ミラーフィッシャー症候群の症状、原因、治療



の ミラーフィッシャー症候群 （SMF）は、最も一般的な臨床的変異の1つであるギランバレー症候群（SGB）である（Blanco-Machite、Buznego-Suárez、Fagúndez-Vargas、Méndez-LlatasおよびPozo-Martos（2008）。.

臨床的には、この症候群は、失反射、運動失調および眼筋麻痺の出現によって定義される古典的な三つ組の症状の存在を特徴とする（Ostia Garza and Fuentes Cuevas、2011）。.

筋力低下、眼球麻痺および感覚障害に関連する他の徴候および症状が現れる可能性がある（TerryLópez、Segarra、GutiérrezÁlvarezおよびJiménezCorral、2014）。.

ギランバレー症候群のように、この病状は感染後の免疫学的起源を持っているようです（GabaldónTorres、BadíaPicazoおよびSalas Felipe、2013）。.

ミラーフィッシャー症候群の臨床経過は、胃腸感染が先行しており、その主な原因はワクチン接種または外科的処置である（GabaldónTorres、BadíaPicazoおよびSalas Felipe、2013）。.

この症候群の診断は根本的に臨床的です。様々な臨床検査（磁気共鳴、腰椎穿刺、神経生理学的検査など）で完了しなければならない（ZaldívarRodríguez、SosaHernández、GarcíaTorres、GuillénCanavasおよびLázaroPérezAlfonso、2011）。.

ミラー症候群の治療は、ギラン・バレー症候群の介入に基づいて医学的に行われる（ZaldívarRodríguez、et al。、2011）。.

罹患者の医学的予後は通常好ましい。早期かつ効率的な医療管理下では、回復は良好であり、通常は変更または残存する医学的合併症とは関連しない（RodríguezUranga、DelgadoLópez、Franco Macias、BernalSánchezArjona、MartínezQuesadaおよびPalominoGarcía、2003）。.

の特徴 ミラーフィッシャー症候群

の ミラーフィッシャー症候群 ギランバレー症候群の臨床形態の一つである、それでそれはタイプです 性脱髄性多発ニューロパチーの治療.

多発ニューロパチーとして分類される疾患または病理学は、病変の存在および/または神経終末の進行性変性に関連する臨床経過によって定義される（National Institutes of Health、2014）。.

この用語は、病変の種類や患部の解剖学的領域に特に言及することなく、一般的な方法で頻繁に使用されます。.

しかしながら、ミラーフィッシャー症候群の症例は有髄レベルで病理を生じる.

ミエリンは、私たちの体の神経終末を細胞外環境から覆いそして保護することを担う膜です（Clarck et al。、2010）。.

この物質または構造は主に脂質で構成されており、神経神経インパルスの伝達の効率と速度を向上させる原因となっています（National Institutes of Health、2016）。.

病理学的要因の存在は、メリーナの進行性の破壊を引き起こす可能性があります。その結果、神経系レベルでの情報の流れや組織の損傷を妨げる可能性があります（National Institutes of Health、2016）.

脱髄過程に関連する症状は非常に多様です。運動、感覚または認知の変化が現れる.

さらに、この症候群はギランバレー症候群と呼ばれるより大きな臨床グループの一部です。.

この病理は、全身性筋麻痺の発症によって根本的に定義されています。最も一般的なのは、下肢の弱さまたは麻痺、感覚異常（痛み、感覚異常など）およびその他の自律神経系（呼吸不全、心調律障害、尿異常など）を識別することです（Ritzenthaler et al。、2014; Vázquez-Lópezet al。、2012）.

Miller-Fisher症候群は、1956年にC. Miller Fisher博士によって、非典型的で限られたGuillain-Barré症候群の変種として最初に同定されました（GBS / CIDP International Foundation、2016）。.

彼の臨床報告において、彼は、その臨床経過が失反射、運動失調および眼筋麻痺の存在によって特徴付けられた3人の患者について述べました（Jacobs and van Doorm、2005）。.

統計

ミラーフィッシャー症候群はギランバレー症候群の最も一般的な臨床的変異体と考えられている（RodríguezUranga et al。、2003）。.

疫学的研究により、その発生率は、世界中で年間10万人の住民あたり約0.09例に位置している（SánchezTorrent、NogueraJulián、PérezDueñas、Osorio OsorioおよびColomer Oferil、2009）.

一般的なレベルでは、ギランバレー症候群は10万人あたり0.4〜4例の発生率を示します（Gonzálezet al。、2016）。.

全症例数のうち、ミラーフィッシャー症候群は西部地域の国々で5％、アジアの地理的地域で19％を占めている（RodríguezUranga et al。、2003）。.

この病理の社会人口学的特徴に関して、我々はいくつかの側面を指摘しなければならない（RodríguezUranga et al。、2003、Sánchez-Torrent et al。、2009）。

  • それは小児人口のまれな症候群です.
  • 男性の性に関連したより高い頻度.
  • 特定の地理的地域、特に東洋に関連する頻度が高い.

兆候と症状

ミラーフィッシャー症候群は、基本的な対症療法のトライアドで定義されています。反射神経失調症、運動失調症、眼筋麻痺（LópezErausquin and Aguilera Celorrio、2012）.

反射神経症

反射神経障害は、筋反射がないことを特徴とする一種の障害です。この徴候は通常、脊髄または脳のレベルに位置する神経学的異常の産物です.

これらの反射は通常、特定の刺激によって引き起こされる自発的かつ不随意の運動または運動行動として定義されています（University of Rochester Medical Center、2016）。.

多種多様な反射があります（子宮頸部、ムーア、迷宮緊張、吸引、ギャラント、捜索など）。それらのほとんどは発達や生物学的成熟とともに消滅しますが、それらは生存において重要な役割を果たしています。.

この領域における運動パターンの変化の有無は、通常、神経系における変化の存在の臨床的指標である。.

運動失調

運動失調症は、体の動きの制御と調整に関連するさまざまな異常を引き起こす変質の一種です（AsociaciónMadrileñade Ataxias、2016）。.

失読症のようなこの症状は、神経系の異常および/または病状の存在に関連しています。特に運動制御を担当する分野では（国立神経障害研究所、2014年）.

罹患した人々はしばしば歩行、姿勢の採用、手足の移動、または細かい運動協調を必要とする活動の実行に問題を抱えている（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2014）.

眼筋麻痺

眼筋麻痺は、目で、またはこれらに隣接する構造で運動を行うことができないまたは困難であることの存在によって定義される病理学です。

冒された人々は通常、目の筋肉の完全な麻痺を持っています（Blanco-Machite et al。、（2008）.

最も影響を受ける筋肉群は、通常、外側のもので、上直筋から外側のものまでです。麻痺の進行は通常下直筋で終わります（ZaldívarRodríguez、et al。、2011）。.

 関連する合併症のいくつかは、視力の異常、眼の自発的制御の変化または限られた眼球運動を含む（National Institutes of Health、2016）。.

その他の症状

3つの基本的な症状に加えて、ミラーフィッシャー症候群は他のタイプの合併症と関連している可能性があります。

筋力低下

弛緩性および筋力低下の存在はミラー症候群に現れるかもしれないもう一つの症状です.

さまざまな体の部位で筋緊張の異常な低下を特定することが可能です.

いくつかの臨床報告は、顔面領域におけるこの種の変化の存在を示しており、それは、場合によっては、筋肉麻痺に向かって進行する可能性がある.

眼球麻痺

眼球麻痺は、神経系の運動ニューロンに影響を与える病理学であり、咀嚼、会話、嚥下などの機能の制御を担う最も影響を受けているものです。 （国立神経障害脳卒中研究所、2012年）.

最も頻繁に見られる徴候および症状は、とりわけ、言語能力の喪失、脱力感および顔面神経麻痺、飲み込めないことである（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2012）。.

咽頭筋に関連する異常は、呼吸不全、窒息または誤嚥性肺炎に関連する重大な医学的合併症を引き起こす可能性がある（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2012）.

感覚障害

Millner-Fisher症候群およびGuillain-Barré症候群の臨床像の一部として、感覚球に関連する変化が現れることがあります。

  • 上肢または下肢のさまざまな部位にある筋肉痛.
  • ローカライズされた身体領域で知覚されるチクチクするしびれ、または鋭い感覚.
  • 異なる体部位の感受性の異常.

典型的な臨床コースは何ですか?

ミラー - フィッシャー症候群の医療像を特徴付ける徴候と症状は、通常、感染プロセスの解決後2週間以内に起こる（Ostia Garza and Fuentes Cuevas、2011）。.

これらの出現は通常急性であるため、すべての臨床的特徴は最初の徴候の提示からわずか数時間または数日で識別することができる（RodríguezUranga et al。、2003）。.

罹患者の50％以上におけるミラーフィッシャー症候群の最初の症状は、顔面および顔面の筋肉構造に関連するものです。初期の段階では、顔の不均衡や複視を観察するのが一般的です（ZaldívarRodríguez、et al。、2011）。.

数日後、この病状の臨床的経過は、失反射、運動失調および眼筋麻痺の発症まで進行する（ZaldívarRodríguezら、2011）。.

国際財団GBS / CIDP（2016）は、3つの基本的な段階を特定しています。

  1. 目の筋肉群の弱さ、ぼやけた視力の存在、まぶたの垂れ下がり、さまざまな顔面領域の弱さ.
  2. 頻繁にバランスが崩れ、下肢の調整が困難になります。再発性転倒およびトリップの存在.
  3. 特に膝と足首での腱反射の進行性喪失.

上肢および下肢の近位感覚異常、他の脳神経の変化または顔面の脱力などの他のタイプの合併症の発現はそれほど頻繁ではない（ZaldívarRodríguez、et al。、2011）。.

この症候群の医学的影響の範囲内で、特に呼吸不全に関連した、古典的なギランバレー症候群の典型的な他の特徴との重複を特定することは可能である（ZaldívarRodríguez、et al。、2011）。.

原因

ミラーフィッシャー症候群の具体的な原因は正確にはわかっていないが、専門家らはその発症を最近の感染プロセスの存在と関連づけている.

診断された症例の72％以上で、呼吸器および胃腸の徴候に関連した先行する感染性事象が確認された（RodríguezUranga et al。、2003）.

ミラーフィッシャー症候群に最も関連するいくつかの病理学的要因は以下の通りである（RodríguezUranga et al。、2003）。

  • 黄色ブドウ球菌.
  • ヒト免疫不全ウイルス.
  • カンピロバクター・ジェジュニ.
  • インフルエンザ菌.
  • エプスタインバーウイルス.
  • 水痘ウイルスの帯状疱疹.
  • コクシエラ・ブルネッティ.
  • 化膿連鎖球菌.
  • マイコプラズマ肺炎.

診断

ほとんどの場合、ミラーフィッシャー症候群を患っている患者は、その最初の兆候の1つ、すなわち視力障害、歩行困難などを患っている救急医療サービスを受けます。 （GBS / CIDP国際財団、2016）.

この段階では、予備的な理学的および神経学的検査の実行は、反射の変化、バランスの変化、顔面の脱力などを示します。 （GBS / CIDP国際財団、2016）.

この症候群の診断は非常に臨床的ですが、補完確認試験を使用する必要があります（GBS / CIDP International Foundation、2016）。

  • 磁気共鳴および他の神経画像検査.
  • 高レベル抗体検出のための腰椎穿刺と脳脊髄液分析.
  • 神経伝導の解析.

治療

現在フィッシャー症候群のための特別な治療法は設計されていません。使用される医学的介入は通常ギラン - バレー症候群のものと類似しています（国立神経疾患研究所、卒中、2014年）。.

ギラン - バレー症候群で最も一般的に使用されている治療法には、血漿交換療法、免疫グロブリン療法、ステロイドホルモンの投与、補助呼吸または身体的介入が含まれる（National Institute for Neurological Disorders and stroke、2014）。.

これらの介入はすべて成功の可能性が高いため、予後は罹患者の大部分にとって好ましい（National Institute of Neurological Disorders and stroke、2014）。.

通常のことは、2〜4週間後に臨床的回復が始まり、6ヶ月後までに完了することです（国立神経疾患研究所および脳卒中、2014年）。.

回復は通常完全であるが、場合によっては、残存する医学的合併症を観察することが可能である（国立神経疾患研究所および脳卒中、2014）。.

参考文献

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