頭蓋骨癒合症の症状、原因および治療

の 頭蓋骨癒合症 頭蓋骨のまれな問題で、赤ちゃんが出生時に頭の中で変形したり、変形したりします。 「頭蓋骨癒合症」から来る 頭蓋骨 + なしで （一緒に） + オストシス （骨関連）. 

より具体的には、頭蓋骨のさまざまな部分が早期に融合して正しく成長できないため、脳と頭蓋骨の両方の正常な発達が妨げられます。.

新生児では、頭蓋骨はまだ接合されていないいくつかの骨で構成されています。これは、脳が発達し続けるのに十分なスペースを持っているためです。実際には、頭蓋骨の骨は人生の最初の3ヶ月の間にサイズが2倍になり、思春期の最後の年まで完全に融合しません。.

実際には、頭蓋骨の骨の融合のレベルは年齢と縫合糸が何であるかによって異なります。他のものの前に閉じます。新生児の頭蓋骨は7つの骨で構成されており、それらは2つの過程を経て発達します：骨置換と骨リモデリング.

頭蓋骨は1つのコンパクトなピースで構成されているように見えますが、頭蓋骨はサッカーボールのようなものです。球体を構成するプレートに配置された一連の骨があります。.

これらのプレートの間に、縫合糸と呼ばれる強い弾性のある生地があります。これらは脳が成長するにつれて頭蓋骨に成長する柔軟性を与えるものです。この柔軟性はまた、産道を通過することによって赤ちゃんを産むことを可能にします.

起こることは頭蓋骨の成長している領域が融合して閉じるとき、他の領域がこれを補おうとし、より顕著になり頭の通常の形状を変えることです.

それはまた、滑膜癒合または縫合糸の時期尚早の閉鎖として文献に現れ得る。.

頭蓋骨癒合症の種類

頭蓋骨の変更された部分と頭の形状によって、頭蓋骨癒合症にはいくつかの種類があります.

頭側頭部

それは最も一般的なタイプであり、ほとんどの場合男性に発症します。それは頭蓋骨の上部の正中線に位置していて、頭蓋骨の後部に向かってやわらかい斑点とも呼ばれます。.

それは長くて狭い頭の形になります。それが大きくなるにつれて、頭の後ろがより目立つようになり、先が尖り、額がはみ出します。このタイプは、脳の正常な発達にとって最も問題が少なく、比較的診断が簡単です。.

以前の斜頭症

それは、額と前頭葉が成長する冠状縫合の1つの初期の結束から成ります。このタイプでは、額は平らに見え、目のソケットは上がって傾斜しています.

また、これらが突出して鼻も横に逸れています。赤ちゃんがこのタイプの頭蓋骨癒合症を患っているという徴候は、彼が二重に見えるのを避けるために片側に頭を傾けるということです.

三角脳症

それは罹患者の額の真ん中にあり、柔らかい斑点または泉門から鼻の始端に至るメトピック縫合糸の結合です。.

それはアイソケットが一緒になる原因となり、それらはお互いに非常に接近しています。額は際立った三角形になります.

後部斜頭症

それは最も一般的ではなく、そして頭の後ろの上の菱形縫合糸のうちの1つの時期尚早の閉鎖から生じます.

これにより頭蓋骨のこの領域が平らになり、耳の後ろの骨が突出するようになり（乳様突起の骨）、一方の耳の方が他方の耳よりも低く現れます。この場合、頭蓋骨を片側に傾けることもできます。.

これらはすべて単一の縫合糸の和集合に対応しますが、複数の和集合にすることもできます。.

二重縫合の頭蓋骨癒合症

例えば、

- 前部小頭症これは、耳から耳に向かう2つの冠状縫合糸が時間の経過前に融合し、額と眉毛の面積が平らになるときに起こるため、バイコロナルと呼ばれています。頭蓋骨は一般的に通常よりも広く見えます.

- 小頭症後部頭蓋骨も広がるが、2本の菱形縫合糸の結束により（これは、前述のように後ろにある）.

- 涙点縫合とメトピー縫合：頭が長くて狭い外観.

多発性縫合糸の頭蓋骨癒合症

例えば、

- 鼻咽頭症, バイコロナ縫合、サジタル縫合、およびメトピー縫合の結合によるもの。頭が尖っており、アペルト症候群の特徴である。.

- マルチステュラ 頭蓋骨に "クローバーの葉"の形を与える添付.

有病率

この病気はまれであり、1800人または3000人の子供のうち約1人が罹患しています。これは男性でより頻度が高く、4人中3人が男性で罹患しているが、これは頭蓋骨癒合症のタイプによって異なるようである.

症例の80％〜95％が非症候性の形態、すなわち孤立した状態に属します.

他の著者は、患者の15％から40％が別の症候群の一部であるかもしれないと推定しました（Kimonis、Gold、Hoffman、PanchalおよびBoyadjiev、2007年）。.

頭蓋骨癒合症の種類に関しては、最も頻繁に起こるのは、矢状縫合（症例の40〜60％）、それに続く冠状動脈（20〜30％）、そして次にメトピー（10％または少ない）。ラムドイド縫合糸の結束は非常にまれです.

原因

- 頭蓋骨癒合症は、症候群を呈する可能性があります。つまり、他のまれな症候群と関連しています。症候群は、同じ原因から生じる一連の関連症状であり、ほとんどの場合、通常は遺伝的なものです。.

- 他方では、それはまた非症候性であり得る。原因は可変であり、完全には知られていない.

以下のような頭蓋骨癒合症を促進することができる要因があることが知られています。

- 主に冠状動脈吻合を引き起こす、子宮内の小さな空間またはその異常な形態.

- 骨代謝に影響を与える疾患：高カルシウム血症またはくる病.

- それはまた、より一般的である二次的頭蓋骨癒合症と呼ばれるものが発生することがあり、それは脳の発達の失敗にその起源を有する。つまり、脳の成長は骨板を活性化させ、それによって骨板が通常の形になるということです。脳が適切に成長すると、頭蓋縫合の融合が起こります。通常、それは小頭症または頭のサイズの縮小になります.

したがって、ここで頭蓋骨癒合症は、全前脳症または脳症などの他の脳の発達の問題と一緒に表示されます。.

- 先天性溶血性黄疸、鎌状赤血球貧血、サラセミアなどの血液（血液）障害が原因の場合があります。.

- いくつかのケースでは、頭蓋骨癒合症は医原性の問題の結果です（すなわち、医者または医療専門家の誤りにより引き起こされます）。

- それは催奇形性物質によっても引き起こされる可能性があり、これは胎児期に形態学的変化を引き起こすあらゆる化学物質、欠乏状態またはあらゆる有害な物理的物質を意味する。いくつかの例は、とりわけアミノプテリン、バルプロエート、フルコナゾールまたはシクロホスファミドなどの物質である。.

症状

場合によっては、頭蓋骨癒合症は、生後数ヶ月まで目立たないことがあります。特に、それが他の頭蓋顔面の問題と関連しているとき、それは出生から見られることができます、しかしそれがより軽いか他の原因があるならば、それは子供が成長するにつれて観察される.

また、ここで説明されているいくつかの症状は通常小児期に見られる.

- 基本的なものは不規則な頭蓋骨の形状です。そして、それはそれが持っている頭蓋骨癒合症のタイプによって決定されます。.

- 硬い尾根は、縫合糸の接合部に触れると知覚される.

- 頭蓋骨の柔らかい部分（フォンタネル）は知覚されないか、通常とは異なります.

- 赤ちゃんの頭は体の他の部分に比例して大きくなるようには見えません.

- あらゆる種類の頭蓋骨癒合症において起こり得る頭蓋内圧の増加があり得る。それは、もちろん、頭蓋骨の奇形のせいであり、そしてより多くの縫合糸が接合されるほど、この増加はより一般的になりそしてより深刻になる。例えば、複数の縫合糸の種類では、頭蓋内圧の上昇は約６０％の場合に起こるが、単一の縫合糸の場合には百分率は１５％に減少する。.

前のポイントの結果として、以下の症状は頭蓋骨癒合症でも起こります：

- 持続的な頭痛、主に朝と夜.

- 二重やぼやけて見えるなどの視覚障害.

- やや年長の子供たちでは、学業成績の低下.

- 神経発達の遅れ.

- 頭蓋内圧の上昇が治療されない場合、嘔吐、過敏性、反応が遅い、眼の腫れ、物をたどるのが困難、聴覚障害および呼吸障害がある可能性があります。.

診断

頭蓋骨のすべての奇形が頭蓋骨癒合症ではないことに注意することは重要です。たとえば、赤ちゃんが仰向けになっているなど、長時間同じ位置にいると、異常な頭の形状が生じることがあります。.

いずれにせよ、あなたは赤ちゃんの頭が正常に発達していないか、または不規則性を持っていることに気づいたら医師に相談する必要があります。しかし、専門家が頭蓋骨の成長を検査するすべての乳児に対して定期的な小児科検査が行われるため、診断は好まれます。.

それがより穏やかな形であるならば、それは子供が成長しそして頭蓋内圧の増加があるまで検出されないかもしれません。ですから、私たちは上記の症状を無視してはいけません。この場合は4歳から8歳の間に起こるでしょう。.

診断はカバーする必要があります：

- 身体検査：罹患者の頭部を触診して縫合糸に隆起があるかどうかを確認するか、または顔面の変形があるかどうかを観察する。.

- イメージスタディ, それはあなたが接合した縫合糸を見ることを可能にするでしょう。あなたはそれが縫合糸があるべき場所にないことを観察しようとしているのではないか、そうでなければ、その線が頂上で優れていることを確認することができます.

- レントゲン頭蓋骨の正確な測定値を得るために（頭部計測を通して）.

- 遺伝子検査：その症候群が何であるかを検出し、できるだけ早くそれを治療するために、それが何らかの症候群に関連する遺伝的性質のものであるかもしれないと疑われるならば。通常、彼らは血液検査を必要とします、時々皮膚、頬の内部の細胞または髪の毛のような他の組織からのサンプルも分析することができます。.

関連症候群

頭蓋骨癒合症を引き起こす可能性がある180以上の異なる症候群があります、それらのすべては非常にまれですが（Kimonis、金、ホフマン、PanchalとBoyadjiev、2007年）.

最も特徴的なものは次のとおりです。

- クルゾン症候群： これは最も一般的であり、そして両側の冠状頭蓋骨癒合症、中央の顔の三分の一の異常および突出した目と関連しています。 FGFR2遺伝子の突然変異が原因であると思われるが、いくつかの症例は自然発生的に発生する.

- アペルト症候群： それはまた、両側冠状頭蓋骨癒合症を提示するが、他の形態の吻合が観察され得る。手、ひじ、腰、膝の変形に加えて、頭蓋骨の根元で合併が発生します。その起源は遺伝型であり、特徴的な顔の特徴を生み出します.

- カーペンター症候群： この症候群は通常、後部斜頭症または舟状縫合の癒合に関連しているが、頭側頭部も出現する。それは、とりわけ四肢の変形および足のもう一桁の違いによって異なる。.

- ファイファー症候群： 単発性頭蓋骨癒合症は、この状態、聴覚障害を引き起こす顔面変形、および四肢によく見られます。水頭症とも関連している.

- ザーレ - コッツェン症候群： 通常、片側冠状頭蓋骨癒合症を示し、前頭蓋底の発達は非常に限られており、発毛は非常に低く、顔面非対称性および発達遅延がある。それも先天的です.

治療

問題の多くは脳の急速な成長と変化に適応するための赤ちゃんの頭蓋骨の柔軟性によって解決することができるので、早期治療を開発するように注意を払う必要があります.

位置性斜頭症などの頭蓋骨の変形、または同じ位置に長時間いることで頭の側面が平らになるなど、他の変形が頭蓋骨に生じている状況にある場合、出産時の合併症。通常の頭の形を取り戻すことができます。 成形ヘルメット 赤ちゃん用にカスタマイズ.

別の選択肢は 再配置, これは症例の80％に有効であった。それは、赤ちゃんを罹患していない側に配置し、それをあなたの腹部の上に、それを口の中に置くことによって首の筋肉を動かすことから成ります。この技術は、赤ちゃんが3〜4ヶ月未満の場合に有効です。.

非常に穏やかな場合でさえも、それはいかなる特定の治療も推奨しないかもしれませんが、その審美的効果は影響を受けた人が発育して育つほど深刻ではないと予想されます.

症例がそれほど深刻ではない場合は、非外科的方法が使用されるのが便利です。通常、これらの治療法は病気の進行を防ぐか、または改善するでしょう、しかし単純な手術で解決することができる現存するある程度の外観の喪失を続けることは普通です.

の 外科的介入 頭蓋顔面外科医および脳神経外科医によって開発された、菱形または冠状頭蓋骨癒合症などの深刻な頭蓋顔面問題、または頭蓋内圧の増加がある場合に適応となる。手術は通常、大部分の頭蓋顔面奇形、特に大症候群に関連するものに対して選択される治療法です。.

この手術は、頭蓋骨が脳に与える圧力を減らし、脳が成長するのに十分なスペースを提供するとともに、外観を改善することを目的としています。.

手術後、患部が成長するにつれて頭蓋骨癒合症を発症する傾向がある場合、罹患者は後で2回目の介入を必要とする場合があります。彼らがまた顔の奇形を示すならば、同じことが起こります.

他のタイプ 手術は内視鏡です, これははるかに侵襲性が低いです。それは、後で開くために融合した縫合糸の正確な位置を検出するために、頭皮の小さな切開を通しての照明付きチューブ（内視鏡）の導入であるからである。このタイプの手術はわずか1時間で行うことができます、腫れはそれほど深刻ではありません、少ない失血があると回復が速いです.

他に根本的な症候群がある場合には、頭蓋内圧の上昇の開始を監視するために頭蓋骨の成長を定期的に監視することが必要である。.

あなたの赤ちゃんが根本的な症候群を持っている場合、医師は頭の成長を制御し、頭蓋内圧の上昇を確認するために、手術後の定期的なフォローアップの訪問を推奨することがあります。.

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