多発性硬化症の症状、原因および治療



の 多発性硬化症 それは、脳および脊髄の全身性病変を特徴とする中枢神経系の進行性疾患である（Chiaravalloti、Nancy and DeLuca、2008）。それは中枢神経系の脱髄性疾患として分類されます。これらは、ミエリンの不適切な形成によって、またはそれを維持するための分子メカニズムの障害によって定義されている（Bermejo-Velasco、et al。、2011）。.

多発性硬化症の臨床的および病理学的特徴は、19世紀後半にフランスで、そして後にイギリスで報告された（Compson、1988）。.

しかしながら、多発性硬化症の最初の解剖学的記述は、20世紀の初めにCrueilhierとCarswellによってなされました（Poser and Brinar、2003）。 1968年に、病気の臨床的および進化的側面についての最初の詳細な説明を提供したのはCharcotでした（Fernández、2008）。.

索引

  • 1の原因
  • 2症状
  • 3病理組織学
  • 4疫学
  • 5臨床コース
    • 5.1臨床進化の形態
  • 6診断
  • 7治療
  • 8多発性硬化症における認知機能
    • 8.1 - メモリー
    • 8.2 - 処理情報
    • 8.3 - 注目
    • 8.4 - 連続関数
    • 8.5 - 知覚機能
  • 9評価
  • 10のトリートメント
    • 10.1認知リハビリテーション
    • 10.2結果
    • 10.3プログラム
    • 10.4目的
  • 11書誌

原因

多発性硬化症の正確な原因はまだわかっていませんが、現在は免疫学的、遺伝的およびウイルス的要因の結果であると考えられています（Chiaravalloti、Nancy and DeLuca、2008）。.

しかしながら、最も認められている病原性仮説は、多発性硬化症はある遺伝的素因と未知の環境因子の組み合わせの結果であるというものです。.

同じ対象に現れると、それらは免疫応答における広範囲の変化を引き起こし、それが今度は多発性硬化症の病変に存在する炎症の原因となるであろう。 （フェルナンデス、2000）.

症状

多発性硬化症は、変動し予測不可能な経過をたどる進行性疾患であり（Terré-Boliart and Orient-López、2007）、変動性がその最も重要な臨床的特徴である（Fernández、2000）。これは、臨床症状が病変の位置によって異なるためです。.

多発性硬化症の最も特徴的な症状には、運動失調、運動失調、痙縮、視神経炎、複視、疼痛、疲労、括約筋の失禁、性的障害および構音障害が含まれます。.

しかしながら、てんかん発作、失語症、片側盲および嚥下障害もまた起こり得るので、これらは、この疾患において観察され得る唯一の症状ではない（Junquéand Barroso、2001）。.

統計

統計データを参照すると、運動型の変化が最も頻繁に見られるのは90〜95％であり、続いて77％の感覚の変化と75％の小脳の変化が続きます（Carretero-Ares et al、 2001）.

1980年代以降、認知機能低下は多発性硬化症にも関連していることが研究により示されています（Chiaravalloti、Nancy and DeLuca、2008）。いくつかの研究は、これらの変化が最大65％の患者に見られることを示しています（Rao、2004）。.

したがって、多発性硬化症における最も一般的な欠陥は、情報の喚起、ワーキングメモリ、抽象的および概念的推論、情報処理の速度、持続的注意および視空間的スキルに影響を与える（Peyser et al、1990）。 Santiago-Rolaníaet al、2006）.

一方、Chiaravalloti and DeLuca（2008）は、多発性硬化症患者において一般的な知能は損なわれていないことをほとんどの研究が示しているが、他の調査ではわずかではあるが有意な減少を検出した.

病理組織学

多発性硬化症の病理学的解剖学的構造は、斑と呼ばれる白質中の病巣病変の出現を特徴とし、ミエリンの喪失（脱髄）および軸索の相対的保存を特徴とする。.

これらの脱髄板は、疾患の活動に応じて2種類あります。

  • 一方では、急性病変が認められる斑がある。根本的な病理学的現象は炎症です...
  • 一方、進行性脱髄の結果として慢性病変が認められるプラーク（Carretero-Ares et al。、2001）.

それらの位置に関しては、それらは中枢神経系全体に選択的に分布しており、最も影響を受けた領域は脳の脳室周囲領域、神経交叉、視交叉、脳梁、脳幹、第四脳室底およびピラミッド経由（García-Lucas、2004）.

また、プラークは灰白質、通常はサブピールに現れることがありますが、識別がより困難です。ニューロンは通常尊重されている（Fernández、2000）.

疾患の進行と共にこれらのプラークの特徴および進化を考慮に入れると、軸索の喪失の蓄積は中枢神経系および神経障害に対する不可逆的な損傷を引き起こし得る（Ｌａｓｓｍａｎｎ、Ｂｒｕｃｋ、Ｌｕｃｈｈｉｎｎｅｔｔｉ、およびＲｏｄｒｉｇｕｅｚ、１９９７年； Ｌｕｃｃｈｉｎｅｔｔｉ ｅｔ ａｌ。 、１９９６年； Ｔｒａｐｐら、１９９８年）.

疫学

多発性硬化症は、ヨーロッパおよび北アメリカの若年成人において最も頻繁に見られる慢性神経疾患であり（Fernández、2000）、大多数が20〜40歳の間で診断されている（Simone、Carrara、Torrorella、CeccrelliおよびLivrea、2000）。 ）.

世界での多発性硬化症の発生率と罹患率は、女性を犠牲にして増加していますが、これは男性の罹患率と罹患率の減少によるものではありません。. 

臨床コース

この病気の自然な進化に関する研究は、80-85％の患者でそれが発生で始まることを示しました（DeAndrés、2003）.

Poserの定義によると、これらの発生は24時間以上の神経機能障害の症状の出現と見なすことができ、さらに、それらが繰り返されるにつれて、それらは続編を残す.

臨床進化の形態

の多発性硬化症における臨床試験のための諮問委員会によると 米国国立多発性硬化症協会 （NMSS）、私達は病気の4つの臨床経過を区別することができます： 定期送金 （EMRR）, プログレッシブプライマリ （EMPP）, プログレッシブセカンダリ （EMSP）そして最後に, プログレッシブ - リカレント （EMPR）.

Chiaravalloti and DeLuca（2008）、多発性硬化症を定義する 定期送金 発生の回復が観察されるが、症状が悪化する期間についてそれを特徴付ける.

RRMSを持つ人々の約80％がその後に発症する プログレッシブセカンダリ. このタイプでは、症状は時折再発の有無にかかわらず徐々に悪化する、または軽度の寛解.

多発性硬化症 プログレッシブ再発 それは、いくつかの急性期を伴う、疾患の発症後の進行性の悪化によって特徴付けられる。.

最後に、多発性硬化症 プログレッシブプライマリ または進行性慢性は、症状の悪化や寛解を伴わずに、症状が継続的かつ徐々に悪化する.

診断

診断のために、最初に、Charcotによって記載された診断基準が、その疾患の解剖病理学的説明に基づいて使用された。しかし、これらは2001年にMcDonaldによって記述され、2005年に改訂された基準に置き換えられました。.

マクドナルド基準は基本的に臨床的なものであるが、主たる役割に磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）を組み込んでおり、空間的および時間的な播種、したがってより早期の診断の確立を可能にする。 、2007）.

多発性硬化症の診断は、空間的広がり（中枢神経系における2つの独立した病変の存在を示す症状および徴候の存在）の臨床的基準の存在および時間的分散（神経障害のさらに2つのエピソード）を考慮して行われる。 （フェルナンデス、2000）.

診断基準に加えて、病歴情報、神経学的検査および補完的検査の統合が必要とされる.

これらの相補的試験は、多発性硬化症の鑑別診断を除外することを目的とし、脳脊髄液（オリゴクローナルプロファイルを有する免疫グロブリンの髄腔内分泌）および磁気共鳴画像法（MRI）に特徴的な所見を実証する（Ad-hoc Committee）脱髄性疾患のグループの、2007）.

治療

この疾患の全体的な治療目的は、急性エピソードの改善、疾患の進行の緩慢化（免疫調節薬および免疫抑制薬による）、および症状と合併症の治療です（Terré-Boliart and Orient-López、2007）。.

これらの患者が示すことができる症状の複雑さのために、最も適切な治療フレームワークは学際的なチームの中にあるでしょう（Terré-Boliart and Orient-López、2007）.

多発性硬化症における認知機能

-記憶

記憶から始めて、これは脳損傷に最も敏感な神経心理学的機能の1つであり、したがって多発性硬化症の人々で最も評価されている機能の1つであると考える必要がある（Tinnefeld、Treitz、Haasse、Whilhem、Daum and Faustmann、2005 Arango-Laspirilla et al。、2007）.

多数の研究によって示されているように、記憶障害はこの病状に関連した最も頻繁な障害の一つであるように思われる（Armstrongら、1996、Rao、1986、Introzziniら、2010）。.

エピソード記憶

そのような悪化は通常、長期のエピソード記憶および作業記憶を損なう（Drake、Carráand Allegri、2001）。しかし、意味記憶、暗黙記憶、短期記憶は影響を受けないと思われるため、メモリのすべての要素が影響を受けるわけではないようです。.

ビジュアルメモリ

他方、多発性硬化症患者の視覚記憶における変化、例えばＫｌｏｎｏｆｆら、１９９１年による研究で得られた結果を見つけることも可能である。 Landro et al、2000; Ruegggieriら、2003年；とサンティアゴ、GuardiolaとArbizu、2006年.

メモリ損失の原因

多発性硬化症における記憶障害に関する初期の研究は、長期保存の回復が困難であることが記憶障害の主な原因であることを示唆している（Chiaravalloti and DeLuca、2008）。.

多くの著者は、多発性硬化症における記憶障害は、貯蔵不足ではなく、情報の「救済」の困難さに由来すると考えている（DeLuca et al。、1994、Landette and Casanova、2001）。.

しかし最近になって、研究は、一次記憶の問題が情報の初期学習にあることを示した。.

多発性硬化症の患者は、所定の学習基準に到達するためにより多くの情報の繰り返しを必要とするが、一旦情報が取得されると、想起および認識は健康な対照と同じレベルに達する（Chiaravalloti and DeLuca、2008; 、マタロとプエヨ、2013）.

新しい学習を実行することでの赤字は意思決定の誤りを引き起こし、潜在的な記憶容量に影響を与えるようです. 

処理速度の低下、干渉に対する感受性、実行不全、知覚障害など、いくつかの要因が多発性硬化症の人々の学習能力の低さに関連しています。 （キアラヴァッロティとデルーカ、2008年、フラド、マタロとプエヨ、2013年）.

-処理情報

情報処理の効率とは、短時間で脳内の情報を維持および操作する能力（ワークメモリ）、およびその情報を処理できる速度（処理速度）のことです。 ）.

情報処理速度の低下は、多発性硬化症における最も一般的な認知障害です。処理速度のこれらの欠陥は、ワーキングメモリーや長期記憶の欠陥など、多発性硬化症で一般的な他の認知障害と関連して見られます.

大きなサンプルを用いた最近の研究の結果は、多発性硬化症の人々は、特に進行性の二次コースを有する患者において、ワーキングメモリよりもむしろ処理速度における欠陥の有意に高い発生率を有することを示した。.

-注意

Plohmannらによると。 （1998）、注意は多発性硬化症の何人かの患者における認知機能障害の最も顕著な側面かもしれません。これは通常、多発性硬化症に罹患している人々における最初の神経心理学的症状の1つである（Festein、2004年、Arango-Laspirilla、DeLucaおよびChiaravalloti、2007年）。. 

多発性硬化症に罹患している人々は、持続的注意と分断された注意の両方を評価するそれらのテストでは成績が悪い（Arango-Laspirilla、DeLucaおよびChiaravalloti、2007）.

典型的には、基本的な治療課題（例えば、数字の繰り返し）は、多発性硬化症の患者では影響を受けません。持続的注意力の低下はより一般的であり、具体的な影響は分割治療（すなわち、患者がいくつかの課題に参加できる課題）に記載されている（Chiaravalloti and DeLuca、2008）。

-Fエグゼクティブアタッチメント

多発性硬化症を有する患者の大部分が彼らの実行機能の変化を示すという経験的証拠がある（Arnett、Rao、Grafman、Bernardin、Luchettaら、1997、Beatty、Goodkin、BeattyおよびMonson、1989）。.

彼らは、脱髄のプロセスによって引き起こされる前頭葉の病変は、推論、概念化、タスクプランニングまたは問題解決などの実行機能の欠陥を与えることになるかもしれないと主張している（Introzzi、Urquijo、López-Ramón、2010 ）

-知覚機能

知覚障害は主な視覚的変化とは無関係であるが、多発性硬化症における視覚処理の困難さは、視覚受容処理に有害な影響を及ぼす可能性がある。.

視覚受容機能には、視覚刺激の認識だけでなく、この刺激の特性を正確に知覚する能力も含まれます。.

多発性硬化症の人々の最大4分の1は視覚的知覚機能に欠陥があるかもしれませんが、視覚的知覚の処理に関する研究はほとんど行われていません.

評価

認識困難を管理する最初の段階は評価を含みます。認知機能の評価には、記憶力、注意力、処理速度などの特定の分野に焦点を当てたいくつかの神経心理学的テストが必要です（Brochet、2013）。.

習慣的に、認知機能低下は神経心理学的試験によって評価され、これは多発性硬化症患者におけるこの機能低下がすでにこの疾患の初期段階に存在することを示している（Vázquez-Marrufo、González-Rosa、Vaquero-Casares、Duque、Borguesおよび2009年左）.

トリートメント

現在、多発性硬化症に関連する認知障害に対する効果的な薬理学的治療法はありません。.

認知リハビリテーション

他の種類の治療法、非薬理学的治療法があります。その中には、認知リハビリテーションがあります。その最終的な目標は、実践、運動、補償戦略、および残留認知機能の使用を最大化するための適応を通じて認知機能を改善することです（Amato and Goretti、2013）.

リハビリテーションは、伝統的な研究デザインに多くの課題を投げかける複雑な介入です。単純な薬理学的介入とは異なり、リハビリテーションにはさまざまな要素が含まれています.

認知障害の治療に関する研究はほとんどなく、何人かの著者は、多発性硬化症のリハビリテーションにおけるさらなる効果的な神経心理学的技術の必要性を強調しています。.

多発性硬化症に対する数少ない認知リハビリテーションプログラムは、注意欠陥、コミュニケーション能力および記憶変化を改善することを目的としています。 （Chiaravalloti and De Luca、2008年）.

結果

これまで、多発性硬化症患者の認知リハビリテーションで得られた結果は矛盾しています.

したがって、一部の研究者は認知機能の改善を観察することができなかったが、Plohmannらのような他の著者は、いくつかの認知リハビリテーション技術の有効性を実証したと主張している（Cacho、Gamazo、Fernández-CalvoおよびRodríguez-Rodríguez、 2006）.

包括的なレビューで、O'Brienらは、この研究はまだ始まったばかりであるが、この分野で前進するための基礎を提供することができるいくつかのうまく設計された研究があると結論付けた（Chiaravalloti and De Luca、2008）.

プログラム

リハビリテーションプログラムは医学的診断よりもむしろ病気の影響に焦点を合わせ、そして主な目的は障害とハンディキャップを予防し減少させることですが、場合によっては赤字をなくすこともできます（Cobble、Grigsb and Kennedy、1993; 、2002、Terré-BoliartとOrient-López、2007）.

それは個別化され、学際的なチームに統合されるべきであり、そのためこの病理の進化を考慮して異なる目的で治療的介入が行われるべきである（Asien、Sevilla、Fox、1996、Terré-Boliart and Orient-López、2007）。.

目的

多発性硬化症で利用可能な他の代替治療法（inmonomodularosや対症療法など）と共に、神経リハビリテーションは残りを補完し、患者とその家族の生活の質を改善することを目的とした介入と考えられるべきです（Cárceres、 2000年）.

リハビリ治療の実現は、身体的健康、社会的機能、感情的役割および精神的健康の範囲において、生活の質のいくつかの指標の改善を想定することができる（Delgado-Mendilívar、et al。、2005）。.

この病気を患っているほとんどの患者は、それを持つ生活の半分以上を生きるであろうから、これは鍵となりうる（Hernández、2000）。.

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