縁系脳炎.

非腫瘍随伴性ＥＬは、臨床像の状態および辺縁系脳炎に典型的なニューロンの状態を特徴とし、ここで病理の根底にある腫瘍はない。.

これらの症例では、辺縁系脳炎は通常、電位依存性カリウムチャネルの複合体由来の抗抗原またはグルタミン酸デカルボキシラーゼ抗原によって引き起こされる。.

電位依存性カリウムチャネル複合体の抗抗原に関して、抗体は前記チャネルに関連するタンパク質に対して向けられていることが示されている。.

この意味で、辺縁系脳炎に関与するタンパク質はLG / 1タンパク質です。このタイプのEL患者は、通常、記憶喪失、混乱および発作を特徴とする古典的な三つ組の症状を呈します。.

アシド - グルタミン酸デカルボキシラーゼ（GAD）の場合、抑制性神経伝達物質GABAの興奮性神経伝達物質グルタメートの伝達に関与するこの細胞内酵素は影響を受けます.

これらの抗体は通常、硬直した人の症候群、小脳性運動失調症または側頭葉てんかんなどの、EL以外の他の病状にも存在する。.

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