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急性播種性脳脊髄炎の症状、原因および治療
の 急性播種性脳脊髄炎 （EAD）は、主に脳の白質、視神経および脊髄を含む強くて短い腫脹発作から成ります.
EADは、感染後脳脊髄炎および免疫媒介性脳脊髄炎とも呼ばれ、炎症性脱髄状態（ミエリン、または神経インパルスがそれらを通過することを可能にするニューロンの被覆を意味する）であり、免疫型であるように見えます。.
脳脊髄炎の本質的な徴候は急性型の脳症、または脳疾患であり、さまざまな神経学的問題に関連しています.
これは主に10歳未満の幼児や子供に発生する病気ですが、それだけではありません.
その原因は、ウイルスなどの感染症の発生、またはあまり一般的ではありませんがワクチンの使用が原因と考えられます。.
その一方で、それは多発性硬化症（MS）と非常によく混同されています。症状は非常に似ているので。例えば、彼らは共通して弱さ、バランスの喪失、しびれ感および視力喪失の提示をしています.
さらに、この2つはミエリンと脊髄に対する免疫システムの反応に関係しています。播種性水脳脊髄炎は、不均一なパターンを伴う脱髄、軸索の一部の保存、および脳の免疫系を推定するミクログリア細胞への影響のために他の病理とは異なるが.
後で、これら2つの病気の違いをさらに詳しく説明します。.
急性播種性脳脊髄炎の原因
一般的に、この状態は、ウイルス感染症または細菌感染症による喉の痛み、咳、またはワクチン接種を受けた後でさえ起こり得ることに起因する熱が原因で始まる。.
事実、ほとんどの場合、感染後2〜21日後、あるいは3か月後のワクチン接種後にさえ現れます。何が原因となっているのかは明らかにされていませんが.
しかし、発熱やワクチン接種と脳脊髄炎の発症との間隔が長いほど、それらの間に生じる原因と影響の関係が少なくなります。それが他の要因によって引き起こされるように。ここで重要なのは、その初期発熱がない少数の症例があるということです.
疾患の2つの段階（発熱と脳脊髄炎）は、典型的には、罹患者が発熱から回復し、脳脊髄炎が始まっていることを示す他の感染徴候が現れる時間間隔によって分離されています。.
播種性水脳脊髄炎の出現と最も明確に関連している薬剤は以下の通りである：エブスタイン - バーウイルス、単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、マイコプラズマまたは狂犬病ワクチン。脳脊髄炎とあまり頻繁に関連していない他のワクチンは、とりわけ、はしか、破傷風、B型肝炎、風疹、水痘、天然痘またはポリオです。.
起こることは、感染から私たちを守り、私たちを健康に保つことを担当する体の免疫システムが、私たち自身の体の健康な組織を攻撃する誤った方法で働くということです。最後に、これは特定の領域が炎症を起こすようになります.
奇妙なことに、この病気は一年で最も寒い時期に現れます。彼らはより多くのウイルス性疾患が発生する段階であるため、それはその論理を持っていますが.
個人の免疫システムの遺伝的側面、有害な環境要因への暴露など、複数の要因が関係している可能性が高いことに注意することが重要です。例えば、HLA-DQB1遺伝子など、免疫系の調節に関与するさまざまな遺伝子に関連した脳脊髄炎の遺伝的素因があります。例を挙げるために（Alves-Leon et al。、2009）.
人を危険にさらすことに関与する可能性がある追加の要因は、遺伝的要因、感染性病原体の可能性が高い、予防接種の状態、皮膚の色素沈着の程度、および食事療法です。.
したがって、神経細胞に損傷を与えるのは感染そのものではありません。それどころか、それは組織を損傷する感染症に対する免疫システムの悪い反応です.
とにかく、この病気のメカニズムは今日完全には理解されていません、そしてもっと調べるためにもっと研究が必要です.
どんな症状がありますか？?
ほとんどの場合、臨床経過は漸進的かつ迅速です。そして、それらの最も深刻な症状は、数時間または数日（平均4日）で発生する可能性があります。それほど頻繁ではありませんが、症状は数週間から数ヶ月続くことがあります。しかし、それらは適切な治療ですぐに解決することができます.
症状は病気の段階によって異なりますが、私たちが言ったように次のような症状から始めます。
- 熱.
- 疲れ.
- 頭痛、それは子供たちに激しくそして持続的でありえます.
- 吐き気と嘔吐.
- 時々それはウイルスに関連している呼吸器または胃腸の病気の後に現れる.
- 何人かの患者はこの病気に先行するものとして背中の痛みを関連づけています.
- 初めの反射神経の喪失.
- 最も重症の場合は、発作を起こしたり、昏睡状態に陥ることさえあります。.
播種性水脳脊髄炎は、感染期と疾患自体の発症との間に発熱なしで少なくとも1日の回復期間を特徴とする.
その後、脳の白質の損傷（存在するミエリンの白色にちなんで名付けられます）は、以下のような神経学的症状を引き起こします：
- 過敏性.
- 混乱または強い眠気.
- 片側または両側の視力喪失。これは視神経の腫脹に関連しています。視神経炎を参照してください。.
- 眼振または不随意および痙攣性の眼球運動.
- 目を動かすための筋肉の眼科不全麻痺または問題.
- 急性片麻痺
- 運動失調症または自発的に筋肉の動きを調整するのが困難で、バランスが悪くて不安定な歩行を示す。 EAD症例の28〜65％.
- クロヌス：特定の筋肉群における強い不随意の反復性筋肉収縮.
- 言語の変更、より一般的には会話.
- 飲み込む問題.
- 脱力感（症例の75％）、さらには筋肉麻痺.
- 首のこわばり.
- チクチクするしびれやしびれ.
- 脳神経麻痺.
- 最大35％の症例の発作.
- 良心の変化、昏睡状態にたどり着けること.
- 特に青年期および成人期における精神病および幻覚.
- 最大30％の患者が髄膜炎（髄膜炎、中枢神経系を覆う膜）を持っていることもあります。.
- それは横脊髄炎によっておよそケースの4分の1に伴うことができます.
症状は炎症の場所に依存するため、症状が異なる可能性があることを言及することが重要です。また、プレゼンテーションが子供向けか大人向けかによっても、内容は少し異なります。.
病気の経過はどうですか?
EDAの経過はさまざまであるかもしれませんが、ほとんどの場合はもっと完全に回復します。通常、自発的回復は数日後に始まり、さらに1年まで続くことがあります。しかし、一部の患者は、脱力感、しびれ、またはかすみ目などの症状を示し続けることがあります。.
症状の発現に関しては、典型的な先行感染は子供の約3分の2に見られます。しかし成人では、それは半分以下に現れる.
播種性水脳脊髄炎が出現した後、将来他の人に発症するリスクが高まる可能性があります。最初の攻撃から2〜8年以内に主に発生します。実際、これはこの状態の子供の約10％に起こり、それは多相EADと呼ばれます.
促進要因の1つがはしかであるように思われる場合、それは高い罹患率と死亡率に関連しています.
ある研究では、彼はほぼ6年間35件の症例を追跡したところ、数週間後に大部分が完全に回復したことがわかった。 20人の患者は長期の変化を示さなかった、運動機能障害のような恒久的な神経学的問題は6人の患者、認知障害は4人、失明は4人、行動障害は他の4人に見られた。彼の訴訟は残った.
一方、別の研究では成人EAD患者40人に焦点が当てられ、2人が死亡した。これは、この病気の成人は子供より予後が悪いことを意味するかもしれません.
その頻度は？?
この状態は、年間125,000人から25万人に1人の割合で発生します。 5％の症例が予防接種に関連しているようです.
それはどんな年齢でも起こり得るけれども、子供が大人よりそれを提示する可能性がはるかに高いようです。この証拠は、症例の80％以上が10歳未満の子供に現れ、平均年齢は5から8歳の範囲であると推定されているということです。残りの20％はおおよそ計算した10〜20歳の年齢に関連しています。これは成人の3％に起こります.
一方、多発性硬化症の診断と頻繁に重なると、成人では過小評価される可能性があります。.
この病気は、女の子よりも子供の方が一般的で、女の子1人あたり1.3人の子供がいることもわかっています.
さらに、それは世界のすべての地域でそしてすべての民族で芽生えているようです.
どうやって診断できますか?
この病気は、徴候や症状を観察することによって、そして神経画像と実験室のテクニックを通して、子供で容易に診断されることができます。ただし、急性播種性脳脊髄炎のための特定の生物学的マーカーは定義されていません。したがって、EADとして分類されている症例もあり、それが多発性硬化症であることが判明しているため、疾患の正確な診断と長期にわたる追跡調査が不可欠です。.
誰かが急性脳脊髄炎を播種したと言うために満たさなければならない診断基準は：
- 炎症性脱髄性多巣性変化のイベント.
- 発熱そのものでは説明できない脳症.
- 急性期には、脳磁気共鳴に異常がありますが、EADが現れてから3か月以上経っても新しい損傷は見つかりません。.
- これらの異常は、脳の白質が関与するびまん性の播種性病変から成ります。深灰白質でも損傷する可能性があります.
診断プロセスには次のものが含まれます。
- 最近の病歴、感染の可能性、またはワクチンがあるかどうか.
- 他の感染原因を探すための血液検査、またはEADと混同される可能性のある他の状態があるかどうか.
- 神経学的検査.
- 病変を探すためのコンピュータ断層撮影または磁気共鳴画像法または脳と脊髄。これらの画像は正常に見えるかもしれませんが、びまん性または播種性の病変が脳の皮質下白質によく見られます.
- 腰椎穿刺、脳脊髄液を抽出し、感染をチェックする目的で。その場合、患者は髄膜炎または脳炎にかかっている可能性があります。.
- 脳生検：他の感染症とEADの鑑別診断を行うために必要となる可能性がある.
多発性硬化症（MS）とどう違うのですか?
急性播種性脳脊髄炎（EAD）と多発性硬化症（MS）を区別することは一般的に難しいため、より正確な診断を得るためにそれらの違いを説明するセクションを含めることにしました。.
EADとMSはどう違うのですか？?
- 急性播種性脳脊髄炎は通常1回しか発生しませんが、多発性硬化症では脳と脊髄の両方の炎症が何度も繰り返されます。実際、彼らは連続体の一部であると主張する著者がいます、すなわち、EADは多発性硬化症の最初の徴候であり得る.
- 磁気共鳴を介してこれらの疾患のある被験者を観察すると、ADDのある被験者は新しい脳病変を発症しませんが、多発性硬化症の被験者は発症します。 ＥＡＤに存在するものはより大きくそして特定の分布を有するので、我々は両方の臨床状態の病変を区別することができる：それらは脳および小脳の白質を対称的に覆う。さらに、多発性硬化症の典型的な一時的拡散とは異なり、これらの病変はすべて同時に出現したことが分かる。それはMSである場合、症状が発生する前に脳の病変が現れる可能性があることに注意する必要があります、EADでは起こりません。.
- 脳脊髄炎に典型的な頭痛、錯乱、発熱、嘔吐、発作の症状は、通常、多発性硬化症の患者には見られません.
- EADは小児でより一般的ですが、多発性硬化症は通常成人で診断されます.
- EADとは異なり、女性では多発性硬化症がより頻繁に見られます。それは男性にもっと現れる.
- 私たちが言ったように、急性脳脊髄炎は冬や春などの季節に典型的です。対照的に、MSの出現は季節に左右されません.
どのように治療できますか?
それはまれな病気ですので、脳脊髄炎と戦うための具体的な治療法はまだありません.
通常、炎症は抗炎症薬のおかげで軽減されます（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。例えば、コルチコステロイドのような物質はしばしば静脈内に高用量で使用されます。改善は数時間で観察されるが、3〜5日の範囲の期間中、メチルプレドニゾロンまたは他のステロイド1 kgあたり約20または30 mg.
一方、この治療法は広く使用されており、専門家によって擁護されていますが、脳脊髄炎の自然な経過は自発的な回復です。したがって、改善が本当に治療に起因するのか、あるいはこれが効果的ではなく回復しているのは患者だけなのかを知ることは困難です。.
このタイプの薬が他の長期的な問題のある影響を病気にもたらす可能性があることを示すデータすらあります。将来再びその外観を容易にする方法（Nishikawa et al、1999）
一般的には、最近の傾向は、特にメチルプレドニゾロンのおかげでこれらの患者のより良い生存率を示しています。また、この治療法が中止された場合、再発する可能性が高いようです。いずれにせよ、他の経口薬は通常再発を防ぐために含まれています.
患者が以前の治療法に反応しない場合に行われる他の代替療法には、健康な人々の血液に由来する静脈内免疫グロブリンの注射が含まれます。シクロスポリン、シクロホスファミド、ミトキサントロン、または血漿交換は、体からすべての血液を取り除き、その血漿（または免疫系の成分）を取り除き、それを患者に再挿入することからなります。.
一方、脳脊髄炎による症状は軽減され、各個人が提示する問題に介入することになります。例えば、頭蓋内圧も高い患者は外科的介入によって改善する.
この病気は両方のワクチンに関連しているので、患者にも助言します。これらまたは他の免疫学的刺激はEADの診断後少なくとも6ヶ月間は避けられる.
播種性急性脳脊髄炎のメカニズムの理解を深めることで、より特異的で効果的な治療法の開発が促進されます。.
参考文献
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- ソース画像.