メルケルソンローゼンタール症候群症状、原因、治療



の メルケルソンローゼンタール症候群 （SMR）は、顔面神経麻痺と浮腫の再発性の発生を特徴とするまれな神経障害である（Trejo Ruiz、Saucedo Rangel、PeñazolaMartínez、2000）。.

臨床的には、その経過は通常、舌裂、顔面／舌側浮腫および末梢性顔面神経麻痺からなる対症療法によって定義される（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

この症候群の病因はまだ同定されていません。しかしながら、それは通常、肉芽腫性炎症性の神経粘膜皮膚障害として分類される（TárregaPorcar、Pitarch Bort、GómezVives、JiménezBorillo、Bellido SegarraおよびBatalla Sales、2012）。.

それにもかかわらず、ほとんどの場合、その出現は、クローン病、慢性コースの感染性肉芽腫、サルコイドーシスなどの他の種類の病状の罹患に関連しています（Moreno、1998）。.

診断は通常、医学的徴候および臨床検査の組織病理学的結果（Izzeddin、Salas、Acuña、Salas、Izzeddin、X）に基づいています。.

Melkersson症候群の治療のための根治的で満足のいく治療法はありません。ほとんどの場合一時的な結果しか得られないが、通常用いられるアプローチはコルチコステロイド、抗生物質、放射線療法または顔面手術の投与に焦点を当てている（TárregaPorcar、Pitarch Bort、GómezVives、JiménezBorillo、Bellido SegarraおよびBatalla Sales、2012）。.

Melkersson-Rosenthal症候群の特徴

メルケルソンローゼンタール症候群は病気です 神経粘膜皮膚 複雑な臨床コースの概要（AomarMillán、LópezPérez、Callejas Rubio、BenticuagaMartínezおよびOrtego Centeno、2006年）.

それは通常、さまざまな厳しさと進化によって定義されます。それは、炎症性および浮腫性のプロセスを生み出す顔面および頬側領域を優先的に冒している（AomarMillán、LópezPérez、Callejas Rubio、BenticuagaMartínezおよびOrtego Centeno、2006）。.

という言葉 神経粘膜皮膚疾患 それは通常、異なる疾患間の有意な関連の存在によって特徴付けられる一群の病理を指すために使用される。 皮膚科の異常 （皮膚および粘膜）および罹患 神経由来の疾患.

したがって、それは皮膚の任意の領域または任意の粘膜構造に徴候や症状の出現を引き起こす可能性があります.

の 粘膜 それは、外部環境と直接接触している身体構造を覆う結合組織および上皮組織の層として定義されます.

通常、それらは粘液性または水性物質の分泌腺に関連しています。それらは湿気および免疫保護を提供するために責任があります.

メルカソン症候群の場合、最も影響を受ける領域は、 顔 との粘膜領域 口の中 そして 言語.

また、臨床現場では、Melkersson-Rosenthal症候群は、 炎症性肉芽腫症.

この用語は、の開発によって特徴付けられるさまざまな疾患を分類するために使用されます 肉芽腫 （免疫細胞の炎症性細胞塊）および高い免疫感受性による膿瘍（炎症領域および化膿性領域）.

Melkersson-Rosenthal症候群は、1928年に神経内科医E. Melkerssonによって最初に報告されました（Moreno、1998）。.

彼の臨床報告の中で、Melkerssonは唇の腫れと再発性顔面神経麻痺の存在によって定義された様々な症例に言及しました（Moreno、1998）。.  

その後、1931年に研究者C. Rosenthalが陰嚢または折れ曲がった舌として定義された舌裂の識別を臨床的記述に追加した（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

さらに、彼は症候群の遺伝的要因の分析に焦点を当てた（Trejo Ruiz、Saucedo Rangel、およびPeñazolaMartínez、2000）。彼らの研究は舌の変化のよく知られた外観に基づいていた（Moreno、1998）.  

Luscherが臨床的説明のグループ化を行い、この臨床実体を発見者の名前、Melkersson-Rosenthal症候群で命名したのは1949年までではなかった（Trejo Ruiz、Saucedo Rangel、PeñazolaMartínez、2000）.

それにもかかわらず、Stevensのような何人かの専門家は、この病理は1849年のHubschmannや1901年のRossolinoのような他の作者によって識別されることができると指摘している。.

現在、国立神経障害脳卒中研究所（2011）は、顔面神経麻痺、顔面および唇のさまざまな領域の炎症（特に上部のもの）を特徴とするまれな神経障害としてMelkersson-Rosenthal症候群を定義しています。舌の溝と襞の進行性発達.

この症候群の最初の症状は通常、小児期または早期成人期に見られます。その臨床経過は慢性的であり得る危機または炎症の再発性のエピソードを特徴とする傾向がある（国立神経疾患研究所および脳卒中、2011）。

それは頻繁な病理ですか?

Melkersson-Rosenthal症候群は通常、一般集団ではまれな疾患またはまれな疾患と見なされています.

疫学的研究により、この病状の発生率は0.08％と推定されている（AomarMillán、LópezPérez、Callejas Rubio、BenticuagaMartínezおよびOrtego Centeno、2006年）。.

かなりの数の専門家が、臨床像が軽度で健康管理を必要としない場合があるため、この数字は過小評価される可能性があると指摘している（AomarMillán、LópezPérez、Callejas Rubio、BenticuagaMartínezおよびOrtego Centeno、2006）.

発生率は低いですが、Melkersson-Rosenthal症候群は女性でより頻繁に見られ、通常は主に白人の人に発症​​します（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、ForteaおよびFortea）。 Aliaga、2003）.

それはあらゆる年齢層に出現する可能性があるが、それは子供または若い成人の間でより頻繁な症候群である（国立神経疾患研究所および脳卒中、2011）。

最も一般的なことは、それが人生の20〜40年の間に始まるということです（TárregaPorcar、Pitarch Bort、GómezVives、JiménezBorillo、Bellido Segarra、およびBatalla Sales、2012）。.

原因不明の病因およびこの症候群の罹患率が限られているため、その診断が著しく遅れ、その結果として治療的介入が行われる（TárregaPorcar、Pitarch Bort、GómezVives、JiménezBorillo、Bellido SegarraおよびBatalla Sales、2012）。.

兆候と症状

Melkersson-Roshenthal症候群は通常、顔面神経麻痺、再発性口腔顔面浮腫、および亀裂性舌で構成される古典的な3つの症状によって定義されます（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）。.

その完全な提示はまれであり、それは診断された症例の10〜25％にしか記載されていない（AomarMillán、LópezPérez、Callejas Rubio、BenticuagaMartínezおよびOrtego Centeno、2006）。.

最も一般的なのは、それがその漸近的形態で現れることです。これは、浮腫と顔面神経麻痺または浮腫と亀裂舌の差別的な提示によって定義される（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、2月、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）。.

Melkesson-Rosenthal症候群の不完全な臨床経過はその最も頻繁な形態と考えられており、症例の47％に達している（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）。.

次に、Melkersson-Rosenthal症候群の最も特徴的な徴候と症状について説明します。

顔面神経麻痺

顔面神経麻痺は神経学的起源を持ち、顔面領域を神経支配する筋肉の不動として表現される.

この病状は通常、顔面神経の一時的または恒久的な傷害（炎症、組織損傷など）の存在の結果です。.

また、頭蓋VIIのために呼ばれる顔面神経は、さまざまな顔面領域と隣接する構造を神経支配するために責任がある神経終末です。.

この構造の主な機能は、感情の表現、言語音の明瞭化、瞬き、摂食などを可能にする顔の模倣を制御することです。.

感染過程などの様々な病理学的要因の存在は、顔面神経による神経支配領域の衰弱または麻痺を引き起こし得る。.

Melkersson-Rosenthal症候群では、顔面神経麻痺は末梢性の性格を持つことがあり、再発性の経過をたどって顔の片側だけに発症します（Izzeddin、Salas、Acuña、Salas、Izzeddin、2016）。.

この症状は罹患者の30％以上に見られます。それは通常急速な発達を示し、約24〜48時間で収まる（Trejo Ruiz、Saucedo Rangel、PeñazolaMartínez、2000）。.

さらに、間欠性または再発性の発症は通常3〜4週間後に出現します（Trejo Ruiz、Saucedo Rangel、およびPeñazolaMartínez、2000）。.

場合によっては、顔面神経麻痺は全体的または部分的であり、眼球の不正咬合に関連した後遺症を引き起こすことがあります（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

聴覚神経、舌下神経、舌咽神経、聴覚神経および嗅覚神経などの他の脳神経の関与に関連する臨床症状を同定することも可能である（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

口腔顔面浮腫

口腔顔面浮腫は通常Melkerson-Rosenthal症候群の中心的な臨床症状と考えられています。それは、事件の約80％において提示の基本的な形を構成している（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）。.

それは、患部の炎症または腫れを引き起こす、体液の異常で病的な蓄積の存在によって定義される（National Institutes of Health、2016）.

それは完全にまたは部分的に顔、舌、歯茎または口腔粘膜に影響を及ぼします（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）。.

最も一般的なのは、唇、特に上部の唇の著しい肥厚が確認されることです。構造は通常の2〜3倍高くすることができます（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、Fortea and Aliaga、2003）.

口腔顔面浮腫は、熱性の発作および他の軽度の体質症状を伴うと思われる（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

この臨床症状は通常数時間または数日で現れるが、短期間でその臨床経過が再発性の特徴を獲得する可能性が高い（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

結果として、炎症を起こした地域は次第に堅く堅い構造を獲得する傾向がある（Trejo Ruiz、Saucedo Rangel、およびPeñazolaMartínez、2000）。.

他の症状は、痛みを伴う侵食、発赤、交連のひび割れ、灼熱感、庵などに関連して現れることがあります。 （Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、2月、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）.

割れた舌

Melkersson-Rosenthal症候群の通常の症状のもう1つは、折り畳まれたまたは陰嚢の舌の発達です（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

舌は中央に縦方向の溝を獲得し、そして横方向の裂け目が現れ、陰嚢、大脳または折畳みの外観を獲得する（Trejo Ruiz、Saucedo RangelおよびPeñazolaMartínez、2000）。.

一般に、侵食または粘膜の関与を生じることなく、舌の溝の深さの増加が観察される（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、Febrer、Vilata、ForteaおよびAliaga、2003）。.

この症状は通常遺伝的性質の異常と関連しており、通常は味覚の感覚と感覚異常の減少を伴う（Martínez-Menchón、Mahiques、Pérez-Ferriols、2月、Vilata、Fortea and Aliaga、2003）。.

原因

現在の研究では、Melkerson-Rosenthal症候群の原因をまだ特定できていません.

まれな疾患のための全国機構（2016）は、さまざまなメンバーがこの病理学によって影響を受けている家族のケースの記述を考えて遺伝的要因の可能な発生率を強調します.

さらに、それはまた、そのプレゼンテーションへの他の種類の病理学の貢献を強調しています。時折、クローン病、サクソシス症または食物アレルギーがしばしばMelkersson-Rosenthal症候群の発症に先行する（National Organization for Rare disorder、2016）.

診断

この症候群の診断は、古典的な症候学のトライアドの疑いに基づいています（Romero Maldona、Sentra TelloおよびMoreno Izquierdo、1999）。.

その存在を明確に決定することができる実験室試験はありません（Romero Maldona、Sentra TelloおよびMoreno Izquierdo、1999）。.

しかしながら、病理組織学的研究は通常浮腫の分析に使用される（Romero Maldona、Sentra TelloおよびMoreno Izquierdo、1999）。.

治療

Melkersson-Rosenthal症候群の臨床経過を構成する多くの徴候や症状は、通常、治療的介入なしに解決される（National Organisation for Rareの障害、2016）.

しかし、治療法の種類が使用されていない場合は、再発性のエピソードが現れることがあります（National Organisation forまれな疾患、2016年）。.

第一選択治療は通常、副腎皮質ステロイド、非ステロイド系抗炎症薬、抗生物質の投与を含みます（National Organisation forまれな疾患、2016）。.

他の場合には、外科的処置または放射線療法が使用され得る。特に著しい口唇の変化が認められている場合には（National Organisation for Rareの障害、2016）.

参考文献

  1. AomarMillán、I。、LópezPérez、L。、Callejas Rubio、J。、BenticuagaMarínez、M。＆Ortego Centeno、N。（2006）。顔面神経麻痺と再発性口唇水腫. Rev Clin Esp.
  2. Izzeddin、R。、Salas、M。、ArmidaAcuña、Salas、C。＆Izzeddin、N。（2016）。 MELKERSSON ROSENTHAL症候群の口腔顔面症状文献レビューと事例研究.
  3. Martínez-Menchón、T.、Mahiques、L.、Pérez-Perriols、A.、Febrer、I.、Vilata、J.、Fortea、J.、およびAliaga、A.（2003）。メルケルソンローゼンタール症候群. Actas Dermosifiliogr.
  4. Moreno、M.（1998）。メルケルソンローゼンタール症候群. コロンビア医療法.
  5. NIH。 （2016年）. メルケルソンローゼンタール症候群. 国立神経障害脳卒中研究所より入手.
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  8. TárregaPorcar、M。、Pitarch Bort、G。、GómezVives、B。、JiménezBorillo、E。、Bellido Segarra、M。、およびBetalia Sales、M。（2012）。 Melkersson - ローゼンタール症候群. 家族医学とプライマリケア.
  9. Trejo Ruiz、J。、Saucedo Rangel、P。、およびPeñalazoMartínez、A。（2000）。メルケルソンローゼンタール症候群事件の伝達と主題の簡単なレビュー. Rev Cent Dermatolイースター.