ゲルストマン症候群症状、原因、治療



の ゲルストマン症候群 一般集団ではまれな神経学的および神経心理学的障害である（Deus、Espert and Navarro、1996）。.

臨床的には、この症候群は、デジタル失語症、無痛症、無麻酔および左右の空間的見当識障害に準拠した一連の古典的症状によって定義される（Deus、Espert and Navarro、1996）。.

ゲルストマン症候群は後頭頂後頭領域における脳損傷の存在と関連する（BenítezYaser、2006）.

病因レベルでは多くの原因が報告されており、その中で脳血管障害と腫瘍プロセスが際立っている（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）。.

それは通常幼児期、就学前または学期において検出される神経学的症候群である（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）。.

その診断は極めて臨床的であり、古典的な総体的症状の同定に基づいている（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）。最も一般的なのは、さまざまな神経画像検査の使用とともに、認知機能の詳細な神経心理学的評価を使用することです。.

この疾患への医学的介入は、病因の治療と二次症状の管理に基づいています。一般化された方法では、早期認知刺激、神経心理学的リハビリテーション、特別教育およびロゴマーク付き介入のプログラムがしばしば使用されます。.

かなりの量の臨床的および実験的研究は、ゲルストマン症候群が成熟および生物学的成長とともに消える傾向があると考えています（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-SolanaおよびRuiz-FalcóRojas、200）。.

しかし、最新の調査では、変更の大部分は時間が経っても続くことが示されています（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-SolanaおよびRuiz-FalcóRojas、200）。.

の特徴 ゲルストマン症候群

国立神経障害脳卒中研究所（2008）は、ゲルストマン症候群を、脳の損傷に起因する様々な認知障害の発症につながる神経障害と定義しています。.

神経学的グループに分類される障害、病理学および疾患は、神経系の異常で不十分な機能に関連する多種多様な症状を引き起こすことを特徴とする.

私たちの神経系は、脳、小脳、脊髄、末梢神経など、さまざまな構造で構成されています。これらすべては、私たちの組織のそれぞれの機能を制御し規制するために不可欠です（National Institutes of Health、2015）。.

さまざまな病理学的要因がその構造や正常な機能を妨げると、さまざまな徴候や症状が現れます。情報を覚えることの難しさまたは無意識、意識の変化、コミュニケーションの問題、動くことの困難、呼吸、注意の維持など。 （国立衛生研究所、2015）.

ゲルストマン症候群の場合、その臨床的特徴は、知覚、知覚および感覚情報の圧縮に関連する頭頂脳領域の病変に関連している（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2008; National Organization for Rare Disorders）。 、2016）.

それは通常頭頂葉角回の左側領域の損傷に特に関連しているが、国立神経疾患研究所および脳卒中（2008）.

この症候群は通常、4つの基本的な徴候と症状に関連しています。

  • デジタル失語症：自分の指や他人の指を認識するのが困難または不可能.
  • アカルクリア：数学と計算のスキルに関連する変更と障害.
  • Agraphy： 書き方に関連した変化と障害.
  • 見当識障害：左右を認識することが困難または不可能であることに関連する空間的見当識障害.

その広範な症状にもかかわらず、この障害は当初、脳損傷の二次的状態としてJosef Gerstmannによって同定された（Deus、Espert and Navarro、1996）。.

彼女の最初の臨床報告で、彼女は自分の指や他人の指を認識できなかった52歳の患者を紹介しました。彼女は脳血管障害を患っており、失語症の特徴を持っていなかった（Deus、Espert and Navarro、1996）。.

彼はオリジナルと同様に新しい症例の分析を通してこの症候群の絵を完成させました。最後に、1930年に彼は臨床レベルで徹底的にそれを定義することに成功した（Deus、Espert and Navarro、1996）.

これらの記述はすべて、主に左頭頂部の領域で負傷した成人患者を対象としています.

しかしながら、他のものは小児科集団に追加されたので、この病理学は発達のゲルストマン症候群とも呼ばれてきた（Roselli、Ardila and Matute、2010）。.

統計

ゲルストマン症候群は、一般集団におけるまれな神経障害である（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2008年）。.

非常に少数の症例が医学的および実験的文献に記載されている（国立神経疾患研究所および脳卒中、2008）。.

世界中でのその罹患率および発生率についての具体的なデータは知られていない（全国希少疾病協会、2016）.

ゲルストマン症候群の社会人口学的特徴に関して、性別、特定の地理的地域、または民族的および人種的集団との有意な関連は同定されていない。.

典型的な発症年齢に関しては、ゲルストマン症候群は幼児期、就学前または学童期に優勢である（Benitez Yaser、2006）。.

兆候と症状

ゲルストマン症候群は、4つの基本的な症状によって特徴付けられます。指の無力症、アカルクリア、不グラフィと空間の見当識障害（Deus、Espert and Navarro、1996）.

アグノシアデジタル

指の失語症は、ゲルストマン症候群の中心的徴候と考えられています。この用語は、自分の手や他の人の指を認識できないことを指すのに使われます（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-Solana、Ruiz-FalcóRojas、2000）。.

その定義はいくつかの重要な特性を含んでいます（Deus、Espert and Navarro、1996、Gerstmann、1927、1985）。

  • それは一種のデジタルの弱さであることによって特徴付けられません.
  • それは指をそのように識別することが困難または不可能であることによって特徴付けられない。.
  • それは個々のレベルで指を指名し、選択し、識別し、認識しそして方向付ける能力の欠如または欠如として定義されます.
  • それはあなた自身の指と他の人々の指の両方に影響を与えます.
  • 視覚や宗派に関するその他の変更はありません。,

ほとんどの場合、指の失語症は部分的または特異的に起こる（Benitez Yaser、2006）。.

影響を受けた人は、多かれ少なかれ手の指を識別することができます。しかし、それは通常、その地域または中部地域に位置する3本の指に関連した深刻な問題を提示します（Benitez Yaser、2006）.

それは両側に現れる、すなわちそれは両手に影響を与えます。一方的な関連の事例を識別することも可能です。.

さらに、患者は自分たちの過誤に気付いておらず（Lebrun、2005）、その結果、程度の差はあるが原因となっている。.

左手での識別力と手動の運動技能とともに、デジタル失語症は、若年期に最も一般的な徴候の1つです（Benitez Yaser、2006）。.

専門家がこの種の変更を検討するとき、最も一般的なことは、冒された人が彼が以前に指定した手の指を指摘し、指名することに著しい困難を提示することです（Benitez Yaser、2006）.

アカルクリア

無痛症という用語では、後天性脳損傷に関連する数学的および計算技術に関連するさまざまな疾患の存在を指す（Roselli、Ardila and Matute、2010）。.

私たちは、それを、子供の発達に関連した一連の数値の変化を参照するために使われている、計算困難症という用語と区別しなければなりません（Roselli、Ardila and Matute、2010）.

ゲルストマン症候群において、もう一つの基本的な発見は、数または算術計算で操作を実行することが困難または不可能であることの識別である（Deus、Espert and Navarro、1996）。.

Botez、Botez、Oliver（1985年）、Lewinsky（1992年）、またはStrub and Geschwind（1983年）などの多数の著者が、以前に習得した微積分学に関連するスキルまたは基本概念の喪失としてアカルクリアを特徴付けています。 、1996）.

影響を受ける人々の多くでは、この変化は他の種類の赤字を伴っています（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）。

  • 注文を維持して従うことが困難または不可能.
  • シーケンスを設計することが困難または不可能.
  • 効率的に数字を操作することが困難または不可能.

臨床レベルでは、最も一般的なのは、影響を受ける人々が書面または暗算を実行できないことです。さらに、彼らは数学的な徴候の解釈や正しい読み方に関連してさまざまな誤りを犯している（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）.

アグラフ

agraphyという用語は、ライティングスキルと能力の後天的な障害の存在を意味します（Roselli、Ardila and Matute、2010）。.

それは皮質脳損傷の結果としての書かれた言語の後天的な損失または変更として定義されます（Deus、Espert and Navarro、1996）.

ゲルストマン症候群では、失語症は異なる次元を持つことができます：語義的、言語的または視覚空間的（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、AlgieriおよびFerrante、2016）.

影響を受けた人々は、単語の口述、自発的な筆記およびコピーされた筆記に関連する変更を持っています（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、AlgieriおよびFerrante、2016）。.

場合によっては、agraphyは運動組織の問題に関連しています。個々の文字や単語を書くための本質的な感覚運動プログラムに異常があるかもしれません（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）.

臨床レベルでは、罹患者は以下の特徴を有する（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-Solana、Ruiz-FalcóRojas、2000）。

  • 文字の形やストロークを正しく実行するのが難しい.
  • 文字の対称性の変更.
  • 脳卒中における持続的な重複.
  • 線の向きの変更.
  • 複数フォントの使用.
  • 発明されたキャラクターの存在.

空間の見当識障害

ゲルストマン症候群では、向きの概念の変更が見られる（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-Solana、Ruiz-FalcóRojas、2000）。

左右を区別することが有意に不可能または困難であることを識別するのが一般的です。この欠損は、身体の外側の方向性と空間的なものの両方に関連しているように思われる（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-Solana、Ruiz-FalcóRojas、2000）。.

臨床レベルでは、患者は異なる対象物の左右の領域、身体の部分または空間的位置を指定することはできないだろう（Deus、Espert and Navarro、1996）。.

原因

ゲルストマン症候群の起源は、頭頂葉に位置する病変または皮質異常に関連している（林、木下、古田、渡辺、中田、浜田、2013）。.

Gerstmann症候群の完全な臨床像に罹患している人々の約95％が頭頂部病変を呈している（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-Solana、Ruiz-FalcóRojas、2000）。.

病変は後頭部などの他の後部領域にも拡大することがある（Fournier del Castillo、GarcíaPeñas、Gutiérrez-Solana、Ruiz-FalcóRojas、2000）。.

Gerstmann症候群における脳血管障害と脳腫瘍の発症は、この種の病変の引き金となるものです（Mazzoglio and Nabar、Muñiz、Algieri and Ferrante、2016）。.

成人において、最も一般的なのは、この症候群が虚血または脳血管出血の発症と関連して発症することである（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

頭部外傷または脳腫瘍の存在に関連していると診断された症例の数はより少ない（National Organization for Rare Disorders、2016）。.

診断

Gerstmann症候群の疑いは、通常、方向性、計算能力、ライティング能力、またはデジタル認識に関連した変更がある場合に明らかです。.

診断は通常、神経学的および神経心理学的調査に基づいています.

神経学的評価の場合には、病因または病変または脳病変の位置を特定することが重要です。.

最も一般的なのは、コンピューター断層撮影、磁気共鳴またはトラクトグラフィーなどの画像検査の使用です。.

罹患者の神経心理学的検査では、臨床的観察および標準化された検査の使用を通して認知能力の評価をすることが必要です。.

治療

診断と同様に、Gerstmann症候群の治療には神経学的側面と神経心理学的側面があります。.

神経学的介入では、医学的アプローチは病因と可能な合併症の治療に焦点を当てています。脳血管障害や脳腫瘍の場合に設計された標準的な手順を使用するのが一般的です。.

神経心理学的介入は通常、個別化された集学的介入プログラムを採用しています。影響を受ける認知領域との仕事は基本です.

最も重要な目的の1つは、元のものに最も近い最適レベルの機能を回復させることです。さらに、代償認知戦略の生成もまた基本的なことです。.

子供の人口では、特別な教育や特定のカリキュラムプログラムの使用も有益です。.

参考文献

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  2. Fournier del Castillo、C。、GarcíaPeñas、J。、Gutiérrez-Solana、L。、およびRuiz-FalcóRojas、M。（2000）。 9歳の男性におけるGerstmann症候群. Rev Neurol.
  3. 林、Ｙ、木下、Ｍ、古田、Ｔ、ワタナベ、Ｔ、中田、Ｍ＆Ｈａｍａｄａ、Ｊ．（２０１３）。右上縦筋膜：Gerstmann症候群を模倣した視空間無視に対する意義. 臨床神経学および脳神経外科, 775-777.
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