無動症の突然変異の徴候、原因と治療

の 無動無言 あるいはそれ以上の無関心は主観的な思考の欠如であり、そこでは人はいかなる動きも発言さえも開始することができません。例えば、この患者は、のどが渇いているが、そこから飲まずにコップ一杯の水の前に座っているかもしれない.

これは、重要な無関心状態に陥っている、行動を実行する動機を管理しているように見える脳構造への損傷に起因する可能性があります。.

運動の技能は無傷であるが、運動起源の突然変異は自発的行動の減少または欠如として定義することができます。問題の原因は動機付けられているからです（脳のドーパミン作動性回路に影響を与えます）。.

意識の変化した状態の一部になる可能性があるため、診断が困難な症候群です。そして時々それは昏睡状態と覚醒状態への復帰の間に位置する無動無言論であることが連続体のように見える.

エミリオの場合

Rodríguez、Triviño、Ruiz and Arnedo（2012）は、いくつかの脳手術の後に、「白心」として定義されているものを発表した患者の好奇心旺盛な症例を説明しました.

良性腫瘍（髄膜腫）が大脳皮質に発見されたとき、私たちが「エミリオ」と呼ぶ患者は70歳でした。患者は、サックスを演奏するときの運動の不器用さに加えて、オブジェクトの命名や状況の説明が困難であると感じました。.

彼はまた彼の庭の世話をするのが好きで、彼が前に持っていなかった問題を抱え始めていました.

合併症なく通過した腫瘍を除去するために開頭術を実施した。 1年後のレビューで、いくつかの腫瘍結節が検出されたため、この患者は6年間にわたって複数の外科的および放射線外科的介入を受けなければならなかった.

エミリオは右半側不全麻痺（身体の右側が弱体化した脳損傷後の頻繁な症状）と治療によって回復した運動困難を呈するようになったため、これはさまざまな合併症を引き起こしました。.

しかし、別のMRIは前帯状皮質を占めている新しい腫瘍を明らかにした。それを摘出するために再度手術した後、患者を評価し、彼の状態を無動無言症と診断した.

無動無言の原因

無動突然変異の最も一般的な原因は血管ですが、原因は毒素の曝露または摂取、感染または変性過程である場合もあります.

この疾患の原因となる血管病変は、以下の原因で梗塞を引き起こします。

- 前帯状皮質および前頭葉の一部に損傷を与える前大脳動脈.

加えて、それは前帯状皮質の病変に起因するだけでなく、前面領域と皮質下領域との接続部の損傷にも起因する。.

この疾患の起源を理解するために、それは有名な脳の報酬システムを構成する脳のより深い領域から情報を受け取るので、中皮質ドーパミン作動性システムからドーパミンを受け取る主な領域の1つであることに注意することが重要です.

このシステムは、種の永続化や食物の捜索などの生き残り行動をやる気にさせるのに不可欠です。したがって、ドーパミン作動性回路が損傷した場合、無関心状態が発症することは驚くべきことではありません.

- パラメディウム視床動脈.

- 大脳基底核を灌漑する動脈：脳の前頭基底部結合の損傷は、尾状核、淡い球体、被殻または内包などの構造の前面領域を隔離します。ふるまい.

- あるいは、小脳の後部および動静脈の領域を損傷する小脳の動脈の梗塞。小脳は、言語の流暢さ、ワーキングメモリ、感情、またはタスクプランニング（おもしろいことに、前頭葉の非常に典型的なもの）などの機能に関連している可能性があることがわかっています。とにかく、それが無動無言論においてどのように現れるかを正確に知るためにはさらなる研究が必要である.

結論として、無動論的突然変異において損傷を受けた構造は、それを引き起こす動機付けに加えて、行動の開始と維持にも関与しているようです。動機によってここで私たちは何を理解しますか?

これに関連して、それは望まれる何かを達成するかまたは何か嫌悪を避け、感情的な状態によって影響されるのに必要なエネルギーとして定義される（Stuss and Benson、1986）。それは意志が欠けていて、その人が彼らのニーズを満たすためにその場に置くことができず、ずっと静かで静かなままでいるかのようです。.

だからこそ、それは「白人の心を持つ」と呼ばれています（Rodríguezet al。、2012）。実際、ダマシオ（1999）は、無動症の無言症から回復した患者は、なぜ病気になったときになぜ話さなかったのかと尋ねられたと述べている。何も思い浮かばなかったということです「.

症状

最も一般的で特徴的な症状は次のとおりです。

- 自発的な自発的行動を起こさなかった.

- 彼らは一日中静かに活動を続けています（無動症）。彼らは自動行動を実行するだけです.

- 沈黙と身振りの欠如（たとえば、他の人の言うことを聞いたり理解したりすることを示す兆候を示すものではありません）

- スピーチがある場合、それは非常に乏しく、そして偽り（声の小さいボリューム）によって、そして言葉を引きずることによって特徴付けられます。言語専用の脳の構造に損傷がない限り、発音と構文は通常正しいです。.

- 彼らは彼らが求められていることを理解していますが、彼らが答えるとき彼らは首尾一貫してそれをするので、それは一見したところそうではありません。彼らは主に彼らの名前や生年月日などの伝記情報について尋ねられたときに応じます。それらが別の種類の質問である場合、彼らは「はい」、「いいえ」または単音節で答えることを好む.

- 質問が開かれていたり、感情的または感情的な内容を含んでいる場合、彼らは通常応答しません。.

- 通常、彼らは会話を始めたり、質問をしたり、彼らの基本的なニーズに関する要求をしたりすることさえしません：食事、飲酒、トイレへ行くこと。彼らは彼らが望むものを表現しないか、それに到達するために何かをするように思われる.

- 彼らが行動を起こすのを他の人が手助けした場合にのみ行動を実行できることがよくあります。彼らは問題なくオブジェクトを使用することができますが、彼らは自分の自由意志の動きを開始することはありません。私たちが水のコップの前に置いた例によると、彼がのどが渇いているならば、エミリオは他の誰かが彼の手にコップを入れるまで飲みませんでした.

- Perseveraciones運動：目的のない反復運動運動を行うことを意味する。たとえば、エミリオの場合、彼はシャツの端を指で続けて折りたたみました。運動をしても問題はないが、運動を始める意志はない.

- 別の特徴的な症状は、有害な刺激に直面したときにこれらの患者が「目覚める」ことができること、つまり言葉を振ることによって反応すること、さらには言葉を発することさえあることである（Godefroy、2013）。.

- 感情的な状態に関しては、それらはそれぞれの場合において変数であるように思われます。ほとんど知覚できない感情的な表現を持つ人もいれば、衝動的で抑制されていない感情的な爆発のような時々典型的な前頭葉の脳の損傷を持つ人もいますが、ほとんどの人はほとんど気づかない感情の表現をします。.

ただし、症状は各患部脳領域によって引き起こされる機能障害によって異なる場合があります.

タイプ

病変が脳内のどこにあるのか、およびそれが引き起こす症状に応じて、2種類の無動突然変異が定義されています。

フロントアキネティックミューティズム

それは最も一般的であり、前帯状皮質の片側性または両側性の病巣に関連しています.

この病変が片側性である場合、患者は通常数週間後に回復しますが、それが両側性である場合、それは可逆的ではない自発的行動の発症の完全な喪失を示します。時には、損傷は補助運動野にも及んで運動障害を引き起こすことがあります。.

共沸間脳 - 中脳突然変異

それは、間脳、特に上昇する活性化網状系の関与によるものである。このタイプは前頭タイプの無言症より警戒心が少なく、患者が垂直注視の麻痺を示すという点でもこのタイプと異なります.

鑑別診断

我々が言ったように、患者はテストに反応するのが難しく、そして効果的な神経心理学的評価を実行するために管理されなければならないので評価するのが難しいので検出するのが難しい。この理由のために、それは他の状態や障害と無動無言を混同するのは簡単です。.

したがって、次のものと混同しないように注意してください。

• 栄養状態： 無動無言とは異なり、栄養状態では昏睡状態と呼ばれるものがあります。開いた状態であっても、患者は目で外部の視覚刺激を追うことができません。彼らは自分自身を表現することも、単純な命令に従うこともできません。彼らはいくつかの反射を保持しますが、彼らは無動無言症の患者が無傷で持っているよりも多くの皮質脳構造で処理する必要があるので彼らは行動を実行することができません.
• 最低意識の状態： 無動的な沈黙の中では、それが動いたり自発的に話さないようにする無関心と無関心の深刻な状態のために答えられません。しかし、最低限の良心とは異なり、励まされたときに首尾一貫した答えを出し、助けられたときに動きを始めることができるのであれば.
• 捕われの症候群： この運動は、脊髄および皮質球根管の損傷によって引き起こされる四肢の麻痺によって引き起こされるのではなく、認知機能、眼球の垂直方向の運動および瞬き（それらはコミュニケーションに頻繁に使用される）のほとんどを無傷のままにする.
• 失語症： 場合によっては、無動的および失語的な無言が同時に起こることがあるので、区別するのは難しいかもしれません。主な違いは、無動性無言症の患者はこれらを欠いているが、コミュニケーションへのイニシアチブとモチベーションは失語症者に保存されているということです。.
• Abulia： アキネティック・ミュティズムのすぐ下のレベルで、より軽い.
• うつ病.

リハビリテーション

リハビリテーションの目的は何ですか?

- 主なものは、無関心を減らす。無関心は、目的を確立する能力、動機の欠如、主導権および自発性の喪失、情緒的無関心の変化によって特徴付けられる。それはまた通常病気の意識の欠如と関連しており、それは人の生活と彼らの全体的な神経心理学的機能に非常に悪い影響を与えます。満足のいくリハビリテーションのためには、この無関心を減らし、患者さんの協力を高めることが必要です。.

- あなたの最大化 独立.

- エミリオの場合のように、家族は通常彼が彼を実行することができることを尋ねます 私が普段やっていた日常生活の活動.

リハビリテーションを考慮に入れるべき側面（Sanz and Olivares、2013）

神経心理学的リハビリテーションは、患者と家族が認知障害を軽減、対処、または管理できるようにすることを目的とした介入戦略の適用から成ります。.

これのために、それは運動の繰り返しを通して認知機能のパフォーマンスを直接改善するように働きます.

あなたは3つの方法で赤字に介入することができます：

• 修復（直接訓練、損傷した機能の回復）を通じて.
• 補償を通じて（影響を受ける人々の悪影響を最小限に抑えるために、無傷の能力を使う）.
• 代替手段（これは、2つのテクニックが不可能な場合に使用され、被害を受けた方にデバイスと外部信号を処理するように教えることが問題に直面する問題です）.

考慮すべき重要な側面：

• できるだけ早くリハビリを開始することが重要です.
• さまざまな分野の複数の専門家との学際的な仕事を開発するために不可欠.
• 神経心理学的介入プログラムが効果的であるためには、難易度に応じてタスクの階層的な編成を持ち、各瞬間に患者の能力とタスクの難易度のバランスを保つ必要があります。.
• 達成する主な目的は、セルフケア、自立と統合です。.
• 感情的な面を忘れないでください.
• 日常の状況にできるだけ一般化できるようにリハビリテーションを適応させる.
• 必要に応じて患者の環境を再構築する（環境戦略と呼ばれる）.
• あなたが治療のより進んだ段階にいるとき、メタ認知戦略を開発してください。つまり、患者が自分自身の注意を制御することを可能にするような内部戦略を身に付けようとすること、刺激に気を取られること、一連のタスクを計画すること、ニーモニック規則を使用すること、適切な決定をすることなどを試みることです。.

治療

• 薬理学的治療：ドーパミン作動性経路が通常罹患するため、無関心症、主にレバドパまたはブロモクリプチンなどのドーパミン作動性アゴニストを軽減するため.
• 作業を開始するには、最低限の患者とのコラボレーションを達成することが絶対に必要です。それは、赤字の認識を促すことから始めることができます。それは、私たちに、彼が問題を抱えていること、そして彼が回復するための努力を払わなければならないことを認識させる必要がある.
• その人にとって価値のある、以前に学んだ行動を「目覚めさせる」ことができる家族の活動を実行する.
• このためには家族が治療に協力することが不可欠です。なぜなら、彼らはほとんどの時間を患者と過ごすからです。患者が生活する環境を適切な方法で管理し、日常生活の活動を構造化してそれらを単純にするように彼らを教育することが必要です。患者が行動を起こしてタスクをやる気にさせようと試みるのを助け、そして影響を受ける人々の認知レベルに適応するのが適切です。.
• 家族、友人、以前に患者がしたかったこと、やる気を起こさせたこと、趣味などを聞いたことがあると便利です。このようにして、私たちは影響を受けたことをよりよく知ることができ、やる気を起こさせ、そして心地よい治療活動を開発することができます.
• 小さなステップで、そしてその実行に関する明確な指示で活動を細分化します。あなたが正しくそれをするとき、あなたは常に各ステップの後に即座にフィードバックを与えられます。イライラしないように、障害が発生しないようにすることが適切です。.
• できるだけ早く患者の自律性を高めるために、食事、飲酒、通院などの基本的なニーズを満たすためのトレーニング活動を開始する.
• 2つの選択肢の間で選択が与えられた場合、患者はより反応しやすいか、または何らかの行動を起こします。.
• 明確でしっかりした注文をするのが良い.
• 疲れている可能性があるため、無関心と疲労の間に非常に一般的な混乱が生じるので、人を活動で飽和させないでください.
• 家族の感情的なサポートは非​​常に重要です：彼らは患者に彼を助けたいと思っていることを感じさせるべきである（しかし患者をあえてまたは彼が子供であるかのように絶対に扱わないで）。状況が疑いなく改善することを影響を受ける人々に明らかにして、状況を希望的なものとして視覚化するようにしてください。それは彼を沈静化させる可能性があるので、将来のために前向きな期待を与え、患者の前で叫び声や苦情を示すのを避けます。 （Carrión、2006）.
• 進歩を家族や患者に示してください。.
• 患者は自分の人生が少しずつ正常化していることを感じるべきです。日常生活を送ることは良いことですが、家に閉じこもることは必須ではありません。友人の訪問は良いことであり、彼がかつて行ったことのある環境に彼を連れて行こうとする.
• 「電話効果」：Yarns＆Quinn（2013）は、妻と電話で話し始めた無動症の沈黙を持った患者の驚くべき事件について説明しています。この患者は電話で十分に質問に答え、答えましたが、実際にはもっと多くの困難を提示しました。しばらくすると、少しずつ口頭での対話がすべての分野で改善され、一般化されるようになったことが観察されました。薬理学的治療を伴う限り有効であるようです.
• 行動戦略：後方連鎖：課題を段階的に分解し、最後の一歩を踏み出すよう患者に依頼します。これを行うには、まず患者の腕を取り、すべての動きをしながら作業（たとえば、歯を磨く）を完了します。その後、この作業は助けを借りて繰り返されますが、最後のステップは患者さん一人で行う必要があります（口渇）。 「タオルで口を乾かして来て」来て彼を強くしてください。それから患者が何の助けもなく彼らの歯を磨くことができるまでタスクは繰り返される。この技術は、動機づけの問題を抱えている患者にとって非常に有用であることが分かった。.
• タスク分析：タスクを小さな連続したステップに分割してリストに書き込むことで構成されています。これにより、各ケースが完了したことを確認できます。このテクニックにより、活動の開始、終了、追跡が非常に簡単になります。さらに、それは疲労を減らし、患者が目標を達成するために必要なステップを計画し、組織化し、そして覚えてはいけないので、より少ないエネルギーが消費される。それは一貫して繰り返されている場合、それらは自動習慣に変換することができるので、毎日行わなければならない活動のルーチンを確立することは非常に便利です。.
• 第二の瞬間に、望ましいがまれな行動の頻度を高めることに専念して別の戦略が開発され、患者に非常に心地良い結果をもたらす彼らの能力に報いる。このために、リストは患者が好きであることがわかっているものとそれを得るために何が期待されているかの別のリストで作られるべきです。それが患者にとって有用であるかどうかを知るために（それは通常家族によって完成されるので）、彼または彼女は難易度に従って、またはそれが生み出す楽しさの程度に応じて1から10までリストの各項目を評価するべきです。.

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