川崎病の症状、原因、治療



の 川崎病 特定のレベルでは、多系統性の血管炎であり（Delgado Rubio、2016年）、それは有機体の動脈壁の炎症を引き起こす小児の病理学である（Mayo Clinic、2014年）。.

臨床的には、この疾患は動脈、リンパ節、粘膜、さらには神経系にさえも影響を及ぼします（Mayo Clinic、2014）。したがって、最も一般的な徴候や症状の一部には、通常、発熱、結膜注射、口腔異常、皮膚病理学、頸部リンパ節症などが含まれます（GarcíaRodríguezet al。、2016）。.

川崎病の起源はまだ正確にはわかっていないが、いくつかの進行中の調査はその病因を免疫学的要因および感染要因と関連づけている（Arias Cabello、FernándezÁlvarezおよびOrdaz Favila、2016）.

他方、早期の同定は複雑であるが、この疾患の確認は通常、臨床的および時間的経過に関する臨床基準に基づいて行われる。さらに、通常、血液分析、脳脊髄液研究または心エコー検査などのいくつかの補足的な検査があります（Bou、2014）。.

治療に関しては、進行中の病状の治療と、後遺症の抑制および最小化の両方を目的とした治療的アプローチが行われています。したがって、使用される方法のいくつかは、ガンマグロブリン、アセチルサリチル酸、コルチコイドまたはモノクローナル抗体の投与を含む（Bou、2014）。.

川崎病の特徴

川崎病は血管炎の一種であり、主に小児人口、特に5歳未満の子供に影響を与えるまれなまたはまれな病理でもあります（The Royal Childre's Hospital Melbourne、2016）.

血管炎は、毛細血管、静脈または動脈の効率的な機能を変化させる、身体の血管の病理学的炎症を含む一種の障害である（National Institutes of Health、2016）。.

私たちの循環器系のさまざまな構造は、血液の運搬と運搬を担当しているため、体全体に栄養分と酸素が存在し、生存に不可欠です。.

したがって、感染プロセス、免疫システムの異常、またはその他の病状に関連する要因が血管内の炎症プロセスの発生をもたらす場合、これらはさまざまな方法で変更される可能性があります（National Institutes of Health、2016）。

  • 1つまたは複数の身体部位への血液の通過を妨げる、血液チャネルの部分的または完全な閉鎖.
  • 動脈瘤または奇形の発生を促進する、血液導管の壁の膨張または弱化.

このように、血流が正常にすべての臓器に届かない場合、多種多様な医学的病状が起こり、それは患部によって異なる。.

医学的合併症のいくつかは、とりわけ、心臓の変化、発熱、動脈瘤による採血、脳卒中などを含み得る。.

具体的には、川崎病が臨床的に記載されたのは1961年であった。川崎富作博士は、5歳未満の小児の症例に言及し、体温の病理学的上昇からなる症候群を示した。身体、頸部腺症、皮膚の発疹、口腔の異常、貧血など、これらはすべて血管炎に匹敵します（Prego Petit、2003）。.

しかし、この病理は1967年まで明確に定義されていなかった。彼の臨床報告の中で、川崎は熱性症状、腺腫症、粘膜皮膚変質および指の落屑を特徴とする臨床経過を持つ約50例の小児について述べた）.

医学文献には数多くの事例があるが、この病状を引き起こす病因を明らかにすることはまだ可能ではない。しかしながら、その経過および臨床的基準は、多数の著者および医療機関によって指定されています。.

統計

川崎病は、小児期に最も頻繁に見られる血管炎の一種と考えられています（GarcíaRodríguezet al。、2016）。したがって、85％以上の症例で、罹患者は5歳未満です（Bou、2014）.

しかし、新生児期（3ヶ月前）または青年期にはまれですが、それはあらゆる年齢で発生する可能性がある病理です（Prego Petit、2003）。.

さらに、川崎病は主にアジアの人口に影響を与える病理であるため、地理的分布の明確なパターンが観察される可能性がある（Bou、2014）。.

日本の地域における最近の全国調査では、特に0歳から4歳までの子供の人口10万人当たり約26.9人の発生が観察された（Arias Cabello、FernándezÁlvarez、Ordaz Favila、2016）.

これとは別に、最新の疫学調査では、現在のところ、川崎病はより一般的な分布をしており、あらゆる民族や人種に影響を受けています（Bou、2014）。.

さらに、この病理学の最初の説明から2015年までに、川崎病と診断された症例に関して900を超える臨床報告が発表されています（Sotelo-Cruz、2016）。.

一方、男女別の分布では、男女別に比べて1.5 / 2.1：1の割合で、男女間の主な病理であることが観察されている（Bou、2014）。.

米国では、川崎病は後天性心疾患の最も頻度の高いタイプであると考えられており、特にその発生率は5歳未満の小児10万人あたりおよそ9〜19例に達している。 2016）.

具体的には、2000年には、北米の医療センターで、川崎病に関連する入院が約4248件ありました（疾病管理予防センター、2016年）。.

特徴的な徴候と症状

川崎病は、主に循環系の炎症によって影響を受け、その結果として効率的な血流の減少によって影響を受ける可能性がある領域および身体器官の多様性のために、多系統性の病理と考えられている。ただし、最も一般的なものには次のものがあります（Bou、2014年、Delgado Rubio、2016年、Prego Petit、2003年）。

a） 心臓の症状

以前に示したように、川崎病は血管炎の一種であるため、この疾患の主な医学的合併症は血管壁の炎症です。.

具体的には、この病状は主に正中動脈に影響を及ぼすが、動脈、毛細血管および静脈を含む中小血管の著しい変化を観察することも可能である。さらに、最も影響を受ける動脈の1つは冠状動脈であるため、心筋梗塞を発症する可能性は高いです.

さらに、心臓症状の中で最も頻繁に見られるもののいくつかは以下のとおりです。

  • 心筋炎この場合、心筋炎という用語は、心筋または心筋領域の著しい炎症の存在を指すために使用され、結果として、不整脈や心不全などのさまざまな症状が現れることがあります。.
  • 心膜炎この場合、心膜炎という用語は、心膜または心臓構造を覆う組織の著しい炎症の存在を指すために使用され、結果として、心筋梗塞または心筋炎などの様々な二次症状があり得る。.
  • 弁膜炎この場合、弁膜炎という用語は、血流の方向を制御する役割を果たす、心臓弁（僧帽弁、大動脈、肺および三尖弁）の著しい炎症の存在を指すのに使用される。結果として、弁膜症、弁膜症、弁膜不全または心内膜炎などのさまざまな病状が現れることがあります。.
  • 動脈瘤この場合、動脈瘤という用語は、血管壁内の弱い領域またはより薄い領域の発生を指すのに使用される。血流によって、弱くなった部分は袋状になり、突き出て、その結果、生物のどの部分でも破裂して出血する可能性が高くなります。具体的には、最も深刻なタイプの1つは、出血および神経領域の機械的圧力の可能性により、脳循環系に現れるものです。.

b） 眼の関与

眼科症状は川崎病で最も一般的な医学的所見の1つであり、それらのうちのいくつかは以下のものの発達によって特徴付けられる：

  • 結膜注射と温熱療法： 血液材料の線または点の存在をシミュレートする、眼球領域の発赤の存在は、川崎病における一般的な知見である。加えて、この種の変化は、眼の痛みのエピソードまたは視覚能力の喪失を引き起こす可能性がある。.
  • 結膜炎： この場合、結膜炎という用語は、眼球とまぶたの内部の両方を覆う透明な組織の著しい炎症の存在を指すために使用されます。結果として、眼の発赤、炎症、または疼痛のエピソードに関連するさまざまな病状が現れる可能性があります。.

c）  熱

体温の病理学的上昇は、川崎病の最も初期の医学的症状の一つです。.

臨床的には、体温は非常に高く、場合によっては40℃以上に達することもあります。.

それは再発のエピソードで起こり、薬物治療に反応しますが、体温はおよそ38度にとどまる傾向があります.

具体的には、治療法の種類が使用されていない場合の発熱のエピソードの期間は通常約2週間ですが、それは約4週間、より長い期間に達することができます.

d）  皮膚の症状

血液循環の異常は、皮膚および筋骨格の完全性にも影響を及ぼします。川崎病で最も一般的な病理学的所見は次のとおりです。

  • 皮膚紅斑この場合、紅斑という用語は、限局性皮膚炎の存在およびいくつかの皮膚領域の発赤を指すために使用される。それは通常四肢、特に手足に影響を与えます。.
  • 四肢の浮腫： この病理は炎症や発赤としてあらわれる一種の皮膚疾患であり、これにはしばしば隆起、膿疱および熱の発症を伴う。.
  • 皮膚の剥離： この場合、この皮膚病理は、最も外側の皮膚層の喪失または剥離によって特徴付けられる。それは通常表面的で自然発生的であり、主に指に影響を与えます.

e）口腔症状

頬側病変は、川崎病の最も特徴的な所見の1つです。

  • 割れた唇： 特に身体的な接触によって強調される口腔構造の乾燥および著しい出血を観察するのが一般的です。.
  • 俗語： 舌は通常炎症を起こした外観を呈し、通常よりも濃い色を帯び、味蕾のサイズが大きくなる.

f）  リンパ管症状

リンパ系は、基本的にリンパ系を循環系からさまざまな体の臓器に輸送する責任があります。.

リンパ液は心臓の材料から来る水性物質であり、その主な機能は栄養素の交換の仲介役として働くことです.

したがって、川崎病では、このシステムにおける異常の存在は、結果として、子宮頸部腺腫などのいくつかの病状の発症をもたらす。.

具体的には、川崎病では、子宮頸部腺症の発症、すなわち子宮頸部レベルで見られるリンパ節の異常な炎症を検出することが一般的です。.

g） 神経学的症状

神経系の関与は以前のものよりも一般的ではありませんが、多くの場合、髄膜炎や脳動脈瘤を含むさまざまな変化や神経学的病状が検出されます。.

臨床コース

川崎病の典型的な臨床的進展において、3つの基本的な段階が区別されることができる（Delgado Rubio、2016）。

  • 急性期または発熱期： 病気の最初の段階は通常およそ1から2週続きます。それは通常、熱性エピソードの存在、アデノパシー、結膜注射、手足の紅斑、口腔病変、髄膜炎、ならびに過敏性および食欲不振に関連する他の変化の発症を特徴とする。.
  • 亜急性相最初の2週間を克服した後、上記の症状のいくつか、特に眼の関与または腺症が持続することがあり、さらに、落屑などの新しい症状が発生することがあります。その一方で、心筋梗塞や動脈瘤を含むいくつかの二次的な医学的合併症が観察される可能性があります。.
  • 回復期または回復期：川崎病の最終段階では、臨床症状は寛解する傾向があります。しかしながら、いくつかの合併症は、動脈瘤の場合のように、頻繁に現れるか、または解決するのにより長い時間を必要とし得る。.

原因

現在、川崎病の特定の病因はまだ特定されていない（American Heart Association、2015）。.

遺伝的および遺伝的パターンは観察されていないが、その臨床経過は感染性または免疫学的病因の存在を示唆しているようである（American Heart Association、2015）。.

現在の仮説の中には、おそらくウイルス剤による呼吸器感染症の発症が、結果として遺伝的素因のある人々における炎症性血管プロセスの発達をもたらすと提唱している（Boraveli and Chiaverini、2014）.

診断

川崎病の診断は主に臨床的なものであり、以下の基準に基づいています（Delgado Rubio、2016）。

1. 5日以上発熱がある.

結膜注射の有無

子宮頸部アデノパシーの存在.

4.皮膚ame疹の存在.

5.口唇および口腔の異常（唇の乾燥、発赤、亀裂、咽頭紅斑、舌状異常）の存在

さらに、診断を確認し、他のタイプの医学的病理を排除するために、実験室試験が通常使用される：心エコー検査、血液分析、磁気共鳴画像法、尿検査、脳脊髄液抽出など。 （Bou、2014）.

治療

川崎病は通常、医療専門家によって処方された治療に対して好意的に反応する（Boraveli and Chiaverini、2014）.

通常、最初の治療は通常約5日間継続しますが、医学的合併症が持続するのであれば延長することができます。これは通常、免疫グロブリンとアセチルサリチル酸（アスピリン）の静脈内投与を使用します（Boraveli and Chiaverini、2014）。.

症状が持続する場合、それはコルチコステロイド、カルシニューリン阻害薬または血漿交換の並行投与から始まります（Boraveli and Chiaverini、2014）.

参考文献

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