スデック症候群の症状、原因、治療



の スデック症候群 または複雑な局所疼痛症候群 （SDRC中枢神経系または末梢神経系の機能不全の発症に起因すると考えられる慢性的な臨床経過の痛みを伴う病理の一種である（Rogers＆Ramamurthy、2016）.

臨床レベルでは、スデック症候群は、神経系、骨格系、皮膚系および血管系の機能不全または欠損の存在によって特徴付けられる（Díaz-DelgadoPeñas、2014）.

この病状における最も一般的な徴候や症状には、通常以下が含まれます：四肢または患部の再発性および局所性の痛み、皮膚の温度と色の異常、発汗、炎症、皮膚の感受性の上昇、運動機能低下、および大幅な遅れ機能回復のメカニズム（国立神経障害脳卒中研究所、2015年）.

さらに、それらの臨床的特徴の観点から、2つの異なる進化段階、すなわち、段階Iまたは初期、段階IIおよび段階IIIが記載されている（Diaz-DelgadoPeñas、2014）。.

スデック症候群の特定の病因学的要因は正確にはわかっていないが、それらの起源およびそれらの維持の両方において多種多様なメカニズムが重要な役割を果たすことができる。.

症例の大部分は、外傷や外科的介入、感染症、あるいは放射線療法を受けた後に発症します（National Organisation for Rare Disorders、2007）。.

この病状の診断に関しては、それは根本的に臨床的でありそして他の補足的試験（放射線医学、シンチグラフィー研究、その他）で確認されなければならない（Rodrigo et al。、2000）。.

Sudeck症候群に対する治療法はありませんが、治療的アプローチには、とりわけ薬理学的治療、身体的リハビリテーション、外科的処置および心理学的治療などを含む集学的アプローチが必要です（Ribera Canudas、X）.

スデック症候群の特徴

疼痛は、すべての人がある時点で経験した、または経験した医学的症状の1つです.

このようにして、我々は通常利用可能な技術（鎮痛剤、救急医療など）を通してそれからの寛解または軽減を求め、さらに、診断は通常多かれ少なかれ明白である（Clevelad Clinic、2016）.

しかしながら、これらのアプローチのどれもが効果的ではなく、特定の医学的原因を見つけることが不可能であるという特定の事例がある（Clevelad Clinic、2016）。.

これらの症例のうちの１つは、反射性交感神経性ジストロフィー（ＤＳＲ）としても知られるスデック症候群、または他の使用頻度の低い用語、例えばアルゴジストロフィー、アルゴニューロジストロフィ、スデック萎縮、一過性骨粗鬆症または肩関節症候群である。まれな障害のための、2007）.

外傷に起因する慢性疼痛に関連する症候群は、数世紀前から医学文献に報告されています。しかしながら、スデックが最初にこの症候群を「急性炎症性骨萎縮症」と呼んで記述したのは1900年までではなかった（Rodrigo et al。、2000）。.

しかし、反射性交感神経性ジストロフィー（DSR）という用語は、1946年にEvansによって提案され、考案されました。したがって、1994年に定義された国際疼痛学会、臨床基準およびこの病理学の用語は複雑性局所疼痛症候群として定義されます。 Ribera Canudas、2016）.

スデック症候群はまれな形の慢性疼痛で、通常は四肢（腕や脚）が優先されます（Mayo Clinic、2014）。.

一般に、この病状に特徴的な徴候および症状は、外傷、手術、脳血管障害または心臓事故の後に起こり、それは交感神経系の機能不全と関連している（Mayo Clinic、2014）。.

私たちの神経系（SN）は通常解剖学的レベルで2つの基本的なセクションに分けられます：中枢神経系と末梢神経系（Redolar、2014）：

  • 中枢神経系 （SNC）：この分裂は脳と脊髄で構成されています。さらに、脳半球、脳幹、小脳など、他の細分化もあります。.
  • 末梢神経系 （SNP）：この分裂は本質的に神経節と脳神経と脊髄神経からなる。これらは、ほぼすべての身体領域に分布しており、SNCとの双方向の方法で情報（機密性および運動性）を伝達する責任があります。.

さらに、末梢神経系には2つの基本的な細分があることを強調しなければなりません（Redolar、2014）。

  • 自律神経系 （SNAこの機能的細分化は主に生物の内部調節の制御に関与しているので、それはこの器官の内部状態に対する内臓の応答の管理において本質的な役割を担っている。.
  • 体性神経系 （SNS）：この機能的細分化は、体表面、感覚器官、筋肉組織、および内臓から中枢神経系への感覚情報の伝達を主に担っています。さらに、それは３つの成分に分けられる：交感神経系、副交感神経系および腸溶性。.

したがって、交感神経枝は自律神経系の一部であり、不随意運動の調節および生物体の恒常性プロセスに関与している。具体的には、交感神経系は、危険、潜在的または現実を表す出来事または状況に対する防御反応の生成に責任がある（Navarro、2002）。.

交感神経系の突然のそして大規模な活性化は、私達が強調することができるそれらの間の多種多様な関係を生み出す：瞳孔拡張、発汗、心拍数の増加、気管支拡張など。 （Navarro、2002年）.

したがって、損傷または傷害が交感神経系に影響を及ぼすと、スデック症候群の場合のように、異常な反応が系統的に起こる可能性があります。.

統計

年齢、性別、出身地、または民族にかかわらず、誰でもSudeck症候群に罹患することができます.

発症年齢に関して、関連性のある差異は確認されていないが、平均年齢40歳の女性においてこの病状のより高い有病率を登録することは可能である（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2015）。.

小児人口の場合、5歳までには現れず、さらに10歳以前にはほとんど見られない（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2015）。.

この病理学に関連する統計データはほとんどないが、多くは5.6-26の発生率、一般人口の人口10万人当たり2ケースを指摘している。さらに、有病率は女性の性別から4：1である（Villegas Pineda et al。、2014）。.

一方、最も頻繁に引き起こされる原因は外傷性で、通常骨折を患っています（Villegas Pineda et al。、2014）。.

徴候と症状

スデック症候群の特徴的な臨床像には、通常、病理の時間的進化によって異なる多種多様な徴候や症状が含まれています（Díaz-DelgadoPeñas、2014年）。

ステージIまたは早熟

スデック症候群の初期段階では、症状は繰り返し変動し、無期限に残ることがあります。さらに、発症は通常緩慢で、弱さや一部の地域では焼け付くような感じから始まり、その後は次第に硬直する.

この段階で最も一般的な変更のいくつかは以下のとおりです。

  • 痛み：この症状は、スデック症候群の最も明確な特徴です。多くの影響を受けた人々はそれを永続的に現れる灼熱感またはズキズキする感覚として説明します。さらに、それはいくつかの特徴を有する：異痛症（良性または無害な刺激の存在下での出現）、痛みまたは過敏症の閾値の低下（皮膚刺激に対する遅延および誇張反応）。通常、痛みの影響を最も受けやすいのは腕、足、手、足です。.
  • 浮腫：患部は通常、組織内の体液の増加または異常蓄積のために腫脹過程を示す.
  • 網状筋/極端な：この病状は、赤みを帯びたまたは青みがかって見える傾向がある皮膚の変色の進行性の進行を意味します。それは浮腫の存在、血管の拡張および体温の低下と主に関連しています.
  • 体温の変化： 患部の皮膚温度の変化は頻繁にあり、それらは通常よりも増減します。.
  • 多汗症：過度の発汗はこの病理学のもう一つの頻繁な医学的発見です。通常はローカライズされた方法で表示されます.

ステージII

  • 痛み： この症状は前のフェーズと同様の方法で提示されますが、元の表面を超えて他の体の領域に広がる可能性があり、それらはより深刻になる必要があります.
  • ハード浮腫： 前の段階と同様に、患部は通常、組織内の体液の増加または異常な蓄積のために腫脹過程を示す。しかし、それは鬱病ではなく、硬い構造を提示します.
  • 感度の変更 どのような刺激でも痛みが引き起こされる可能性があります。さらに、温度の感度と知覚に関連するしきい値が低くなります。患部をこすったり触ったりすると、深い痛みが生じることがあります。.
  • 淡さとチアノーゼ熱： 皮膚の変色を観察するのが一般的で、青白い傾向があります。さらに、患部は他の体表面と比較して時々高温または低温になることがあります。.
  • 毛細血管の変化： 発毛は著しく減少するか、または遅くなります。さらに、溝など、爪のさまざまな異常を識別することが可能です。.

ステージIII

  • 痛み： この段階では、痛みは前の段階と同じように起こることがあります。.
  • 筋萎縮症： 筋肉量は著しく減少する傾向があります.
  • 拘縮の発生と硬直性： 筋萎縮のために、筋肉は拘縮と持続的なこわばりを発症することがあります。例えば、肩は「凍ったまま」または固定されたままでもよい。.
  • 機能依存： 運動能力は大幅に低下しているため、多くの人が罹患しており、通常は日常的な活動を行うために援助が必要です.
  • 骨減少症： 筋肉量と同様に、骨量または骨量も正常または予想を下回るレベルまで減らすことができます。.

原因

以前に指摘したように、Sudeck症候群の特定の原因は交感神経系に関連しているにもかかわらず、正確には分かっていません（Mayo Clinic、2014）。.

これとは別に、この病理を2つの基本的なタイプに分類することができますが、似たような徴候と症状がありますが、病因が異なる（Mayo Clinic、2014）

  • タイプI： それは通常、元の領域の末梢神経を直接損傷しない疾患または傷害を患った後に現れる。これは最も頻度の高いタイプであり、罹患者の約90％がSudeck症候群1型のようです.
  • タイプII：通常、四肢または元の領域の神経枝の一部または全部を部分的または完全に変化させる病状またはイベントを患った後に現れる.

この病理に最も関連する病因学的要因には以下が含まれる：外傷、外科手術、感染症、火傷、放射線、脳卒中麻痺、心臓発作、脊髄の病理または血管に関連する変化（National Organization for Rare Disorders、2007）.

一方、影響を受けた人々の中には、その要因を特定することが不可能であること、さらにこの疾患の家族症例も報告されていることを強調しなければならないので、研究の潜在的分野はこの病理の遺伝パターンの分析であろう。.

最近の研究は、スデック症候群が様々な遺伝的要因の存在によって影響を受けるかもしれないことを示唆しています。この病状が筋肉ジストニアの存在が高い、早産を示すいくつかの家族の症例が確認されており、さらにそのメンバーのいくつかは深刻な影響を受けている（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2015）.

診断

スデック症候群の初期診断は臨床所見に基づいている（Kirkpatrick et al。、2003）.

医療専門家は、この病理学における最も一般的な特徴および症状のいくつかを認識しなければならないので、診断は通常以下のプロトコルに基づいて行われる（Kirkpatrick et al。、2003）。

  • 疼痛特性の評価（一時的な進化、患部など）.
  • 交感神経系の機能の解析.
  • 浮腫および炎症の存在の可能性の分析.
  • 起こりうる運動障害の存在の評価.
  • 皮膚および筋肉構造の評価（ジストロフィー、萎縮などの存在）.

さらに、いったんこの病状の状態について一貫した疑念が形成されたら、他の異なる病理学的過程の存在を排除するために異なる実験室試験を使用することが必要である。.

最も一般的に使用される試験のいくつかは、ラジオグラフ、デンシトメトリー、コンピュータ断層撮影、核磁気共鳴またはガンマ線写真を含む（CuencaGonzáleset al。、2012）。.

さらに、骨内静脈造影法、サーモグラフィー、皮膚フラックスメトリーまたはQ-SARTなどの他の検査の使用も医学文献に示されている（CuencaGonzáleset al。、2012）。.

治療

現在のところ、主に病因および病態生理学的メカニズムに関する知識が不足しているために、スデック症候群に対する確認された治療法はない。.

しかし、罹患者が罹患している徴候や症状を管理および軽減するのに有効である可能性がある幅広い治療アプローチがあります。.

したがって、国立神経障害脳卒中研究所（2015）は、最も使用されている治療法のいくつかを指摘しています。

  • 身体リハビリテーション.
  • 薬理学的治療：鎮痛薬、非ステロイド性抗炎症薬、コルチコステロイド、抗けいれん薬、抗うつ薬、モルヒネなど.
  • 薬理学的神経交感神経切除術（麻酔薬の注射による交感神経枝の遮断）.
  • 外科的神経交感神経切除術（交感神経枝の一部の神経領域の損傷または破壊）.
  • 神経電気刺激.
  • 鎮痛薬とアヘン薬の髄腔内注入.
  • 新たな治療法または試験段階：特に、免疫グロブリン、ケタミンまたはハイパーチャンバーの静脈内投与.

医療予報

医学的予後および病理学の進化は、影響を受ける人々の間で著しく異なる。場合によっては、症状の完全かつ自然な寛解を観察することが可能です。.

しかしながら、他の場合には、疼痛および他の病状の両方が通常不可逆的に、持続的に現れ、そして薬理学的療法に対して耐性がある。.

これとは別に、疼痛およびスデック症候群の治療の専門家は、進行を制限するのに役立つので、病理学に早期に取り組むことが不可欠であると指摘している.

スデック症候群は依然としてほとんど知られていない疾患であり、原因、臨床経過および実験療法の役割を明らかにするための臨床研究はほとんどない.

参考文献

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