の 経皮質運動失語症 それは、言語間のシルヴィル周辺地域とそのつながりを損なわないようにするが、同時にそれらを連想脳領域から隔離する傷害から生じる。関連する分野は、敏感な分野と運動的な分野の間の関係を確立し、理にかなって、それらの分野から来る情報を統合し解釈する責任があります。.

この言語障害は自発的な発話の減少を特徴としています、しかし、彼はそれがそれほど複雑でないときはいつでも彼に言われることをよく理解しています.

面白いのは、これらのタイプの患者は自分の名前を聞いたときに答えることができないということですが、事実上流暢に任意の文を繰り返すことができます.

それはどうやって起こったのですか?

その起源は1885年に彼の作品 "ユーバー失語症"でこの主題を扱ったドイツのルートヴィヒ・リヒテイムに関連しています。彼は皮質性失語症を理解するのに不可欠であるいわゆる「概念の中心」（Bと呼ばれる）を紹介しました.

今までのところ、言葉の聴覚イメージの中心（私たちはそれをAと呼びます）とモーターイメージ（私たちはそれをMと呼びます）だけが知られていました。この著者が付け加えた概念の中心は、人々が自分の意思で自発的に話すことができる一方で言語を理解するのに必要でした。.

そしてそれはWernickeの分野（言葉の聴覚的側面と言語の理解に焦点を当てている）とBrocaの分野（言葉と音声表現の運動面に焦点を当てている）と関連しているでしょう.

このようにして：

- A-Bトラックに怪我があるとき, つまり、言葉の聴覚の中心と概念の中心の間の関係において、言語の理解がなく、患者は他の方法で文を繰り返すことができました。それは経皮質感覚失語症を引き起こす：それは理解に影響を与える.

- M-Bトラックに怪我があるとき, あるいは言語と概念中心の運動関係において、患者は文を繰り返すかもしれないが自発的な発話の減少が起こる。それは我々がここで説明する皮質運動失語症を引き起こし、言語の生成に影響を与えます。.

Lichtheimは「中心」という言葉を使っていますが、これは脳内にユニークで区切られた場所があるという意味ではありません。むしろ、それは大脳皮質のいくつかの領域の活動の組み合わせの結果です。それはそれが半球中に広く位置することができることさえ示します.

Wernickeは後でLichtheimが提案したことを理解するために良い例を述べました：

単語「ベル」を理解するために、後側頭皮質の情報（A）は、次のように異なる場所で皮質に記録されている「ベル」に関連するさまざまな画像を脳内で活性化します。鐘）、視覚的（形、鐘の色）、触覚（硬さ、温度、質感）およびモーター（鐘を鳴らすことに伴う手の動き）.

これらのイメージは互いにリンクされており、すべてベルの概念を形成しています。この概念はモーターイメージでも表現されており、言葉で「ベル」を発音するのに必要な動きを引き起こします。.

ここでは、このモデルがどのように構造化されるかの例を見ます。 Bは概念の中心、Mは運動表現の中心、Aは言語の聴覚表現の中心を意味します。ご覧のとおり、Bにはさまざまなサブタイプがあります。B1、B2、B3 ...これは、概念が脳全体に広く分布していることを意味します. 

小さい「a」は、聞いた言語を受け取る脳の構造と、私たちが会話のための動きを発することを可能にする「m」の構造を表します。.

経皮質運動失語症の原因

Norman Geschwindは脳の死後解剖を調べて、このタイプの失語症の症例を研究しました.

彼は皮質と白質の両方に大きな両側性の病変を発見し、それは眼窩周囲の皮質を無傷のままにしたままにし、島、後頭葉、その他の領域を残しました。それで、被害は皮質の残りの部分の言語領域を非連絡にして、それらの間の関係に加えて、より多くのWernickeとBrocaの領域を保存しました.

これは言語の理解と生産の分野が維持されることを意味しますが、それは十分ではありません。言葉が満足に機能し、言葉の意味を暗記し、回復するためには、脳の他の場所とのつながりが必要です。.

経皮質運動失語症は通常、左中大脳動脈または前大脳動脈を含む可能性がある近くの領域の虚血によるものです。それは通常言語のための支配的な半球の前部上部前頭葉における脳卒中のために現れる（通常左）.

タイプ

Berthier、GarcíaCasaresおよびDávila（2011）によると、3つのタイプがあります。

クラシック

最初は、それは非常に少ない流暢さをもって無言や言語と一緒に発生する可能性があります。後になって、それらは孤立した単語または自動フレーズしか発しません.

さらに、声の音量は小さく、メロディーはありませんが、文法は適切です。問題なく繰り返している間、概念またはカテゴリーは変えられます.

彼らは、理解力や宗派のパラファシアーや問題を提示しません。このサブタイプはまた、エコーリアを提示し、文章を完成させる能力を特徴としています。.

動的失語症（または非動的）

それは、語彙的および意味的検索戦略に欠陥があること、またはいくつかの言葉の反応の中から選択する方法を知らないことによって、話すイニシアチブがないことによって特徴付けられる。一方、理解、宗派と繰り返しはそのままです.

異型

古典的なものと同じですが、病変が他の領域（右半球、Broca領域、感覚運動皮質...）に広がると、他の異なる症状が起こります。例えば：調音や聴覚の理解、吃音などの問題.

後者は運動失調症と混同しないようにすることが重要です。後者は前頭葉の脳損傷が原因で患者の無関心状態や体位低下が起こり、行動の開始が妨げられるからです。.

その有病率は何ですか?

コペンハーゲン失語症試験によると、失語症の270例のうち25人の患者（9％）だけが皮質性失語症を持っていました。具体的には、2％がモータータイプでした。他方、傷害後（損傷後の最初の１ヶ月間）より長い時間が経過したとき、経皮質運動失語症は、感覚性失語症（３％）よりも頻繁（８％）である。.

一言で言えば、それは急性期の失語症の診断の2〜8％の間で振動するまれな失語症症候群のセットです。.

症状

このタイプの失語症は、Broca失語症または全体的タイプの失語症の進展から生じ得る。 Hanlonらによると。 （1999）片側不全麻痺のない全体失語症と呼ばれる失語症のタイプは、ある場合には、皮質運動失語症に先行するようです.

経皮質運動失語症の症状がより進行した段階で現れるように、それらが傷害の直後に起こることはまれです.

脳の損傷を占める場所によっては、さまざまな症状が現れます。例えば、それらは前頭前損傷の典型的な症状（脱抑制、衝動性または無関心）を示すかもしれません.

主な症状：

- 韻律なしで、難しさを伴って、まばらに話します（イントネーションなし、リズムなし、または速度制御なし）.

- 文法的な構造が悪い短い文章のみを出力します。.

- それは非常に長いフレーズではありませんが、流動的で適切な口頭での繰り返し。文が長ければ長いほど、彼らが犯す間違いは多くなります。これは他のタイプの失語症との区別として役立つので、繰り返しが保存されるならば、経皮質運動失語症の決定的な診断がなされることができる。.

- 制御不可能で不本意なエコラリア.

- 命名の能力は各患者によって異なる程度で変更され、環境の手がかりと音声キー（言語の音）によって影響されます.

- 読解力は実質的に維持されます。彼らはほとんど誤りなく声を出して読むことさえできます、これは失語症患者に非常に驚くべきです.

- 代わりに、それは執筆の変更を提示します.

- それは右の運動能力の不足、通常部分的な片側不全麻痺を示すかもしれません.

- 場合によっては、思想運動失行症もあります。これは、いわゆる推移的な動作（ジェスチャを作るなど）に加えて、オブジェクトを適切に使用するために必要な一連の自発的な動作をプログラムすることができないことを意味します。あなたの手でさよならを言う）または無意識（指示されている動きや姿勢を模倣する）.

あなたの予測は何ですか?

良い予後が推定されます、1年後に著しい回復を観察した著者がいます、進歩は非常に早く見ます.

数週間後でさえも、患者は最初に比べて非常に良い質問に答えることができます。少しずつ、スピーチとそれほど頻繁ではないパラファシアがより頻繁にあります。文法は短いままですが、文法構造も向上します。.

私達が言ったように、Brocaまたは全体的失語症の患者がこのタイプの失語症に発展するのは一般的です。.

しかし、けがの場所と程度、年齢、学歴、性別、やる気、そして利用可能な支援は、疾患の経過に影響を与えます（Thompson、2000）。.

患者はどのように評価されますか?

以下に、このタイプの失語症の疑いがある患者を評価するための推奨事項がいくつかあります。

- 語学力の総合評価.

- 他の認知機能を調べてそれらの状態を調べ、他の原因を除外する：注意、記憶または実行機能.

- これらの患者が持つ言語の生産における困難に影響を与えずに言語を測定することができるテストを選択または設計するようにしてください。.

- 診断を確立するための良いテストは失語症の診断のためのボストンテスト（TBDA）です。自動スピーチ（暗唱）と音楽（歌とリズム）.

- 注意、記憶、視覚空間機能、実習、実行機能などの他の側面を評価するために、非常に多様なテストを使用することができます。.

良い専門家は、どのようにテストを組み合わせ、疲労していらいらすることなく、患者にとって最も正しい方法を評価するための最良の方法でそれらをプログラムする方法を知っているでしょう。.

これらの結果のおかげで、あなたは強化することができ、そしてそれらは損傷を受けているあなたはそれらを回復または軽減するためにそれらに取り組まなければならない保存された能力を見つけることができます.

トリートメント

それは、他の認知機能が以前にどのように影響を与えたか、あるいは及ぼさなかったかによって大きく異なります。.

この治療法が機能するためには、失語症の人は注意を引いて集中することができなければなりません。さらに、新しい戦略を習得する必要があるため、メモリに関連する最小限の機能が必要です。.

その一方で、それらがないと知識を一般化したり、柔軟になったり、他の環境に適用したりすることができなくなるため、エグゼクティブ機能を保持することも重要です。他方で、絵を描くことや書くことのような代償的コミュニケーション技術が訓練されなければならないならば、視覚的なスキルは無傷であることを要求されます。.

つまり、これらの基本的な能力のいずれかが損なわれた場合、最初に我々は言語の後に良い回復のための基礎を築くためにそれらの能力を修復しようとしなければなりません。.

このためには、正しく話すための障害となる、誤った、または辛抱強い答えを減らすことは価値があります。.

それはどうですか？まあ、最初に、患者はそれらを修正するために彼らの間違いに気づいていなければなりません。これは、命名タスク（名前オブジェクト、動物など）によって簡単になります。同じ単語で多くの単語を見逃した場合は、間違った単語を書いて見逃した場所に消してしまうことを学ぶのがよいでしょう。.

あなたがその言葉を言うことができないなら、あなたは手がかりを提供することができます。最初の文字として、単語の定義を言うか、またはを表すジェスチャを使用します。.

それが達成されない場合、専門家は刺激を大声で言ってそれを繰り返すように患者に頼むことができます。.

また、写真、小さな物語、または患者がそれについて説明したり質問に答えたりしようとしている文を介して、新しい文法構造の作成を奨励​​することもできます。新しい形容詞を追加し、さまざまな種類の句を使用してみてください（疑問、宣言、比較など）。

他のタスクは、特定のトピックに関するアイデアを生成することを目的としています。あなたはあなたが興味を持っているトピックを言ってそれについて質問に答えるように人に提案することができます、またはあなたはあなたを助ける主題に関するテキスト、ビデオまたはイメージを与えられます.

モチベーションの向上、自己管理、自己認識、そして目標を目的とした行動の維持が重要です。これはメタ認知と呼ばれ、治療で学んだことを維持して拡張することは非常に便利です。.

Bhogal等による研究において。 （2003）、それが集中的に行われたならば介入の最大の効果は強調されました（2か3か月の間、週8時間）.

皮質運動失調症患者における介入の肯定的な結果を増強すると思われるブロモクリプチン、ドーパミン作動薬の成功を擁護する研究がある（Pulvemuller＆Bethier、2008）。その機能は、流暢に話さない患者の言語表現の放出を助けるためにニューラルネットワークの数を増やすことです。.

参考文献

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