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夜間てんかんの症状、原因および治療
の 前頭夜間てんかん （ENF）は夜間に出現し、自律神経活動化および異常な運動行動によって現れる.
このタイプの中では、常染色体優性夜間前頭てんかん（ADNFLE）があり、これは非常にまれであり、家族の間で受け継がれています。.
それは時々それが日中に発生する可能性があるが、人が眠っているときに、夜間の痙攣の出現です。.
これらの発作は数秒から数分続くことがあり、軽度のエピソードのみを持つ人もいれば、自転車に乗っているかのように腕や脚が突然急に動くこともあります。.
それはまた、悲鳴、うめき声、またはうなり声のような音を立てることができるので、それらは悪夢または夜間の恐怖であり、てんかんではないと考えることができます。.
さらに、影響を受けた人々はベッドから出て家の中をさまようことさえできます。これはしばしば夢遊病と混同されます。.
夜間てんかんは他のタイプのてんかんと同じで、発作が始まる直前に、オーラと呼ばれる神経学的徴候のパターンがあります。これらの症状には、恐怖、過換気、悪寒、チクチクする音、めまい、および虚脱に陥る感覚が含まれます。.
発作の理由はまだ正確にはわかっていません。それは、その人が疲れていたり、ストレスを感じているときにより頻繁に起こることがあると信じられていますが、通常は知られている急激な原因はありません。.
この問題は、9歳前後の小児期に頻繁に発生するようです。成人の年齢の中間まで現れることがありますが、エピソードが通常それほど頻繁ではなく、より穏やかな段階.
その一方で、これらの人々はこの疾患に関連する知的問題を抱えていませんが、統合失調症のような精神障害を呈している人もいますが、それはてんかん自体に起因するとは考えられていません。.
夜間てんかんの有病率
正確には分かっていませんが、Provini et al。による研究にあります。 （1991）夜間てんかんについての面白い数字が見つかりました。例えば、
- 発作は男性で7対3の割合で優勢です.
- 夜間発作の発症年齢はさまざまですが、子供や青年ではより頻繁に発生します.
- 症例の25％に家族再発があり、39％には睡眠時随伴症の家族歴がある.
- 症例の約13％が、磁気共鳴画像法によって観察された無酸素症、熱性痙攣または脳の変化などの先例を示した。.
一方、常染色体優性夜間前頭てんかん（ADNFLE）は非常にまれであるように思われ、その有病率は正確にさえ推定されていません。それは現在、世界中の100以上の家族で説明されています.
原因
睡眠のさまざまな段階における脳の電気的活動の変化によるものと思われます。通常、それらは最も浅い睡眠1と2の段階で起こります.
それは悪循環として機能するように見えますが、発作によって引き起こされる可能性がある睡眠不足がより多くの攻撃のための最も一般的なトリガーの1つである可能性があるので。他の要因はストレスや発熱でしょう.
しかし、発作の原因はまだわかっていません.
一方、常染色体優性夜間前頭てんかん（ADNFLE）は、遺伝的原因と関連している最初のてんかんです。具体的には、ＣＨＲＮＡ２、ＣＨＲＮＡ４およびＣＨＲＮＢ２遺伝子における突然変異がこれらの患者において見出されている。これらの遺伝子は、ニューロンのニコチン受容体をコードしています。.
さらに、このタイプは常染色体優性パターンで遺伝します。これは両親のうちの1人によって変更された遺伝子のコピーがすでにてんかん伝播リスクを高めるのに十分であることを意味します。しかし、罹患者にはこの疾患の家族歴がないため、散発的に発生することもあります。.
症状
夜間のてんかん発作の症状が含まれます...
- 突然の、異常な、そして繰り返しの運動.
- 難治性の体位、または患部の一部がねじれたり緊張したりする原因となる筋肉の収縮が持続する.
- 制御されていない揺れ、曲げ、揺れ.
- 落ち着きのない夢遊病.
- 運動障害の特徴：四肢の不随意運動.
- 発作中の強い自律神経活性化.
- ジャーナルBrainの研究では、このタイプのてんかんは、異なる強度の異なる現象のスペクトルを構成しているが、同じてんかん状態の連続体を表していると述べられている.
- 日中、異常な眠気や頭痛.
- 寝たきり、嘔吐、または濡れている.
- さらに、攻撃は睡眠を妨げ、そして仕事場や学校での集中力やパフォーマンスに影響を与えることになります.
睡眠中の最も一般的な種類の発作は、部分発作、すなわち、限局性または脳の特定の部分に位置するものです。.
診断
攻撃は人が眠っているときに発生し、その人は自分の問題に気付いていない可能性があるため、この状態を診断するのは困難な場合があります。さらに、てんかんとは無関係の睡眠障害などの他の状態と混同されるのが一般的です。.
Thomas、King、JohnstonおよびSmith（2010）によると、90％以上の発作が睡眠中に起こると、睡眠発作があると言われています。ただし、7.5〜45％のてんかん患者が睡眠中にある種の発作を起こすことに注意してください。.
ENFについては、確立された診断基準はありません。さらに、それを検出することは困難です。なぜなら、脳波を通して、異常は現れないかもしれないからです。.
しかし、我々はそれが任意の年齢（しかし、特に小児期）で始まるならばENFを疑うことができて、ステレオタイプの運動パターンによって特徴付けられる睡眠の間に短期間の攻撃をする.
それを検出するためのテクニックは以下のとおりです。
- 磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピューター断層撮影法（CT）
- けいれん活動の毎日の記録、このために、彼は夜寝ている間にカメラを使用して罹患者を記録することができます。.
- 現在、スマートモニターと呼ばれる時計があり、それはそれを身に着けている人のてんかん発作を検出するためのセンサーを持っています。さらに、それは子供がてんかん発作を起こしたときに両親や介護者に通知するためにユーザーの携帯電話に接続します。.
それはてんかん患者も夜間に現れるかどうかを見るのに役立つかもしれませんが、これは診断機器より症状を緩和する尺度であるかもしれません。.
- 鑑別診断のために、最良のツールはビデオポリソムノグラフィ記録（VPSG）であることがわかった。しかし、これらの記録は世界中のどこにも利用できず、高価になる傾向があります。.
実際、てんかんに関連していない睡眠中のENFと運動現象を見分けることは困難な作業となる可能性があり、この機器を使用した場合、確かに予想よりも多くのENF症例が診断されることになります。.
- それを検出するのに役立つかもしれないもう一つの器械は前頭夜間てんかんスケールと睡眠時異常です.
それがどのタイプのてんかんであるかを評価するために、医者は調べなければなりません：
- 提示された攻撃の種類.
- 発作が始まった年齢.
- てんかんまたは睡眠障害の家族歴がある場合.
- その他の医学的問題.
散発性前頭葉と遺伝性前頭葉の夜間てんかんの臨床的および神経生理学的所見に違いはないようです。.
と混同しないでください...
- 良性新生児睡眠ミオクローヌス：てんかんのように見えるかもしれません。なぜならそれは、しゃっくりや睡眠中のけいれんなどのけいれんに似た不随意運動からなるからです。しかしながら、脳波図（EEG）はてんかんに典型的な脳の変化がないことを示すでしょう.
- パラソムニア：睡眠中に完全に中断されることなく起こる行動障害です。彼らは夜尿症または「ベッドを濡らす」、悪夢、夜の恐怖、夢遊病、落ち着きのない足症候群、睡眠またはブラキシズムの周期的な動きをカバーします.
- 精神障害.
しかし、Miano and Peraita-Adrados（2013）による研究では、以前には診断されておらず、他の睡眠障害と関連していると思われる、夜間前頭てんかんの小児の割合が高いことが判明しました。夜行性.
一言で言えば、ある問題を別の問題と混同しないでください、しかし夜間てんかんと同時にいくつかの状態が起こりうることを知っておくことは重要です.
予報
予後は通常良好です。そのため、子供がてんかんを患っているとき、それは通常成人期には進行しません。.
一方、前頭夜間てんかんは自然に治まることはないので、治療は継続されるべきです。.
治療
てんかん発作は主に薬物療法、主に抗けいれん薬または抗てんかん薬によって管理されています.
しかし、これらの薬の中には睡眠時に副作用があり、人が安静にしない原因となるものがあります。だからこそ、患者に処方される抗てんかん薬を適切に選択することが重要です。.
睡眠を妨げ、発作を抑えるのを助けないと思われる薬は、フェノバルビタール、フェニトイン、カルバマゼピン、バルプロエート、ゾニサミド、およびオクスカルバゼピン（とりわけ）である（Carney＆Grayer、2005）。オクスカルバゼピンは睡眠への悪影響が最も少ないようです.
一方、カルバマゼピンは約20％の症例で発作を完全に解消し、48％の有意な軽減をもたらします（少なくとも50％の発作の減少を意味します）。.
参考文献
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- カーニー、Ｐ。 ＆グレイアー、J.D. （2005）。臨床的な睡眠障害フィラデルフィア：Lippincott、Williams、そしてWilkins.
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