クロイード症候群の症状、原因、治療



の ロックイン症候群 ○ ロックイン症候群 （LIS）英語では、眼球運動を制御するものを除いて、身体の随意筋の全身性かつ完全な麻痺を特徴とするまれな神経障害です（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2007）。.

この病理は、個人を完全に麻痺させ、世界を残すので、多くの場合、用語eを使うのが一般的です。 監禁症候群？または？クロージャ症候群？それを参照する.

閉込め症候群は、皮質脊髄経路と皮質球経路が関与する脳幹レベルの重大な病変の二次的状態である（Collado-Vázquezand Carrillo、2012）。.

さらに、外傷性脳損傷、循環器系に関連するさまざまな病理、神経細胞のミエリンを破壊する疾患、またはいくつかの薬物の過剰摂取など、さまざまな病気に苦しんでいることが原因でこれらの脳への障害が発生する可能性があります。とストローク、2007）.

閉じ込め症候群に苦しむ人々は完全に気づいています、すなわち、彼らは考えることができて、推論することができます、しかし彼らは話すことができないか、動きを実行することができません。しかし、彼らは眼球運動を通してコミュニケーションをとることができるかもしれません（国立神経疾患研究所および脳卒中、2007）。.

それにもかかわらず、脳幹に重大な変化または損傷が生じるほとんどの場合、特定の外科的または薬理学的修復はなく、したがって神経学的欠損は慢性的であり得る（Collado-VázquezおよびCarrillo）。 、2012）.

の 死亡率 急性期には、約 症例の60％ 血管以外の病因を有する患者の予後は良好であるが、運動機能の回復はまれである（RiquelmeSepúlvedaet al。、2011）。.

したがって、この種の病状への治療的介入は、患者の生命機能を維持する基本的な治療と起こり得る健康上の合併症の治療に焦点を当てている（Collado-Vázquezand Carrillo、2012）。.

ロックイン症候群またはロックイン症候群とは何ですか？?

拘束症候群は、四肢麻痺（四肢の全麻痺）および無関心（音を明瞭に表現できない）を特徴とする臨床像を示し、意識状態、呼吸機能、視覚、眼球運動の調整および聴覚の維持を伴う。 （Mellado et al。、2004）.

観察レベルでは、閉じ込め症候群の患者が代表されます。 起きて, 動かない, 言語を介してコミュニケーションをとる能力はない 眼球運動の保存 （Mellado et al。、2004）.

この病理は小説で最初に記述されました モンテクリストカウント 閉じ込め症候群がDarollesによる医学文献に最初の臨床例として記載されたのは1875年までではない（Collado-Vázquezand Carrillo、2012）。.

すでに小説の小説では、この影響の主な臨床的特徴が記述されていました：

老人のNoirtier de Villeforは6年間完全に麻痺しています：？死体のように動けない？、完全に明快で目の動きのコードを通してコミュニケーション.

閉じ込め症候群の壊滅的な結果のために、それは映画とテレビの両方を多くの作品で発表することで説明されました。.

統計

監禁症候群または監禁症候群は、頻繁に発生するプロコ病です。その有病率は正確には分かっていないが、2009年には文書化され公表されていた。 33件, だからいくつかの調査ではその有病率を推定します <1 caso por cada 1.000.000 personas （Orphanet、2012）.

検出されていない、または誤診されている多くの人の捕われの症候群があるので、一般集団でこの種の病状を患っているか、または患っている人々の本当の数を決定することは困難です。.

性別について, 女性と男性に等しく影響を与える そして、さらに, それはあらゆる年齢の人に影響を及ぼします, しかしながら、それは虚血または脳出血の状態のために高齢者においてより一般的である（National Organo for Rare Diseases、2010）。.

に起因するロックイン症候群の発生について推定される平均年齢 血管の原因は56歳です, 原因であなたの状態のための平均年齢 非血管因子, それは周りに推定されます 40歳 （Collado-Vázquezand Carrillo、2012）.

徴候と症状

アメリカリハビリテーション医学会議（1995）は、言語による運動とコミュニケーションの実現を目的とした、意識と認知機能の保存を特徴とする病状としてロックイン症候群（LIS）を定義しました（Brain Foundation）。 、2016） .

一般に、閉じ込め症候群の存在を定義することができる5つの基準が、ほとんどの場合に考慮されます（National Rehabilitation Information Center、2013）。

  • 四肢麻痺または四肢麻痺
  • 優れた皮質機能の維持.
  • 無声または重度の低次.
  • 目を開いて垂直方向の動きをする能力.
  • コミュニケーション手段として目の動きと瞬きを使う.

しかしながら、病変の位置と重症度によっては、他のいくつかの徴候や症状の現れが注目されるかもしれません（Luján-Ramos et al。、2011）。

  • 予想される兆候：頭痛、めまい、感覚異常、片側不全麻痺、複視.
  • 覚醒状態の維持と意識.
  • 運動障害：四肢麻痺、構音障害、顔面麻痺、除脳のこわばり（腕や脚を伸ばし、頭や首を後方にアーチ状にした姿勢異常.
  • 目の兆候：左右の眼球運動の左右の共役のまひ、まばたきと上下の眼球運動の維持.
  • 残りの運動活動：指の遠位方向の動き、顔面および舌側の動き、頭の屈曲.
  • 非自発的なエピソード：とりわけ、うめき声​​、泣き声、口腔内の自閉症.

さらに、捕われのシンドロームの提示において、2つの段階または瞬間が区別されることができます（全国希少疾病協会、2010年）。

  • 初期または急性期：第一相は無動脈症、呼吸器障害、全筋麻痺および意識喪失のエピソードを特徴とする.
  • 急性期後または慢性期：意識、呼吸機能、眼球の垂直方向の動きが完全に回復.

監禁症候群またはロックイン症候群の種類

捕われのシンドロームは異なる基準に従って分類されました：重症度、進化と病因。それにもかかわらず、一般的には病因と重症度が患者の将来の予後についてのより多くの情報を私たちに提供する要因である（Sandoval and Mellado、2000）。.

重症度に応じて、Bauerのような何人かの著者は、閉じ込め症候群について3つのカテゴリーを述べています（Brain Foundation、2016）。

  • 古典的ロックイン症候群（古典的LIS）：意識の維持、垂直方向の眼球運動および瞬きを除く全筋麻痺.
  • 完全ロックイン症候群（完全または完全LIS）：言語的コミュニケーションおよび眼球運動がない場合の意識の維持。完全な運動麻痺と筋肉麻痺.
  • 不完全ロックイン症候群（Incomplete LIS）：意識の維持、自発的な運動の回復および眼球運動の維持.

さらに、これらのタイプのいずれにおいても、拘束症候群の患者は2つの症状を呈する可能性があります。

  • 閉鎖症候群または拘束症候群： それは永続的な脳損傷がない場合には完全になり得る神経学的改善を特徴とする（Orphanet、2012）.
  • 閉鎖症候群または拘束症候群： 実質的な神経学的改善はなく、通常は永久的かつ修復不可能な脳損傷の存在と関連しています（Orphanet、2012）。.

原因

古典的には、ロックイン症候群は、脳幹における病変の存在、椎骨動脈もしくは脳底動脈の閉塞もしくは損傷、または脳茎の圧迫の結果として起こる（Orphanet、2012）。.

多くの場合、隆起部（脳幹領域）の損傷によって特定の方法で発生します。隆起は、残りの脳領域と脊髄をつなぐ大量の神経経路を持っています（National Organisation for Rare Diseases、2010）。.

病変は通常、皮質球、皮質脊髄および皮質橋経路のレベルで発生し、それが筋肉麻痺および無動症を発症する理由です。通常、上昇する体性感覚および神経経路は無傷のままであり、それが意識のレベル、覚醒／睡眠周期および外部刺激への追放性が維持される理由である（Samaniego、2009、RiquelmeSepúlvedaet al。、2011）。.

脳損傷の病因

一般的に、病因は通常2つのカテゴリーに分けられます：血管と非血管イベント.

成人と小児の両方において、主な原因はダンス血栓症であり、これは症例の60％に起こる（Sepúlvedaet al。、2011）。.

一方、血管以外の原因の中でも、脳幹領域の挫傷による外傷事故が最も頻繁に見られます（Sepúlvedaet al。、2011）。.

さらに、とりわけ、腫瘍、脳炎、多発性硬化症、GuillianBarré病、筋萎縮性側索硬化症または重症筋無力症に続発する二次的囲い込み症候群の発症も可能である（Sepúlvedaet al。、2011）。.

診断

この病状の診断は、臨床指標の観察およびさまざまな診断テストの使用に基づいています.

多くの場合、眼球運動は自発的に観察することができ、これを通じてコミュニケーションをとる意欲も家族や介護者によって識別することができます。これらの理由から、単純な命令に対する眼球運動の変化を調べることが不可欠です（Orphanet、2012）。栄養状態や最低限の意識で鑑別診断する.

さらに、筋肉麻痺や言語を明瞭に表現できないことを確認するために身体検査を実施することが不可欠です。.

一方、機能的なニューロイメージング技術の使用は、脳損傷の位置を検出し、意識の兆候を調べることを可能にします.

監禁症候群またはロックイン症候群の診断に使用される技術のいくつかは以下のとおりです（National Organisation for Rare Diseases、2010）。

  • 磁気共鳴イメージング （IRM）：通常、捕われの症候群に関連する分野で脳の損傷を確認するために使用されます.
  • 磁気共鳴血管造影法： 脳幹に供給する動脈内の血栓または血栓の存在の可能性を識別するために使用されます.
  • 脳波（EEG）： それは脳の活動を測定するために使用され、それは他の側面の中でもとりわけ、明白な意識がない状態での信号処理の存在、覚醒と睡眠のサイクルを明らかにすることができます。.
  • 筋電図と神経伝導に関する研究： 末梢神経や筋肉への損傷の存在を除外するために使用されます.

治療

現在、自閉症症候群に対する治療法も治療法も標準的治療法もない（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2007）。.

この病理学における最初の治療は、障害の病因論的原因の治療に向けられている（National Organo for Rare Diseases、2010）。.

初期の段階では、患者の命を守るため、そして起こりうる合併症を管理するために、基本的な医療支援を利用する必要があります。彼らは通常人工呼吸器の使用または胃瘻を介した栄養補給を必要とする（小腸からの栄養補給は胃に挿入されていた（National Organisation for Rare Diseases、2010））。.

急性期が終了すると、治療的介入は、呼吸機能の自律的回復、嚥下および独立排尿からの回復、頭頸部指の運動性の発達、そして最後に、の動きについて（Orphanet、2012）.

その後、治療は自発的な運動の回復に向けられます。ある場合には、指の動き、嚥下の制御またはある音の発生が達成されるが、他の場合にはいかなる自発的な運動の制御も達成されない。.

参考文献

  1. ブレインファンデーション。 （2016年）. ロックイン症候群（LIS）. 障害から得た。脳財団：http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez、S.、＆Carrillo、J.（2012）。文学における捕虜の症候群、映画. Rev Neurol、54（9）、564-570.
  3. MD （2011）. ロックイン症候群. WebMDから取得しました：http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Ｍｅｌｌａｄｏ、Ｐ．、Ｓａｎｄｏｖａｌ、Ｐ．、Ｔｅｖａｈ、Ｊ．、Ｈｕｅｔｅ、Ｉ。、＆Ｃａｓｔｉｌｌｏ、Ｌ。（２００４）。脳底動脈血栓症における動脈内血栓溶解エンテロウアミレミント症候群の2人の患者における回復. メド・チル師, 357-360.
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  8. 孤児です。 （2012）. クロイステッド症候群. Orphanetから取得しました：http://www.orpha.net/
  9. RiquelmeSepúlveda、V.、ErrázurizPuelma、J。＆GonzálezHernández、J（2011）。クロイド症候群：臨床症例と文献レビュー. 牧師のメモ、8, 1〜9.
  10. Sandoval、P。＆Mellado、P。（2000）. ロックイン症候群. Cuadernos de Neurologiaから入手したもの：http://escuela.med.puc.cl/