の ラムゼイハント症候群 それは帯状疱疹ウイルスによって引き起こされる末梢性顔面神経麻痺（PFT）からなる（Arana-Alonso、et al。、2011）。.

さらに、それは外耳道および鼓膜の関与と関連している（Gómez-Torres et al。、2011）。.

ラムゼイハント症候群は感染性の医学的状態であり、外傷性起源のない末梢性顔面神経麻痺の第2の原因でもある（Boemo et al。、2010）。.

この病状の臨床症状は非常に多様であり、4段階に分類されることが多いのが普通です（Arana-Alonso、et al。、2011）。.

しかしながら、ラムゼイ - ハント症候群の状態の結果として起こる症状および医学的合併症のいくつかは、とりわけ、顔面神経麻痺、頭痛、吐き気、体温上昇、難聴、耳鳴り、めまいを含み得る（Ｂｏｅｍｏ ｅｔ ａｌ。他、2010年）.

他方、この病状の診断の場合には、病歴および身体検査が不可欠である（dePeñaOrtiz et al。、2007）。さらに、臨床所見を特定するために様々な補足的試験を実施することも可能である（Boemo et al。、2010）。.

ラムゼイハント症候群の治療には通常、コルチコステロイドおよび抗ウイルス薬の投与が含まれます。医学的介入の本質的な目的は、二次医療後遺症を回避することです（Boemo et al。、2010）。.

ラムゼイハント症候群の特徴

それは顔面神経麻痺、外耳道の関与および鼓膜を特徴とするまれな神経障害です。.

この病状を示すために、医学文献では異なる名称が使用されてきた。現在、Ramsay-Hunt症候群（SRH）は、帯状疱疹感染による一連の顔面神経関与として起こる一連の症状を指すのに使用される用語です（Facial Palsy UK、2016）。.

この病状は、1907年に医師のJames Ramsay Huntによって最初に報告されました。.

この病状は、耳の帯状疱疹とも呼ばれ、神経栄養ウイルスによって引き起こされる多発ニューロパチーと考えられています（Plaza Mayor et al。、2016）。.

多発ニューロパチーという用語は、病変の種類や罹患している解剖学的領域にかかわらず、1つまたは複数の神経に病変が存在することを指すために使用されます（Colmer Oferil、2008）。.

一方、ニューロトロープは本質的に神経系（SN）を攻撃する病理学的因子です。.

したがって、Ramsay-Hunt症候群は顔面神経に特に影響を及ぼします。.

顔面神経または脳神経VIIは、顔面領域の機能の大部分を制御する機能を有する神経構造である（Devézeet al。、2013）。.

さらに、顔面神経は、頭蓋骨の耳の領域の下の骨管を通って顔面の筋肉まで伸びるペア構造です（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2010）。.

何らかの病的事象（外傷、変性、感染など）が顔面神経の病変または炎症の発生を招くと、顔の表情を制御する原因となる筋肉が麻痺または弱体化する可能性があります（American Academy of Ophthalmology、2016）。.

帯状疱疹ウイルスが顔面神経および隣接する領域に達すると、さまざまな皮膚、筋肉、感覚的徴候および症状が現れることがあります。

Ramsay-Hunt症候群の最も重要な臨床的特徴は以下の通りです：

• 顔面神経麻痺.

• 外耳道の関与（発疹）.

• 鼓膜の関与.

頻度

ラムゼイハント症候群は非外傷性末梢性顔面神経麻痺（PFT）の2番目の原因である.

統計的研究によると、ラムゼイ - ハント症候群は顔面神経麻痺の12％、年間100,000人の住民あたり約5例を含むと推定されている（Boemo et al。、2010）。.

性別に関しては、有意差はないので、男性と女性に等しく影響を与えます（Boemo et al。、2010）。.

水痘を患ったことがある人なら誰でもこの状態を発症する可能性がありますが、成人の間でより一般的です（Mayo Clinic、2014）.

具体的には、それは人生の20代と30代でより頻繁に観察することができます（Boemo et al。、2010）。.

ラムゼイハント症候群は、小児ではまれであるかまれな疾患です（Mayo Clinic、2014）。.

徴候と症状

ラムゼイ - ハント症候群の臨床症状は様々であり、症状はいくつかのカテゴリーに分類することができる（Boemo et al。、2010）。

• 一般的な症状：発熱、頭痛、吐き気、拒食症、無力症.

• 敏感な症候学：発疹、難聴など.

• 末梢性顔面神経麻痺

• 関連する症状： 不安定性、めまい、耳鳴りなど

この分類とは別に、ラムゼイ - ハント症候群の特徴的な症状は通常、症例によって異なる.

ほとんどの場合、次のものを特徴とする前駆期があるかもしれません（dePeñaOrtiz et al。、2007）。

• 頭痛：重度かつ持続性の頭痛.

• 無力症：筋力低下、疲労、持続的疲労、肉体的および心理的疲労.

• アドダイナミア：著しい筋力低下の存在による身体的イニシアチブの低下.

• 拒食症：症状としての食欲不振は、さまざまな病状を伴う食欲不振または食欲不振の存在を示すために使用されます.

• 熱：体温の異常な上昇または上昇.

• 吐き気と嘔吐.

• 強い目の痛みそれは中耳領域における体液の蓄積が鼓膜および他の隣接する構造に及ぼす圧力の結果として現れる一種の耳痛である.

一方、さまざまな皮膚病変が外耳道や鼓膜の後部にも見られます（dePeñaOrtiz et al。、2007）。

• 紅斑：紅斑は、免疫学的過程の結果として起こる皮膚の赤みを帯びた斑点です。
  炎症.

• ベシクル： 彼らは液体で内部に構成されている皮膚上の小さな水疱です。彼らは通常感染プロセスの開発の12または24時間後に現れ、通常膿疱になる.

さらに、上で詳述された徴候と症状のうち、顔面神経麻痺は最も深刻で注目に値するの1つです。.

ラムゼイ - ハント症候群に罹患している患者では、顔面可動性の減少または欠如を観察することが可能であり、顔面の半分が麻痺しているか、または「倒れた」（American Academy of Ophthalmology、2016）.

したがって、多くの人々は顔の表情を制御する筋肉に関連したいくつかの欠陥を持っている傾向があります：目を閉じること、笑顔、しかめっ面をすること、眉毛を上げること、話すこと、および/または食べること。.

一方で、帯状疱疹ウイルスは、顔面神経または脳神経VIIに加えて、前庭蝸牛神経、脳神経VIIIにも影響を及ぼす可能性があります。.

前庭蝸牛神経は付加機能とバランスの制御に重要な役割を果たしています。したがって、その2つの枝（蝸牛または前庭）のいくつかが罹患すると、さまざまな感覚症状が現れることがあります（Boemo et al。、2010）。.

• 人工内耳のけが：難聴と耳鳴り.

• 前庭分枝損傷：めまい、吐き気、眼振.

具体的には、前庭蝸牛神経の関与から生じる症状は、

• 難聴：聴力の全体的または部分的な低下.

• 耳鳴り：賑やかな、賑やかな、または聴覚的な笛の存在.

• めまい：私たちはしばしば運動や回転の感覚として説明するめまいの特定のタイプです。.

• 吐き気胃の不快感、嘔吐の緊急性.

• 眼振：片目または両目の不整脈および不随意運動.

分類

Ramsay-Hunt症候群の臨床症状は非常に多様であるため、通常4段階に分類されます（ramsay-huntの臨床分類）（Erana-Alonso et al。、2011）。

• スタジアムI：発疹（顔面神経の領域の小胞）、感染症症候群（発熱、頭痛など）および耳痛の発症.

• ステージII：ステージIの症状が現れ、さらに顔面神経麻痺が発症し始める.

• ステージIII：難聴とめまいを除く、以前のすべての症状.

• ステージIV：脳神経病変の増加および二次的な医学的症状の発現.

原因

ラムゼイハント症候群は、水痘帯状疱疹ウイルス（VVZ）によって産生される（Boemo et al。、2010）。このウイルスは水痘と帯状疱疹の原因です.

様々な実験的研究は、水痘が一度契約されると、ウイルスは何十年もの間休眠状態を維持することができることを示しています。しかしながら、いくつかの状態（ストレス、熱、組織損傷、放射線療法、免疫抑制）のために、それは再活性化され得、そしていくつかの場合において、症候群の発症を導き得る（Ramsay-hunt（National Organisation for Rare Disorders）、2011）。.

診断

ラムゼイ - ハント症候群の診断は通常、病歴および臨床検査、補完的検査および神経画像技術によって確認される（Gómez-Torres et al。、2013）。.

患者の病歴には、他の側面に加えて、家族および個人の病歴、症候学の登録、病状の発症時期および経過時間を含めるべきである.

臨床検査は存在する症状の徹底的な検査に基づくべきです。さらに、神経損傷の有無を判断するために神経学的検査を実施することも不可欠である（dePeñaOrtiz et al。、2007）。.

通常用いられる補完的検査に関しては、ウイルスの細胞学的診断または血清学的研究は、水痘帯状疱疹ウイルスの感染生成物の存在を決定するために不可欠である（dePeñaOrtiz et al。、2007）。.

画像検査の場合には、磁気共鳴画像法またはコンピュータ断層撮影法が神経学的損傷の存在を確認するのに有用である。.

これらに加えて、聴力検査の関与の程度および顔面神経の関与の程度を評価するために、聴力測定法、脳幹誘発電位、または顔面神経のエレクトロニューログラフィなどの他の種類の相補的試験も使用される（Boemo et al。 、2010年）.

トリートメント

ラムゼイ - ハント症候群で使用される治療は、感染プロセスを停止し、症状と痛みを軽減し、さらに、長期にわたる神経学的および身体的後遺症の発症リスクを軽減することに焦点を当てています。.

薬理学的介入には通常以下のものが含まれます。

• 抗ウイルス薬：目的は、ウイルス剤の進行を止めることです。医療専門家がZovirax、FamvirまたはValtrexである薬のいくつか.

• コルチコステロイド：通常、抗ウイルス薬の効果を高めるために短期間の間高用量で使用されます。最も使用されているものの1つはペルドニゾンです。さらに、ステロイドは炎症を減らすためにも一般的に使用されているので、医学的続発症の可能性もあります。.

• 鎮痛薬： 聴覚パビリオンに伴う痛みが深刻である可能性があるので、何人かの専門家は通常、鎮痛治療のためにオキシコドンまたはヒドロコドンを含む薬を使用します.

他方、外科的減圧術のような他の非薬理学的治療的介入もまた使用され得る（dePeñaOrtiz et al。、2007）。.

この種の外科的アプローチは依然として非常に物議をかもしており、通常は少なくとも6週間を超えても薬理学的治療に反応しない症例に限定されている（dePeñaOrtiz et al。、2007）。.

一般的に、ラムゼイ - ハント症候群のほとんどの場合に選択される治療法は抗ウイルス薬とコルチコステロイドです（Boemo et al。、2010）。.

予報

ラムゼイ - ハント症候群の臨床的進展は通常他の顔面神経麻痺で予想されるよりも悪い。おおよそ、全体の24〜90％に及ぶ一連の症例は、重大な医学的続発症を示しています（Boemo et al。、2010）。.

十分な医学的介入を行うと、顔面神経麻痺と難聴の両方が一時的なものになりますが、場合によっては永続的な場合があります（Mayo Clinic、2014）。.

さらに、顔面神経麻痺によって引き起こされる筋力低下は、まぶたの効率的な閉鎖を妨げ、したがって、外的要因が眼の損傷を引き起こす可能性があります。眼の痛みまたはかすみ目は、医学的続発症の1つとして現れるかもしれません（Mayo Clinic、2014年）.

さらに、脳神経の重度の関与もまた、残りの徴候および症状の解決からずっと経って、持続性の疼痛を引き起こす可能性がある（Mayo Clinic、2014）。.

参考文献

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2. Boemo、R.、Navarrete、M.、García-Aurmí、A.、Lareo Copa、S.、Graterol、D.、およびParellóScherdel、E.（2010）。ラムゼイハント症候群：私たちの経験. Acta Otorrinolaringol Esp, 418〜421.
3. PeñaOrtiz、A。L.、GutiérrezOliveros、T。、Guarneros Campos、A。＆SotomayorLópez、D。（2007）。ラムゼイハント症候群. 皮膚科Revメックス, 190〜195年.
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