ギランバレー症候群の症状、原因、結果および治療



の ギランバレー症候群 （SGB）は自己免疫プロセスで、体内で末梢神経の構成要素を攻撃する抗体を作り出します（Peñaet al。、2014）。それは最も頻繁に起こる後天性多発ニューロパシーの1つです（KopyKo＆Kowalski、2014）。さまざまな研究は、それがポリオの根絶以来の先進国における広範囲の急性麻痺の最初の原因であることを示しています（Ritzenthaler et al。、2014）。.

この病理は、多くの場合、ウイルスによる感染型のエピソードの後に​​現れ、本質的に運動ニューロンに影響を及ぼす免疫系によって媒介される過程の結果であると思われる（Janeiro et al。、2010）。.

このタイプの症候群は、上肢の弛緩性麻痺または衰弱を特徴とし、対称性および失読症です。それはまた、感覚症状および自律神経の変化と関連している可能性があります（Vázquez-Lópezet al。、2012）。.

それは続編を残すことができる進化的または進行性の病理学であるため、診断を確認し、急性呼吸不全の発症から生じる可能性のある合併症を制御するために徹底的かつ反復的な調査が不可欠である（Ritzenthalerら）.

索引

  • 1有病率
  • 2症状
    • 2.1拡張フェーズ
    • 2.2プラトー相
    • 2.3回復フェーズ
  • 3原因と病態生理
  • 4診断
  • 5結果と合併症の可能性
  • 6治療
    • 6.1血漿交換
    • 6.2免疫グロブリン療法
    • 6.3ステロイドホルモン
    • 6.4呼吸補助
    • 6.5身体的介入
    • 6.6早期リハビリ
    • 6.7理学療法による介入
  • 7結論
  • 8参考文献

有病率

ギランバレー症候群（GBS）はまれなまたはまれな疾患と見なされます。集中治療にもかかわらず、死亡率は4〜15％の範囲である（KopyKo＆Kowalski、2014）。.

西欧諸国では、その発生率は年間100,000人の住民あたり約0.81〜1.89ケースと推定されている（Ritzenthaler et al。、2014）

統計データは、この疾患が人生のどの段階でも現れることがあり、それが男性と女性に比例して発症することを示しています（KopyKo＆Kowalski、20014）.

しかし、男性のほうが疾患の割合が高いという証拠があり、これらは症状の1、5倍高い傾向があります（Peñaet al。、2014）。さらに、ギランバレー症候群に罹患するリスクは年齢とともに高まり、50年後にはその発生率が年間100,000人の住民あたり1.7〜3.3例に増加するようです（Peñaet al。、2014）。.

一方、小児の場合、その発生率は10万人あたり0.6〜2.4人と推定されています.

症状

それは末梢神経系に影響を与える進行性疾患で、通常3つのフェーズまたはステージがあります。それは、拡張フェーズ、プラトーフェーズおよび回復フェーズです（Ritzenthaler et al。、2014）。

延長フェーズ

この病状の最初の症状または徴候は、さまざまな程度の衰弱または麻痺の存在、または下肢にひりひりするような感覚が腕や胴体に次第に拡大することで明らかにされます（国立神経障害研究所）とストローク、2014）.

四肢や筋肉が機能的になり重度の麻痺が起こるまで、症状は重症度を増す傾向があります。この麻痺は、呼吸支援、血圧および心拍数の維持において重大な問題を引き起こす可能性があり、補助呼吸も必要になります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2014）。.

プラトー相

通常、最初の症状が現れてから最初の2週間で、通常は重要な弱点に達します。第3週では、患者の約90％が最大の脱力感の段階にあります（国立神経疾患研究所、脳卒中、2014）.

したがって、８０％の感覚異常および痛みを伴う過程または失反射がすでに存在しており、８０％では、失反射は、７５％の患者において歩行の喪失を与える全身失調症である。さらに、症例の30％が心不全に進行している（Ritzenthaler et al。、2014）

回復フェーズ

この症状の増加には通常6〜14ヶ月続く寛解期が続きます（KopyKo＆Kowalski、20014）.

運動再獲得の場合、ほとんどの人は約6ヶ月後まで麻痺から回復しません。さらに、約10％がエピソードの解決後3年以内に残存症状を有することがある（Ritzenthaler et al。、2014）

一方、再発は通常頻繁には起こらず、症例の2〜5％に見られる。変動は治療の開始後に現れるかもしれませんが（Ritzenthaler et al。、2014）.

ギランバレー症候群の最も重篤な症例を含め、ほとんどの患者は回復しますが、ある程度の脱力感があり続けています（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2014）。.

原因と生理病理学

ギランバレー症候群を引き起こす要因の正確な原因はわかっていません。しかしながら、いくつかの研究が、異なる感染性またはウイルス性の病原体が異常な免疫反応を引き起こす可能性があることを提案している（Janeiro et al。、2010）.

多くの場合、それは感染後症候群と考えられています。消化器系、呼吸器系またはグリプラ症候群の病歴は通常、患者の病歴に記載されている。主な誘発剤は細菌です（カンピロバクター・ジェジュニ、肺炎マイコプラズマ、ヘモフィルス インフルエンザ）、ウイルス性（サイトメガロウイルス、エプスタイン - バーウイルス）またはヒト免疫不全ウイルス（Ritzenthaler et al。、2014）

しかしながら、身体の免疫系が末梢神経の軸索ミエリン被覆を破壊し始めることは生理病理学的メカニズムから知られている。.

神経が関与すると信号伝達が妨げられ、筋肉が反応能力を失い始め、さらに知覚される信号が少なくなり、質感、熱、痛みなどを知覚することが困難になります。 （国立神経障害脳卒中研究所、2014）.

診断

症候群の徴候や症状は非常に多様である可能性があるため、医師はその初期段階でギランバレー症候群を診断するのが難しいと感じるかもしれません（国立神経疾患研究所、2014年）.

たとえば、症状が体の両側に現れるかどうか（ギランバレー症候群で最も一般的）と症状が現れる速度（他の疾患では、筋力低下が数カ月間に進行することがあります）数日や数週間ではなく）（国立神経障害脳卒中研究所、2014年）.

したがって、診断は主に臨床的なものであり、鑑別診断のために補完的検査が実施される（Ritzenthaler et al。、2014）。通常、以下のテストが使用されます。

  • 筋電図：脱髄がこれらの信号を遅くするので、神経伝導速度の研究に使用されます.
  • 腰椎穿刺：Guillain-Barré症候群の患者には通常より多くのタンパク質が含まれているため、脳脊髄液の分析に使用されます。.

結果と起こりうる合併症

合併症の大部分は、筋肉麻痺の存在と神経伝導の欠乏に由来します。それらは現れるかもしれません（Ritzenthaler et al。、2014）：

  • 急性呼吸不全：それは死亡の主な原因の一つです。その外観は機械的換気の使用を必要とします。通常、最初に現れる徴候は整形外科タイプ、頻呼吸、多呼吸、胸部圧迫感、または話すのが困難です。呼吸機能の制御は患者の生存に不可欠です.
  • 電球の関与：発生する主な合併症はbrocoaspirationの種類、肺疾患のリスク、呼吸不全と無気肺です。.
  • 分科：自律神経系の影響は、心調律障害、緊張性衰弱、尿閉などを引き起こします。.
  • ドロレス：それらはほとんどの患者に発生し、通常は四肢の感覚異常および感覚異常に由来する。一般的に、痛みは通常、運動障害の程度と相関しています.
  • 静脈血栓塞栓症：長期にわたる麻痺は静脈血栓症または肺塞栓症のリスクを高める.

これらの顕著な医学的合併症に加えて、私たちは神経心理学的レベルで起こりうる後遺症を考慮しなければならないでしょう.

それは主に個人の可動性に影響を与える進行性疾患であるため、進行性麻痺のプロセスを患うことは患者の生活の質に重要な影響を引き起こします.

歩行の制限、動き、そして呼吸補助への依存さえも、患者の仕事、日常生活そして個人的な活動さえも劇的に制限するでしょう。一般的に、機能的な制限のために社会的相互作用の減少もあります.

すべての症状の影響はまた、正常な認知機能を妨げ、集中力、注意力、意思決定、または記憶過程のわずかな変更を困難にします。.

治療

の 国立神経障害脳卒中研究所 （2014）、現在ギランバレー症候群のための特定の治療法が確認されていないことを強調します。しかし、発生する症状の重症度を軽減し、これらの患者の回復速度を促進することを目的としたさまざまな治療的介入があります.

ギランバレー症候群の具体的な治療法は、血漿交換法または多価免疫グロブリンに基づいています。しかしながら、治療はとりわけ合併症の予防と対症療法に基づくべきである（Ritzenthaler et al。、2014）

したがって、ギランバレー症候群の疾患に由来するさまざまな合併症の治療にはさまざまなアプローチがあります（国立神経疾患研究所、2014年）。

血漿交換療法

それは、血漿から白血球と赤血球を分離することによって、生物のすべての血液貯蔵を抽出し処理する方法です。血漿が除去されると、血球が患者に再導入されます.

正確なメカニズムは知られていないが、このタイプの技術はギランバレー症候群のエピソードの重症度と期間を減らす。.

免疫グロブリン療法

この種の治療法では、専門家が免疫グロブリンの静脈内注射を行います。少量では、体はこのタンパク質を使って侵入してくる生物を攻撃します。. 

ステロイドホルモン

これらのホルモンの使用はまたエピソードの重症度を減らすことが証明されています、しかし、有害な影響が病気に確認されました。.

呼吸補助

多くの場合、呼吸不全の存在は、身体機能の制御および監視のために人工呼吸器、心拍数モニタおよび他の要素の使用を必要とし得る。.

身体的介入

回復が始まる前でさえも、これらの患者の世話をする人々は、筋肉を柔軟かつ強く保つのを助けるために患者の手足を手動で動かすように指示されています。.

早期リハビリ

早期および集中的なリハビリテーションは、運動回復および残留疲労に有効であると思われます。分泌除去技術を用いた呼吸理学療法は、気管支分泌物の蓄積および肺の重感染の予防において特に重要である（Ritzenthaler et al。、2014）。.

理学療法の介入

患者が四肢の制御を取り戻し始めると、運動機能を回復させ、感覚異常および麻痺から生じる症状を軽減することを目的とした理学療法が専門家から始まります。.

結論

ギランバレー症候群はまれな病気で、集中治療で予後が良く、死亡率は10％と推定されています.

一方、運動回復の予後も良好です。しかし、5年以内に、患者は痛み、眼球の症状、または気腫性疾患などのさまざまな後遺症を維持することができます.

心不全に罹患する危険性があるため、可能な限り最短時間で回復期に達するように注意深く制御しなければならないのは医学的緊急事態です.

参考文献

  1. Janeiro、P.、Gomez、S.、Silva、R.、Brito、M.、およびCalado、E.（2010）。水痘後のギランバレー症候群. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko、D.、＆Kowalski、P. M.（2014）。ギラン - バレー症候群 - 文献概要. 医学の年鑑, 158-161.
  3. Peña、L.、Moreno、C.、およびGutierrez-Alvarez、A.（2015）。ギランバレー症候群における痛みの管理系統的レビュー. Rev Neurol、30
    （7）、433-438.
  4. Ritzenthaler、T.、Sharshar、T.、およびOrlijowski、T.（2014）。ギランバレー症候群. EMC麻酔蘇生術、40（4）、1-8.