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脳症の症状、原因および治療
の 脳ヘルニア, 頭蓋ヘルペス、頭蓋ヘルペスまたは頭蓋二頭筋は、神経管（NTD）の欠陥から生じる疾患です。胚が子宮内で成長しているとき、それは非常に早く起こります。そして起こることは頭蓋骨を構成する細胞が本来の目的通りに集まらないということです、それで彼らは脳の一部を除外.
それは、頭蓋骨が閉じずに脳組織の一部から突出する胚段階の間に生じる一連の先天性奇形からなる。それは病気の診断、治療そして進行に影響を与えるであろう、冒された人の頭蓋骨の異なる場所を持つことができます.
それは珍しい欠陥であり、それは通常薄い膜層または皮膚で覆われている嚢と同様に、頭蓋骨の外側の突起によって裸眼で明らかにされています。.
それはそれからそれが髄膜（脳を覆う膜）、脳組織、脳室、脳脊髄液または骨のこの部分から突き出る原因となる頭蓋骨の骨の欠陥にあります.
それは頭のどの部分でも起こり得る。しかし、最も一般的なのは背中中央（脳の後頭部の中央）です。脳ヘルニアがこの場所にあるとき、神経学的問題は通常現れる.
脳ヘルニアに罹患している人の約半数は、著しい認知障害（主に運動学習）を患っています。.
この状態は、非常に目に見えるので出生前または直後に診断されることが多くありますが、しこりが非常に小さく見落とされることが非常にまれなケースがあります。.
索引
- 1の原因
- 2種類
- 3その有病率は何ですか?
- 4症状
- 5それはどのように診断されていますか?
- 6あなたの治療は何ですか?
- 7予後とは?
- 8参考文献
原因
それがおそらくいくつかの要因の共同参加が原因であると考えられているが、脳ヘルニアを起こす正確な原因はまだ知られていません。母親の食事、胎児の有毒物質または感染物質への曝露、さらには遺伝的素因であると思われる.
この状態は、神経管欠損症に関連する疾患の家族歴（二分脊椎など）をすでに有する人々においてより一般的であるので、遺伝子の関与があり得ることは直感的に理解される.
ただし、特定の疾患に対する遺伝的素因を持つ人は、その疾患に関連する1つまたは複数の遺伝子の保因者になる可能性があります。しかしそれは必ずしもそれを開発するつもりはない。環境要因も貢献しなければならないようです。実際、ほとんどの場合、散発的に発生します.
これらすべての要因は、胎児の発育中に神経管の閉鎖に失敗を引き起こします。脳と脊髄の形成を可能にするのは神経管です.
それは適切に神経系を構築するために妊娠の3週目または4週目に折り畳まれなければならない狭いチャネルです。神経管の悪い閉鎖はこれのどこでも起こることができます、そしてその理由のために異なった位置を持つタイプの脳ヘルニアがあります.
母親の葉酸不足など、この病気に関連している特定の要因があります。実際、肥沃な段階の女性は食事中に葉酸が不足していないため、脳ヘルニアの割合は減少しているようです。.
脳ヘルニアは、フレーザー症候群、ロバーツ症候群、メッケル症候群、羊水バンド症候群、またはウォーカーワーブルグ症候群、ダンディウォーカー症候群、キアリ奇形などの30を超えるさまざまな症候群と関連して起こることがあります。 ;とりわけ.
将来の妊娠に関して、孤立性脳症が発生した場合。同じ状態で将来妊娠するリスクはありません。しかしながら、それがいくつかの関連した異常を伴う症候群の一部であるならば、それは将来の子供において繰り返されるかもしれません。.
タイプ
脳ヘルニアは、関与する組織に応じてさまざまな種類に分類できます。
- 髄膜瘤：髄膜の一部のみが突出している.
- 脳髄膜瘤：髄膜および脳組織を含む.
- 水頭症性脳瘤：脳室および髄膜の一部を含む脳組織が突出しているため、より重症.
私達が述べたように、それらはまたそれらの位置によって分類されます。脳ヘルニアが発生する最も一般的な場所は次のとおりです。
- 後頭部：頭蓋骨の後ろに.
- 上部ミドルゾーン.
- 前頭前庭：額と鼻の間。鼻前面、鼻尖または鼻孔に分けることができます。.
- 蝶形骨または頭蓋骨の基部（蝶形骨を含む）
その有病率は何ですか?
脳ヘルニアは非常にまれな状態で、世界中の5000人の出生のうちおよそ1人に発生します。通常、妊娠20週前の胎児死亡と関連しているように思われますが、生きているのはわずか20％です。.
実際、先天性アトランタメトロポリタン障害プログラム（Siffel et al。、2003）によれば、脳嚢胞症の子供の死亡の大部分は生後1日の間に起こり、20歳での推定生存確率は67.3％.
他の奇形および/または染色体異常が脳嚢腫患者の少なくとも60％に現れる可能性があるようです.
後頭部脳症はヨーロッパと北米でより頻繁に発生しますが、前頭脳炎はアフリカ、東南アジア、ロシアとマレーシアでより一般的です。.
"疾病管理予防センター"（2014）によると、女性の性別に属するものは頭蓋の後部領域で脳ヘルニアを発症する可能性がより高いが、男性では前頭部でより可能性が高い.
症状
脳ヘルニアの症状は、サイズ、位置、頭蓋骨からはみ出す脳組織の量と種類など、さまざまな要因によって個人ごとに異なる可能性があります。.
脳細胞には通常以下のものが伴います：
- 頭蓋顔面奇形または脳の異常.
- 小頭症、または縮小した頭の大きさ。つまり、この周囲は、赤ちゃんの年齢や性別に対して予想されるよりも小さいです.
- 水頭症は、脳を圧迫し、過剰な脳脊髄液の蓄積を意味します.
- 痙性四肢麻痺、すなわち、緊張の増加による筋肉の進行性の衰弱は、麻痺または腕および脚の強度の完全な喪失を招き得る。.
- 運動失調症（協調の欠如および随意運動の不安定性）.
- あなたが正常に学び、開発のマイルストーンに到達することを妨げる精神遅滞および成長を含む開発の遅れ。しかし、影響を受けた子供たちの中には正常な知能を持っている人もいます.
- 視力の問題.
- 発作.
しかし、すべての罹患者が前述の症状を示すわけではないことを指摘することが重要です。.
それはどのように診断されていますか?
現在、ほとんどの場合、出生前に診断されています。音波を反射し、胎児の画像を投影する、日常的な出生前超音波によるもの.
脳ヘルニアは嚢胞として現れることがあります。しかし、私たちが言ったように、気付かれないケースもあります。特に額の上や鼻の近くにいる場合.
脳波の超音波検査の外観は妊娠の最初の学期中に変化する可能性があることに留意してください.
脳ヘルニアが診断されたら、関連する異常の可能性について徹底的な調査を行うべきです。このために、詳細を提供する出生前の磁気共鳴など、他の追加のテストを使用することができます。.
以下に、この疾患の診断と評価に使用できるテストを示します。
- 超音波：脳や中枢神経系の細部の解像度は、母親の体格、周囲の羊水、胎児の位置によって制限されることがあります。ただし、3D超音波の場合Liaoら。 （2012）このテクニックは胎児期の脳ヘルニアの早期発見を助けて、鮮明な視覚表現を提供することができると指摘します.
- X線
- 磁気共鳴画像法：胎児の中枢神経系は非常に詳細にそして非侵襲的に見ることができるので、胎児の超音波より良い結果をもたらすかもしれません。しかし、それは母親と胚の麻酔を必要とします。それは出生後も、この問題を抱えている赤ちゃんに役立つことがあります.
- コンピュータ断層撮影：それは時々脳ヘルニアとその関連問題の早期診断に使用されてきましたが、胎児の放射線は推奨されません。妊娠の最初の2学期に主に。彼らは頭蓋骨の骨の欠陥の良い表現を与えるので、出生後にそれを使用することをお勧めします。しかしながら、軟組織を表すことは磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）ほど効果的ではない。.
- 核脳室造影法または放射性核種を含む槽造影法などの核画像。後者は脳脊髄液の循環を観察するのに有用であり、放射性物質をマーカーとして注入し、それらがSPECTや単一光子放出型コンピュータ断層撮影のような何らかのイメージング技術を通して体内を循環するのを見ることによって作られる。.
- 血管造影法：それは主に頭蓋内および頭蓋外の血管の様相を評価するのに役立ち、そしてそれは通常外科的介入を行う前に使用される。突起の静脈変位の可能性が懸念される場合は、その使用をお勧めします。しかしながら、脳磁を評価するためのその使用はまれである、それは磁気共鳴も静脈の解剖学的構造の観察を可能にすることができるからである。.
- 羊水穿刺はまた、可能性のある異常または染色体上の影響を検出するために実行することができます.
一方、遺伝的な相談は、脳嚢胞に冒された赤ちゃんを持っているどんな家族でも推薦されます.
あなたの治療は何ですか?
通常、頭蓋顔面の奇形を矯正するのと同様に、頭蓋骨の内側に突き出した組織を配置して開口部を閉じるために手術が使用されます。著しい障害を引き起こすことなく隆起部を抽出することさえ可能である。水頭症の可能性も外科的治療によって修正されます.
しかし、によると ウィスコンシン小児病院, この手術は通常出生直後に行われるのではなく、むしろ遅れが予想されることを述べておくべきです。赤ちゃんは手術を選択する前に子宮外の生活に適応するように、それは数日から数ヶ月の範囲で行うことができます.
このようにして、大部分の外科的介入は生後4ヶ月の間に行われます。しかしながら、外科手術の緊急性は、サイズ、位置および関連する合併症に応じていくつかの要因に左右されるであろう。例えば、それが存在するならば、それは緊急に操作されるべきです：
- 袋を覆う皮の欠如.
- 出血.
- 気道閉塞.
- 視力の問題.
緊急でない場合は、外科的処置を実行する前に、他の異常を検出するために赤ちゃんの徹底的な検査が行われます。.
外科的処置に関しては、まず、脳神経外科医が頭蓋骨の一部を摘出（開頭術）して脳にアクセスします。次に、硬膜、脳を覆う膜を切断し、脳、髄膜、脳脊髄液を正しい位置に置き、残っている嚢を取り除きます。その後、硬膜を閉鎖し、摘出された頭蓋骨の一部を密封するか、それに代わる人工片を追加します.
一方、水頭症は頭蓋骨にチューブを埋め込むことで治療することができます。.
別の追加の治療法は各個人の症状によりますが、単に症状のあるものでも支持的なものでもよいでしょう。問題が非常に深刻な場合、および/または他の変更を伴う場合。緩和ケアを推奨するのが普通です.
言い換えれば、酸素はその最大の快適さを増すために世話をされ、供給され、そして置かれるでしょう。しかし生命維持装置で赤ちゃんの寿命を延ばすことは不可能です.
保護者のための教育は治療にとって非常に重要であり、そして地域、地域、そして全国の協会や組織の一員となることは非常に有益であり有益です。.
予防に関しては、将来妊娠したい女性の食事に葉酸（ビタミンBの一種）を加えることで、子供の神経管欠損症のリスクを減らすことができることを示した研究があります。 。これらの女性が一日あたり400マイクログラムの量の葉酸を摂取することをお勧めします.
脳症を予防するためのその他の重要な要素は、喫煙の中止やアルコール摂取の排除など、妊娠前後の健康対策です。.
予後とは何ですか？?
この疾患の予後は、関与する組織の種類、嚢がある場所、およびその結果生じる奇形によって異なります。.
例えば、前頭帯に位置する脳細胞は脳組織を含まない傾向があるため、頭蓋の後ろにある脳細胞より予後が良好です。すなわち、橋内に脳組織が存在しないことは、関連する奇形が存在しないことと同様に、より良い結果の指標です。.
「疾病管理予防センター」（2014年）では、脳症の危険因子となる可能性があるものを調べて、今のところこの病気の子供は生存率が低く、出生時に複数の欠陥があり、出生時体重が少ない生まれ、早産で、黒人またはアフリカ系アメリカ人である.
参考文献
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- 脳ヘルニアとは何ですか? （Ｓ．Ｆ．）。 2016年6月30日、ウィスコンシン小児病院からの情報.