ライ症候群の症状、原因、治療



の ライ症候群 珍しい種類の代謝性脳症で、通常は子供や青年に見られます（Jayaprakash、Gosalkkal and Kamoji、2008）。.

この病理は、頭蓋内圧の上昇、脳浮腫の発症、特に肝臓における脂肪の異常蓄積によって根本的に定義される（InstitutCataládeFarmacología、1986）。.

したがって、臨床レベルでは、レイ症候群は通常、とりわけ、嘔吐、呼吸の変化、けいれん、意識喪失、肝肥大および黄疸の進行性像を含む（Martínez-Pardo andSánchezValverde、2016）.

病因学的レベルでは、この病状は通常ウイルス感染の状態（インフルエンザ、水痘など）と一致する形で発症する（Health Link British Columbia、2013）。.

しかしながら、それはアセチルサリチル酸（ASA）の投与とも関連している（Health Link British Columbia、2013）。.

診断に関して、この病状の存在と適合する臨床徴候および症状の存在下では、異なる臨床検査を実施することが不可欠である（Martínez-Pardo andSánchezValverde、2016）。.

最も一般的に使用される検査には、血漿分析、尿検査、腰椎穿刺、心電図、眼底検査、胸部レントゲン写真検査、またはニューロイメージング検査が含まれます（Martínez-Pardo andSánchezValverde、2016）。.

一方、ライ症候群の場合には、医学的介入は入院と緊急治療を必要とする（Kalra、2008）。.

この意味で、介入は神経障害および肝障害の制御のための薬物の投与に基づいています（Kalra、2008）。.

ライ症候群の特徴

ライ症候群は、特に小児期または青年期に、ある種の感染症に罹患した後に発症する病理学的障害、または神経障害とみなされている（InstitutoQuímicoBiológico、2016）.

特に、水痘、インフルエンザ、またはアセチルサリチル酸によるこれらの病状の治療に苦しんだ後、神経系および肝臓系の変化に関連するさまざまな医学的事象が出現する可能性があります（InstitutoQuímicoBiológico、2016）.

この意味で、Martínez-PardoやSánchezValverde（2016）のようないくつかの著者は、進行性肝不全を伴う進行性脳症としてライ症候群を分類しています。.

1-脳症

したがって、医学文献では、脳症という用語は、さまざまな神経障害の存在を特徴とする病状を指すのに使用されています.

これらはびまん性で非特異的であり、脳機能および/または構造に有意な変化を示す（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2010年）。.

脳症は、感染性物質、代謝変化、脳腫瘍の発症などのような様々な要因または病理学的事象の結果であり得る。 （国立神経障害脳卒中研究所、2010）.

したがって、この病状によって生じる医学的合併症は多様であるが、それらの全ては脳浮腫、神経組織の組織病変、意識レベルの変化、認知障害などに関連している。 （Kowdley、2016）.

2-肝臓系

その一部として、肝臓系は、それらの機能の制御および発達を媒介する肝臓および隣接構造を指す。.

肝臓は私たちの生存に不可欠な内臓の一つです。その本質的な機能は、私たちの体内に存在する可能性のあるすべての有害物質を処理し、濾過することです（Kivi、2012）.

したがって、この構造の機能不全は有害物質の異常蓄積を引き起こし、これと中枢神経系のような他の場所の両方で構造的および機能的損傷を引き起こす可能性がある（Kowdley、2010）。.

この意味で、ライ症候群における肝臓の医学的合併症は、脂肪物質の蓄積および二次的病状の発症に関連している。.

全体的に見て、脳症および肝臓領域に適合する臨床所見の存在は、ライ症候群に関連した臨床経過を引き起こし得る。.

このように、この病理は、1963年にReyeと彼のチームによって医療画像として説明され、性格を獲得し、インフルエンザウイルスまたはヘルペスによる感染と関連している（Martínez-Pardo andSánchezValverde、2016）。.

彼の臨床報告の中で、彼は小児患者の21例のセットを記述しました、その臨床経過は感覚変化、けいれん発作および嘔吐によって定義される脳症の存在によって特徴付けられます（Kalra、2008年）.

さらに、肝機能、意識状態などに関連して変化が現れる。 （Kalra、2008年）.

統計

ライ症候群は一般的な人口の中では稀な病気です、それは両方の性別に同じように影響を与えますが、それは子供にほとんど排他的です.

統計データを参照すると、最も一般的なのは、それが4歳から12歳までの出現範囲である、6歳前後に発生することです（全国希少疾病協会、2016年）.

これとは別に、農村部および郊外地域に関連した有病率パターンを伴って、小児期後期、青年期または成人期早期の診断症例も記載されている（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

さらに、我々が以前に示したように、その存在は最近のウイルス病理学の苦しみまたはアスピリンもしくは他の種類のケイ酸塩の使用と関連している（Badash、2012）。.

兆候と症状

ライ症候群に関連する症状は通常さまざまな臨床スペクトルを示すが、それらは通常神経学的および肝球に関連する。.

したがって、最も頻繁に使用される機能には次のものがあります。

嘔吐

吐き気と嘔吐は、ライ症候群の初期症状です。.

嘔吐や胃内容物の再発が繰り返し発生し、脱水、腹痛、食道外傷、さらには拡張さえも引き起こす可能性があります（National Institutes of Health、2016）.

意識レベルの変化

さらに、意識の状態の変化が起こる可能性があります。これは主に以下に関連しています（CortésandCórdoba、2010）。

  • 混乱：この場合、注意と監視の状態に大きな変化があります。その人が一時的、空間的、そして個人的なレベルで混乱している可能性があります。また、このような状態では、コミュニケーションやある種の具体的な情報の記憶が困難になることがよくあります。.
  • レタジー：前の場合と同様に、注意レベルとモニタリングは大幅に減少しています。過度の眠気、睡眠 - 覚醒サイクルの変化、身体的な脱力感などを観察することができます。.
  • Stupor：この場合、意識の変化はより深くなり、患者は継続的な睡眠状態になります。これは激しい刺激によってのみ発生します。
  • 食べる最も深刻なケースでは、影響を受けた人は昏睡状態に入る可能性があり、そこでは環境と完全に切断されています。患者は継続的に睡眠サイクルに入っており、いかなる種類の外部刺激にも反応しない.

過換気と無呼吸

神経学的異常および他の身体的所見は、呼吸機能の重要な変化を引き起こす可能性があり、最も一般的なものは無呼吸および過換気のエピソードに関連しています：

  • 過換気：医療分野では、この用語で我々は深くて異常に急速な呼吸のエピソードの開発を指します。それはさまざまな出来事や要因に関連しているように見えるかもしれませんが、めまいや意識の喪失に苦しんでいる可能性があります（National Institute of Health、2016）.
  • 無呼吸：医療分野では、この用語で我々は呼吸の中断の短いエピソードの存在を指す（National Institute of Health、2016）。罹患者においては、呼吸機能の全般的な停止または再発エピソードの発症を招く可能性がある.

痙攣発作

一般的に、この用語で我々は発作の存在および/または発生を指します.

これらは、不整脈や制御不能な筋肉のけいれん、または欠席などの異常な行動のエピソードの発症によって定義されます（National Institutes of Health、2016）。.

特定のレベルでは、けいれん発作は異常で病的な神経電気活動、脳レベルで機能的または構造的損傷を引き起こすプロセスの産物の存在から派生します（National Institute of Health、2016）.

肝腫大

この場合、肝肥大という用語で、我々は肝臓の異常で病理学的な拡大を指す（National Institute of Health、2016）.

ライ症候群の場合、肝臓の大きさの増加は脂肪性物質の蓄積によって引き起こされます。.

肝肥大の医学的影響のいくつかは、腹痛と膨張、吐き気、めまい、嘔吐、肝不全などに関連しています。.

黄疸

この病状は、皮膚レベルおよび眼のような主に柔らかい部分に関連する他の器官において黄色の着色を生じる（National Institute of Health、2016）。.

肝臓の変化はビリルビンのような黄変の原因となる物質の増加を引き起こすかもしれません（National Institute of Health、2016）.

ライ症候群の臨床経過は？?

通常、ライ症候群の臨床的特徴は、ウイルス感染またはその回復期間に罹患してから約3〜7日後に短期間で現れる（Health Link British Columbia、2013）。.

さらに、その進歩的なコースは通常さまざまな段階に分類されます（UniversitatAutónomade Barcelona、1986、HurtadoGómez、1987）。

  • スタジアムI：初期症状は通常、嘔吐、無気力意識の状態、および肝障害の出現を含む.
  • ステージII：上記に加えて、過換気に関連する他の合併症、攻撃性の存在および動揺が追加される.
  • ステージIIIこの段階では、意識レベルの変化は通常深刻で、昏睡状態に陥ります。さらに、肝臓障害は指数関数的に進行し続けます.
  • ステージIV：肝機能が改善する傾向がある一方で、昏睡は深い状態に達する.
  • スタジアムV：最終段階では、けいれん症状と無呼吸症状が現れます.

影響を受けるすべての人がこれらすべての段階を経るわけではありません。ほとんどの場合、これらは病気の重症度と進行に関連しています.

したがって、病期I、II、IIIで囲まれた症例は、改善し、医学的合併症の良好な解決を示さなければならない。.

しかしながら、進行の加速および重度の神経学的合併症の場合、致命的な結果は4日間しか続かないことがあります。.

原因

現在の研究ではこの症候群に特異的な病態生理学的メカニズムはまだ同定されていないが、大多数の症例は感染過程の苦しみに関連している.

特に、ライ症候群に最も関連する病状は、特に小児および青年におけるインフルエンザおよび水痘である（Mayo Clinic、2014）。.

医学的報告の大部分は、インフルエンザBウイルス、水痘およびインフルエンザA、単純ヘルペスまたは風疹に関連する他の感染過程の存在による上気道感染症の存在に言及している（National Organization forまれな疾患、2016）.

さらに、他の場合には、その開発は、アスピリンのような化学組成がアセチルサリチル酸に基づいている薬物の投与に関連している（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

これらは通常、インフルエンザなどの軽度の臨床経過のさまざまな病状に対する基礎治療として使用されている（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

診断

Mayo Clinic（2014）によって指摘されているように、ライ症候群の存在を明白に示しているという証拠はない。.

神経学的および肝臓の症状から派生した診断の疑いの後、それは血液と尿の分析から始めて、様々な臨床検査を行うことが不可欠です.

基本的な目的は、代謝に関連する変化の存在を検出することです.

さらに、腰椎穿刺、肝生検、コンピューター断層撮影（CT）または皮膚生検などの他の種類の検査も臨床的特徴を確認するために使用されます.

治療

ライ症候群の治療法はありませんが、早期診断にもかかわらず、緊急の医学的介入は通常神経学的および肝臓の損傷、したがってこの病状の進行を軽減するのに効果的です（Cleveland Clinic、2016）。.

基本的な医学的措置は次のように構成されています（Slightham、2016）。

  • 永久的な水分補給、電解質の投与および静脈内グルコースの投与.
  • 頭蓋内圧の上昇および脳浮腫の発症を抑制するためのステロイド薬および利尿薬の投与.
  • 抗てんかん薬の投与.
  • 補助呼吸の使用.

予報

レイ症候群は神経学的合併症に関連した死亡率が高いが、死亡数は50％から20％に減少した（Weiner、2015）。.

この意味で、早期臨床検出と軽症症例数は指数関数的に増加している（Weiner、2015）.

参考文献

  1. Badash、M.（2012）。ライ症候群EBSCO .
  2. クリーブランドクリニック（2016）ライ症候群.
  3. ヘルスライン（2016）ライ症候群.
  4. HLBC （2013）。ライ症候群健康リンクBC.
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  6. IBQ （2016）ライ症候群IBQ, 
  7. Jayaprakash、A.、Gosalakkal、およびKamoji。 （2008）。ライ症候群およびライ様症候群小児神経学.
  8. Kalra、V.（2008）。レイズ症候群。アポロメディシン、106-110.
  9. Martínez-Pardo、M.、＆Sánchez-Valverde、F.（2016）。ライ症候群：脳症を伴う急性肝ミトコンドリア不全代謝病因AEPD、287-300.
  10. メイヨークリニック（2014）ライ症候群. 
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  14. UAB （1986）ライ症候群とそのアセチルサリチル酸使用との関係Divisióde Farmacologiaクリニカ - InstitutCatalàde Farmacologia、1-4.
  15. Winer、D.（2015）。ライ症候群.