脱髄性多発ニューロパチーの定義、種類、治療



の 脱髄性多発ニューロパチー それらは脱髄、神経線維のミエリン層が損傷を受ける病理学的過程を特徴とする一群の疾患です。このようにして、ニューロンはその主要な領域の一つ（軸索）でミエリン鞘を失います.

ミエリンが破壊されると、長期的な神経信号の伝達がひどく影響を受けます。このため、神経は徐々に消えていき、運転速度が低下します。.

脱髄性ニューロパシーは遺伝性または後天性である可能性があるため、脱髄性疾患の単一パターンは存在しません。ただし、これらの病気を引き起こす脳レベルでの影響は通常非常に似ています.

主なものは以下のとおりです。遠位潜時の延長、運転速度の低下、F波の延長または欠如、時間的分散および駆動ブロック.

本稿では、脱髄性多発ニューロパチーの種類、その特徴と症状、および実施できる治療法について概説します。.

脱髄性多発ニューロパチーの特徴

脱髄性多発ニューロパチーは、四肢の進行性の衰弱を特徴とする神経障害であり、脚と腕の両方の感覚機能の変化を引き起こします。.

この変化は、ミエリン鞘、つまり脳の末梢神経の神経線維を覆って保護する脂肪の層で引き起こされます。.

これらの病状の主な特徴は、ミエリン（脂肪層）の減少が神経細胞に発生することです。このようにして、神経神経の機能は低下し、一連の症状が経験されます。.

これらの病状はどの年齢でも男女でも起こり得るが、脱髄性多発ニューロパシーは若い成人においてより一般的であり、女性よりも男性の間ではるかに一般的であるように思われる。.

脱髄性多発ニューロパシーが足や手のチクチク感やしびれ、足や腕の脱力感、深い反射の喪失、疲労、異常な身体的感覚などの症状を引き起こすことはよくあります。.

しかしながら、各疾患は、それらの症状ならびにそれらの経過および進化の両方を定義する一連の決定された特徴を示す。.

タイプ

脱髄性多発ニューロパチーの種類の間の区別の主な基準は、それらの由来因子にある。このように、2つの主要なグループが区別されます：遺伝的であるものと後天的であるもの.

遺伝性多発性ニューロパチーの数は、後天性脱髄性多発ニューロパシーの数よりも著しく少ないです。具体的には、4つの遺伝性疾患と14の後天的病状が今日カタログ化されています。.

遺伝性脱髄性多発ニューロパチー

過去15年間で、科学は脱髄性多発ニューロパチーに関連するさまざまな特定の遺伝的欠陥についての幅広い知識を開発しました.

それらのほとんどにおいて、ミエリン遺伝子の特定の突然変異はこの物質の生産に変化をもたらします。病理学の発達に翻訳される事実、それは異なる表現型を持つことができる.

この意味で、4つの主要な遺伝性脱髄性多発ニューロパチーは次のとおりです。シャルコー - マリー - トゥース病（CMT）、異染性白質ジストロフィー、球状細胞による白質ジストロフィーおよびRefsum病。.

1-シャルコーマリートゥース病（CMT）

ＣＭＴは、常染色体劣性の様式でも伝染することがあるが、ほとんどの場合、優勢なアトソーム形態で伝染する脱髄性の病状である。.

それは、ミエリン鞘またはニューロンの軸索の構造、形成および維持に関与する1つまたは複数の遺伝子における特定の突然変異によって引き起こされる.

この疾患は一般的な臨床表現型を呈するため、その臨床症状に変化は見られません。その主な特徴は、下部運動ニューロンの変化によるものです。.

病理学的徴候は人生の最初または二十年の間に始まり、ゆっくりとした進行性の経過を示す.

CMTの主な症状は次のとおりです。筋力低下、筋萎縮症、下肢の反射衰弱、硬い指、歩行困難、四肢の痛み、およびコーナーウォーキング.

2-異染性白質ジストロフィー（LDM）

LDMは、人の神経、筋肉、そして行動に影響を与える遺伝的障害です。それはその症状を経時的に増加させる慢性病理です.

それは通常、主にニューロンを保護するミエリン鞘の中の神経系に損傷を引き起こす酵素アリールスルファターゼA（ARASA）の欠如によって引き起こされます.

LDMの主な症状は次のとおりです。異常に高い筋緊張、異常な筋運動、知的機能の低下、筋緊張の低下、および歩行困難.

同様に、摂食障害、頻繁な転倒、機能低下、失禁、筋肉制御の喪失、過敏性、てんかん発作および言語障害が起こり得る。.

3-球状細胞による白質ジストロフィー

グロボイド細胞による白質ジストロフィーは、酵素galactocerebroido-beta-galactoisdasの欠乏によって生じる神経病理学です。.

この酵素の欠乏はガラクトセレブロシドの蓄積を引き起こし、それは球状細胞の出現とミエリンの破壊を引き起こします.

最も重要な臨床症状は、筋緊張の弛緩性から硬直性への変化、聴覚障害、発達遅滞、摂食障害、過敏性、発作、再発熱、失明および嘔吐です。.

この病状の予後は、それを患う人々が通常非常に短い平均余命を示すので、通常非常に好ましくない。.

4- Refsum病

Refsum病はリピドーシスのグループに属するまれな疾患です。それは常染色体劣性パターンに従って両親から子供に伝わる遺伝性の病理です.

病理学は生物の異なる組織にフィタン酸の蓄積を引き起こし、これは網膜および末梢神経に病変を引き起こすという事実.

Refsum病の主な症状は以下のとおりです。難聴、夜間視力の喪失、皮膚の変質、骨障害および運動失調.

その一方で、彼らはまた、マイクロカーディオパシーや心血管系の他の変更などの心疾患を引き起こす可能性があります.

最初の徴候は通常小児期に現れるが、場合によっては生後20年目まで目立たなくなることもある.

後天性脱髄性多発ニューロパチー

後天性脱髄性多発ニューロパシーは、不均一な疾患群を形成する。これらは通常、通常、免疫学的メカニズムによって媒介されています.

最も一般的な後天性脱髄性多発ニューロパチーは、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）です。この病気は10万人に2人の割合で発症し、慢性的かつ進行性の経過をたどります.

1-慢性製粉性炎症性多発ニューロパチー（CIDP）

CIDPは四肢の明らかな衰弱を引き起こし、そして脚と腕の感覚の変化を引き起こす神経学的疾患です。それは末梢神経のミエリン鞘への特定の損傷によって引き起こされ、それはこれらの領域で刺激と炎症を引き起こします.

炎症は四肢に直接的かつ重要な影響を与えるため、CIDPはさまざまな症状を引き起こします。最も一般的なものは以下のとおりです。
歩きにくい.

  • 腕や手を使って物を操作するのが難しい.
  • 足と足を動かすのが難しい.
  • 焦点の弱さ.
  • 四肢の感覚変化.
  • 四肢の痛み、灼熱感、チクチク感、その他の感覚.
  • 運動における異常と不調和.
  • 腸や膀胱の問題.
  • 呼吸困難.
  • 疲労、筋萎縮および関節痛.
  • arse声または声の変化.
  • 筋肉収縮および/または顔面神経麻痺.
  • 言語障害と食物の飲み込み.
  • CIDPはさまざまな要因によって引き起こされる可能性がありますが、それらのすべてが異常な免疫応答に関連しています.
  • このようにして、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの原因は、原因因子よりも引き金についてもっと話しています.
  • 最も一般的なのは、慢性肝炎とHIVウイルスです。しかしながら、腸疾患、狼瘡、リンパ腫および甲状腺中毒症は、脱髄性病状と関連している他の疾患である。.
  • CIDPの経過は通常、各人によって大きく異なります。場合によっては、多発性ニューロパチー発作とそれに続く自発的な回復が経験されることがあるが、他では部分的な回復のみを伴う多数の発作があるかもしれない.
  • 幸い、今日この病気は治療可能です。ほとんどの介入は以下を含みます：コルチコステロイド、血漿交換、静脈内免疫グロブリン療法、および血液抗体抽出.

2- CIDPと併発性疾患

CIDPが症状を悪化させ予後を悪化させる可能性のある他の関連する変化に対処するのは一般的です.

最も関連している２つの病状は、真性糖尿病およびパラタンパク質血症である。実際、最近の研究では、糖尿病患者の15％以上がCIDPの診断基準を満たしていることが示されています。.

同様に、多くの調査で、糖尿病になるとCIDPを発症するリスクが大幅に増加することが示されています（最大11倍）。.

一方、Garsonらによる最近の研究。 CIDPと糖尿病患者は、CIDP患者のみと比較して治療効果において異なる結果を示した.

両方の病状を有する対象はステロイド、血漿交換および免疫グロブリンによる治療において同様に反応したが、機能改善の程度は有意に低かった。.

CIDPおよびパラプロテインミアを患っている対象に関しては、治療上の差異も見いだされている。.

この場合、パラプロテイン血症のIgAまたはIgGを持つ人々は免疫抑制療法によく反応するのに対し、IgMパラプロテイン血症を持つ人々はこれらの介入前に臨床的改善を示さない.

その他の後天性脱髄性多発ニューロパチー

後天性脱髄性多発ニューロパチーのこの最後の群には、神経の脱髄の存在を特徴とする疾患が含まれる。しかしながら、それらの全ては関与するセグメントの分布および治療反応に関して異なる。.

1-多機能性運動性多発ニューロパチー（MMN）

ＭＭＮは非常にまれな疾患であり、その重要性は運動ニューロン疾患との鑑別診断にある。.

この病状は、２つ以上の神経の分布における感覚喪失のない麻痺の存在によって特徴付けられる。同様に、それは2つ以上の神経をブロック運転することに由来します.

診断を下すことを可能にするために、正常な感覚伝導速度はまた、第１の運動ニューロンの徴候の欠如に関連する少なくとも３つの神経に存在しなければならない。.

この病気の進行は通常非常に遅く、主に球根病変の不在によって特徴付けられます.

2-多機能性多巣性脱髄性多発ニューロパチー（MADSAM）

ルイス・サマー症候群としても知られているMADSAMは、ほとんど知られていない病気です。.

ＭＭＮに関する主な違いは、ルイス -​​ サマー症候群に敏感な関与がないことがないということである。.

同様に、それはまた、治療に対する反応において重要な違いを提示します。 MADSAM患者は通常ステロイド治療に十分に反応しますが、この介入はMMN患者には有害です。.

3-末梢性対称型脱髄性多発ニューロパチー（DADS）

DADSは、その変化が通常パラプロテイン血症と関連している、遠位および対称的な神経障害を引き起こす疾患です。.

ほとんどの脱髄性多発ニューロパシーとは異なり、DADS症例の90％は人生の60年後に男性が経験します.

この疾患の運動症状は、手首、足首、つま先などの部位、すなわち四肢の遠位部に現れる。同様に、敏感な変化、運動失調症および振戦は、この病気のよく見られる症状です。.

しかし、この病気の最悪の側面は治療への反応にあります.

DADS患者の75％が脳のさまざまな領域に抗体を持っています。このように、免疫調節治療に対する反応は通常非常に貧弱であり、そして積極的かつ高価な介入が通常必要とされる。.

硬貨の反対側は病理学の過程で発見されます。第一に、DADSは遅発性の病状です（約60年）。脱髄と症状の両方の進展は通常非常に遅く、それは人の生活の質を向上させる.

参考文献

  1. アメリカ電気診断医学会部分伝導ブロック診断のための合意基準マッスル神経1999：8：S225-S229.
  2. Bromberg M.急性および慢性の免疫不全多発ニューロパシー診断アルゴリズム。で：神経筋機能と疾患。 Brown、Bolton、Aminoff、Vol II; 2002：1041-60.
  3. コロナ - バスケスT、カンピロ - セラーノC、ロペスM、マテオ - G JH、ソト - エルナンデスJL。神経疾患Gac Med Mex 2002; 138（6）：533-46.
  4. 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）の診断のための研究基準：米国神経学会AIDSタスクフォースの特別小委員会からの報告神経学1991年。 41：617-8.
  5. Saperstein DS、Katz JS、Amato AA、Barohn RJ。慢性後天性脱髄性多発ニューロパチーの臨床スペクトルMuscle Nerve 2001; 24：311-24