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ミエリンの特徴、機能、生産および病気
の ミエリン, ミエリン鞘は、神経線維を取り囲む脂肪物質であり、機能として神経インパルスの速度の増加を有し、ニューロン間の伝達を促進する。それはまた神経系のより大きい省エネを可能にします.
ミエリンは80％の脂質と20％のタンパク質で構成されています。中枢神経系では、それを作り出す神経細胞は、希突起膠細胞と呼ばれるグリア細胞です。末梢神経系にある間、それらはシュワン細胞を通して起こる。.
乏突起膠細胞によって産生されるミエリンの２つの主なタンパク質は、ＰＬＰ（プロテオリピドタンパク質）およびＭＢＰ（ミエリン塩基性タンパク質）である。.
ミエリンが適切に発達しなかったり、何らかの理由で怪我をしたりすると、私たちの神経インパルスは遅くなるかブロックされます。これが脱髄性疾患で起こり、しびれ、協調の欠如、麻痺、視覚および認知障害などの症状を引き起こします。.
ミエリンの発見
この物質は1800年代半ばに発見されましたが、絶縁体としての重要な機能が明らかにされるまでには約半世紀かかりました。.
19世紀半ばに、科学者たちは脊髄から分岐した神経線維の中に奇妙なものを見つけました。彼らは、彼らが光沢のある白い油っぽい物質で覆われているのを観察しました。.
ドイツの病理学者ルドルフ・ヴィルヒョウが最初に「ミエリン」の概念を使用した。それはギリシャ語の「ミエロス」から来ています。.
これは、ミエリンが神経線維の内側にあると考えたからです。誤って骨髄と比較した.
後に、この物質がニューロンの軸索を包み込み、鞘を形成することがわかった。ミエリン鞘の位置に関係なく、機能は同じです。電気信号を効率的に送信します。.
1870年代、フランス人医師、ルイ=アントワーヌ・ランヴィエは、ミエリン鞘が不連続であると述べました。すなわち、軸索に沿ってミエリンを有さない間隔がある。これらはRanvier結節の名前を取り入れており、神経伝導の速度を速めるのに役立ちます。.
ミエリンはどのように構造化されていますか?
ミエリンは、管を形成する軸索または神経の延長部を囲む。管は連続的な被覆を形成しないが一連のセグメントからなる。それぞれ1mmの大きさ.
セグメント間には、Ranvier結節と呼ばれる覆われていない軸索の小片があります。 1〜2マイクロメートル.
したがって、ミエリンコート軸索は細長い真珠のネックレスに似ています。これは、神経インパルスの塩性伝導、すなわち、あるノードから別のノードへ信号が「ジャンプ」するのを容易にする。これにより、ミエリンを含まないニューロンよりもミエリン化ニューロンの方が伝導速度を速くすることができます。.
ミエリンは電気化学的絶縁体としても機能するので、メッセージは隣接する細胞に広がらず、軸索の抵抗を増加させません。.
大脳皮質の下には、皮質ニューロンと脳の他の部分にある神経細胞を結ぶ何百万もの軸索があります。この組織には、不透明な白色を与える高濃度のミエリンがあります。したがって、白質または白質と呼ばれます.
それはどのように作られていますか?
希突起膠細胞は、最大50部のミエリンを産生することができます。中枢神経系が発達しているとき、これらの細胞はカヌーのオールに似ている延長を作り出します.
それから、これらの各々は、軸索の周りを数回転がされて、ミエリンの層を作り出します。したがって、各パドルのおかげで、軸索のミエリン鞘のセグメントが得られる。.
末梢神経系にはミエリンもありますが、シュワン細胞と呼ばれる神経細胞の一種によって産生されます。.
末梢神経系の軸索のほとんどはミエリンで覆われています。ミエリン鞘も中枢神経系のように分節されています。各有髄領域は、軸索の周りに数回巻き付く単一のシュワン細胞に対応する.
希突起膠細胞とシュワン細胞によって産生されるミエリンの化学組成は異なる.
したがって、多発性硬化症では、これらの患者の免疫系は、希突起膠細胞によって産生されるミエリンタンパク質のみを攻撃し、シュワン細胞によって発生されるものは攻撃しない。したがって、末梢神経系は害されていません.
特徴
ほとんどすべての哺乳類の神経系のすべての軸索はミエリン鞘で覆われています。これらはRanvierの結節によって互いに分離されています.
活動電位はミエリンを持つ軸索によって髄鞘形成されていないものとは異なる動きをする（この物質を欠く）.
ミエリンは、細胞外液がそれらの間に入ることを許さずに軸索を包み込む。細胞外液と接触する唯一の軸索部位は、各ミエリン鞘の間のRanvier結節にあります。.
したがって、活動電位が生成され、有髄軸索を通って移動する。それがミエリーナでいっぱいのゾーンを横切る間、可能性は減少します、しかしそれでもそれは次の小結節で行動の別の可能性を解き放つために強さを持っています。この電位はRanvierの各結節で繰り返されます。これは "saltatory"伝導と呼ばれます。.
ミエリンの構造化によって促進されるこの種の運転は、衝動が私たちの脳を通ってはるかに速く移動することを可能にします。.
このようにして、我々は起こり得る危険に間に合うように反応することができ、あるいは数秒で認知タスクを開発することができる。さらに、これは私たちの脳のための大きなエネルギー節約につながります.
ミエリンと神経系の発達
髄鞘形成のプロセスは遅く、受精後約3ヶ月で始まります.
それは形成されている神経系の領域に応じてさまざまな時期に発症します。例えば、前頭前野は、髄鞘形成されている最後の領域であり、計画、抑制、動機付け、自己調整などの複雑な機能を担っています。.
出生時には、脳の一部の領域だけが完全に髄鞘形成しています。反射を導く脳幹領域のように。軸索がミエリン化されると、ニューロンは最適な機能とより速くより効率的な運転を実現します。.
髄鞘形成プロセスは出生後の一時的な時期に始まりますが、大脳半球のニューロンの軸索はこのプロセスを少し後に実行します.
生後4ヶ月目から、ニューロンは2回目の小児期（6〜12歳）まで髄鞘形成されます。その後、それは思春期（12歳から18歳まで）で成人前半まで続きます。これは複雑な認知機能の発達に関連しています.
大脳皮質の主な感覚および運動野は、前頭および頭頂連合帯の前にそれらの髄鞘形成を開始する。後者は15年間で完全に開発されています.
交連、射影、および結合線維は、一次帯よりも後に髄鞘形成される。実際、両方の脳半球（脳梁と呼ばれる）を結合する構造は、出生後に発達し、5年でその髄鞘形成を完了します。脳梁のより大きな髄鞘形成はより良い認知機能と関連する.
髄鞘形成のプロセスは、人間の認知発達と密接に関連していることが証明されています。大脳皮質のニューロン結合は複雑になりつつあり、それらの髄鞘形成はますます複雑な行動の遂行に関連している.
例えば、前頭葉が発達し髄鞘形成すると作業記憶が改善されることが観察されている。同じことが視覚空間のスキルと頭頂部の髄鞘形成でも起こりますが.
座ったり歩いたりするなど、より複雑な運動能力は、脳の髄鞘形成と並行して少しずつ発達します。.
彼ら。 （2008）BrocaとWernickeの地域が18ヶ月齢前に同時に急速な髄鞘形成のピークを通過することを発見しました。この年齢の後、髄鞘形成過程の減速が起こる。著者は、この事実と約2年間の語彙の急速な発達とを相関させています.
一方、BrocaとWernickeの領域を結ぶ弓状の束は、この時代以降急速な髄鞘形成のプロセスを続けています。きっとそれはより複雑な言語の習得と関係している.
実際、子供の神経心理学的評価は、子供の認知機能の発達が彼らの脳の成熟と同等であるという考えに基づいています。このプロセスは2つの異なる軸で発生します。垂直軸と水平軸.
大脳の成熟の過程は、皮質下の構造から皮質の構造に向かって（脳幹から上に向かって）始まる縦軸をたどる。さらに、皮質の内側に入ると、水平方向を維持します。プライマリーゾーンから始まり、アソシエーション地域へと続く.
この水平方向の成熟は、脳の同じ半球内で進行性の変化をもたらします。さらに、それは2つの半球の間の構造的および機能的な違いを確立します.
ミエリンに関連する病気
髄鞘形成不全が神経疾患の主な原因です。軸索が脱髄として知られるミエリンを失うと、電気神経信号が変化します。.
脱髄は炎症、代謝または遺伝的問題により発生する可能性があります。原因が何であれ、ミエリンの喪失は神経線維の重大な機能不全を引き起こしますが。特に、それは脳と体の他の部分との間の神経インパルスを軽減または遮断します.
1980年の研究者らは、猫の脊髄でミエリンの喪失を化学的に引き起こしました。彼らは、神経インパルスが神経線維に沿ってよりゆっくりと移動することを発見しました。これは、ほとんどの場合、シグナルが軸索の末端に到達しなかったことを引き起こしました.
この時期に、それを構成するタンパク質やそれらをコードする遺伝子など、ミエリンの要素も同定されました。マウスを使って、彼らはこれらのタンパク質を生産する遺伝子を改変し、その結果ミエリン欠乏症を引き起こしました。.
マウスのこれらのモデルのおかげで、脱髄疾患についてもっと知ることができました.
ヒトにおけるミエリンの喪失は、卒中、脊髄損傷、および多発性硬化症などのいくつかの中枢神経系障害に関連している。.
ミエリンに関連する最も頻繁な病気のいくつかは以下のとおりです。
- 多発性硬化症：この病気では、バクテリアやウイルスのからだを守る免疫システムが誤ってミエリン鞘を攻撃します。これは神経細胞と脊髄がお互いに通信したり、筋肉にメッセージを送信することができなくなります.
症状は、疲労、脱力感、痛み、しびれ、麻痺、さらには視力喪失にまで及びます。それはまた認知障害と運動困難を含みます.
- 急性播種性脳脊髄炎：脳の炎症が原因で、ミエリンに損傷を与える短時間ではあるが強い骨髄に発生します。視力喪失、脱力感、麻痺、および動きの調整が困難になることがあります。.
- 横断性脊髄炎：この場所で白質の喪失を引き起こす脊髄の炎症.
その他の症状は、視神経脊髄炎、ギランバレー症候群または脱髄性多発ニューロパチーです。.
ミエリンを冒す遺伝性疾患に関しては、白質ジストロフィーおよびシャルコー - マリー - トゥース病が言及され得る。ミエリンを強く傷つけるより深刻な症状は、カナバン病です。.
脱髄の症状は、関与する神経細胞の機能に応じて非常に多様です。症状は各患者および疾患によって異なり、各症例によって異なる臨床症状があります。最も一般的な症状は以下のとおりです。
- 疲労または疲労.
- 視力の問題：視野の中心にぼやけた視力があるなど、片目だけに影響します。目が動いたときにも痛みが現れることがあります。別の症状は二重視力または視力低下です.
- 難聴.
- 耳鳴りまたは耳鳴り、それはそれらを作り出す外部の音源なしで音の知覚または耳の中で賑やかです。.
- 足、腕、顔または体幹のチクチクするしびれまたはしびれ。これは一般にニューロパチーとして知られています.
- 四肢の脱力.
- 熱いシャワーの後など、熱にさらされた後に症状が悪化または再発する.
- 記憶障害、言語障害などの認知機能の変化.
- 調整、バランスまたは精度の問題.
現在、脱髄性疾患を治療するためのミエリンに関する研究が行われています。科学者たちは、損傷したミエリンを再生し、これらの損傷を引き起こす化学反応を防ぐことを目指しています.
彼らはまた、多発性硬化症を止めるまたは矯正するための薬を開発しています。さらに、彼らはミエリンを攻撃するものが特にどの抗体であるか、そして幹細胞が脱髄の損傷を回復させることができるかどうかを調査しています.
参考文献
- カールソン、Ｎ。 （2006）。行動の生理学第8版マドリッド編：ピアソン.
- 急性播種性脳脊髄炎（Ｓ．Ｆ．）。 2017年3月14日、国立神経障害脳卒中研究所から取得：english.ninds.nih.gov.
- ミエリン（Ｓ．Ｆ．）。 2017年3月14日、ウィキペディアから取得：en.wikipedia.org.
- ミエリン鞘と多発性硬化症（MS）。 （2017年3月9日） Emedicinehealthから入手した：emedicinehealth.com.
- ミエリン概観（2015年3月24日） BrainFactsから取得しました：brainfacts.org.
- Ｍｏｒｅｌｌ Ｐ．、Ｑｕａｒｌｅｓ Ｒ． （1999）。ミエリン鞘。 、Ｓｉｇｅｌ Ｇ．Ｊ．、Ａｇｒａｎｏｆｆ Ｂ．Ｗ．、Ａｌｂｅｒｓ Ｒ．Ｗ．ら、Ｅｄｓ。基礎神経化学分子的、細胞的および医学的側面第6版フィラデルフィア：Lippincott-Raven。入手可能場所：ncbi.nlm.nih.gov.
- Robertson、S.（2015年2月11日）ミエリンとは何ですか？ニュースメディカルライフサイエンスからの抜粋：news-medical.net.
- Rosselli、M.、Matute、E.、＆Ardila、A.（2010）。小児発達の神経心理学メキシコ、ボゴタ：編集者モダンマニュアル.