トロサハント症候群の症状、原因、治療



の トロサハント症候群 まれな種類の痛みを伴う眼筋麻痺（Buedo Rubio、Martín-TamayoBlázquezおよびOnsurbeRamírez、2015）.

臨床レベルでは、この病状は、眼窩前部または片頭痛、眼球運動麻痺、瞳孔変性および異なる領域における痛覚過敏または痛覚過敏のエピソードの存在を特徴とする（Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010）。.

この疾患の臨床的特徴の起源は、様々な脳神経、III、IV、IVおよび/またはVの病変の発達によるものである。その結果、それは海綿静脈洞、眼窩先端および上眼窩裂の炎症を生じる（Martínez、 Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010年）.

しかしながら、この病理学的過程の病因はまだ正確にはわかっていない。通常、外傷、腫瘍、感染症などの一次的または二次的要因とは関係ありません。 （グラナドスレイエス、ソリアーノレドンドとデュランフェレラス、2012年）.

身体検査に加えて、トロサハント症候群の診断において、国際分類頭痛病第2版（Díaz、Aedo andGonzálezHernández、2009）によって提案された基準が通常は守られる。.

この場合、神経障害の識別のための選択のテストは核磁気共鳴（NMR）です（Díaz、AedoおよびGonzálezHernández、2009年）.

Tolosa Hunt症候群の標準治療は、経口コルチコイド薬の投与に基づいています（Zimmermann Paiz、2008）。.

トロサハント症候群の特徴

トロサハント症候群は、様々な眼球領域および眼窩領域の特発性炎症によって引き起こされる痛みを伴う眼筋麻痺です（Zimmermann Paiz、2008）。.

痛みを伴う眼科麻痺という用語は、医学的および実験的分野で使用されている（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010）。

  • 眼窩または頭蓋領域にある痛み（特に片側レベル）.
  • 眼球運動筋の同側性麻痺.
  • 瞳孔収縮の異常.
  • さまざまな顔面領域における感度の変化.

この臨床像は通常、外傷性事象、血管疾患、腫瘍性、感染性または炎症性過程、糖尿病性ニューロパチー、片頭痛などが際立っている多種多様な過程によって引き起こされる。 （Serralta San Martin、Torrecillas Narvaez、Soler Rangel、IbáñezSanz、GómezCerezo、2013年）.

Tolosa Hunt症候群の場合、その臨床経過を引き起こす病理学的過程は正確にはわかっていないという事実にもかかわらず、最も影響を受ける領域は、Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010年です。

  • 海綿状洞：海綿静脈洞は、眼窩虫垂と上眼窩裂との間の硬膜に囲まれた頭蓋内レベルに位置する。それは静脈叢、すなわち、空洞を形成しなければならない薄肉の静脈クラスターである。内部には内頸動脈と一部の頭蓋部分（III、IV、Vなど）があります。.
  • オービタルapx：視神経が通過する眼窩管の頂点、脈絡叢の線維、および眼動脈を指す。.
  • 優れた軌道裂： この構造は、大および小棘状突起領域（眼窩の後方限界内の顔面の内側領域に位置する骨）を形成する割れ目に位置しています。それは頭蓋ペアII、IVおよびVI（神経支配眼球外筋）.

この症候群は、1954年にスペインの脳神経外科医Eduardo Tolosaによって最初に記述されました（Granados Reyes、Soriano RedondoおよびDuránFerreras、2012）。.

最初の説明では、Tolosaはその臨床像が以下によって特徴付けられる患者を参照しました：

  • 左側領域の眼窩痛.
  • 同側眼筋麻痺.
  • 視力の著しい喪失.
  • 最初の三叉神経枝における低感覚.

剖検により海綿静脈洞の肉芽腫性炎症が明らかになった（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010）。.

数年後、1982年にWilliam Huntが合計6件の同様の事件を定義しました。さらに、関連する症状の改善におけるコルチコステロイド治療の有効性を実証することができました（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010年）。.

1966年にSmithとTaxalがこの臨床実体をTolosa Hunt症候群と命名した最初の著者である（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010）。.

現在、この症候群の臨床的および診断的基準は、2004年に国際頭痛学会によって分類された（Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010）。.

それは頻繁な病理ですか?

トロサハント症候群は、一般集団ではまれな疾患です（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

その有病率に関する正確なデータは知られていないが、Taylor（2015）のような何人かの著者は、それが米国および国際的に珍しいと指摘している。.

臨床記録は、トロサハント症候群が眼窩の炎症状態のおよそ9％を占めることを示しています（Zimmermann Paiz、2008年）。.

したがって、その発生率は世界中で100万人あたり1〜2件に達すると推定されています（Aguirre、ZúñigaおよびBarrera、2014）。.

それは男性と女性で同等の方法で表され、発症の平均年齢は41歳である（全国希少疾患学会、2016）.

ただし、30歳未満の人々の早期発表のいくつかのケースが文書化されています。いくつかの散発的なケースでは、この症候群は10歳未満の子供に影響を与える可能性があります（全国希少疾患協会、2016）.

徴候と症状

トロサハント症候群は主に痛みを伴う眼科学の存在を特徴としている（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010）。.

最も一般的な徴候や症状は、痛み、炎症、感覚異常、麻痺などのエピソードの存在に関連しています。.

眼窩炎

上記のように、トロサハント症候群の顕著な特徴の1つは、海綿静脈洞の炎症、眼窩先端および上眼窩裂である（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010）。.

視覚レベルでは、眼球を取り囲むすべての顔面領域の著しい炎症が確認されています（全国希少疾患協会、2016）。.

また確認することは可能性のあるです（全国希少疾患協会、2016年）：

  • 予後：隣接する構造の解剖学的炎症に続発する眼球の膨大.
  • 眼瞼下垂症： 神経病変に続発する上眼瞼の弛緩性および垂下.

眼窩痛

罹患者は通常、眼窩領域および眼に近い顔面の局所的な急性疼痛の再発性エピソードに罹患している（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010）。.

これは通常片側性で、顔の片側だけに影響を及ぼしますが、両側性の関与を伴う症例が報告されています（Granados Reyes、Soriano Redondo andDuránFerreras、2012）。.

疼痛が前頭部および側頭部に向かって次第に拡大することはよくあることです。効果的な治療アプローチがない場合、最長8週間続くことがあります（Martínez、Casasco、Pendre、De Bonis and Berner、2010年）。.

さらに、疼痛のエピソードは影響を受けた人々によって記述されています（Granados Reyes、Soriano Redondo andDuránFerreras、2012）。

  • 激しい.
  • 尿管.
  • ラセランテ
  • 刺す.

それは発症の最初の数週間以内に動眼性感覚異常などの他の症状を伴うことがある（Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010）。.

この種の疼痛は、基本的には、脳神経Vの眼科枝および上顎枝の神経痛に由来する。しかし、雇用は最初の24時間で痛みを軽減または解消することができます（Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010年）。.

眼球運動麻痺

Tolosa Hunt症候群の中心的な所見の1つは、麻痺の存在、すなわち自発的運動の有意な欠如または減少です.

この種の病状では、筋力低下および／または部分麻痺が眼球運動領域に優先的に影響を及ぼす.

最も一般的なのは、脳神経に影響を及ぼす麻痺のエピソードを特定することです（SánchezIñigoand NavarroGonzález、2014）.

  • III（動眼神経）：瞳孔の収縮と眼球の動きの両方をコントロール.
  • IV（滑車神経）：上眼斜筋の運動機能を制御する責任があります
  • VI（外転神経）：外部の眼球運動機能、すなわち、外側直筋によって発生する運動を制御します。.

視覚的なレベルでは、影響を受けた人々がどのようにして彼らの目で運動行為を行うことができないのかを観察することができます。彼らは自分たちの目を動かしたり、異なる方向を見たりすることができません（全国希少疾患学会、2016）.

瞳孔障害

すべての場合に存在するわけではありませんが、影響を受ける人によっては瞳孔機能に関連する変化を特定することができます.

これらの場合、最も一般的な機能不全の1つは散瞳または瞳孔縮瞳です.

  • 散瞳： 瞳孔の大きさと直径の異常な増加誇張された拡張が起こる.
  • ミオシス： 瞳孔の大きさと直径の異常な減少誇張された収縮が起こる.

視覚異常

上記の眼球および眼窩の異常は、視力の様々な低下をもたらす可能性がある（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

原因

Tolosa Hunt症候群の臨床的徴候と症状は、眼窩先端の非特異的炎症、眼窩裂傷および海綿静脈洞に由来する（Buedo Rubio、Martín-TamayoBlázquezand OnsurbeRamírez、2015）。.

言い換えると、この病理学的プロセスは、脳神経III、VI、IVおよびVの影響にその起源があります（Buedo Rubio、Martín-TamayoBlázquezおよびOnsurbeRamírez、2015）。.

しかし、現在の研究ではまだ特定の病因は特定されていない（Buedo Rubio、Martín-TamayoBlázquezおよびOnsurbeRamírez、2015）。.

これとは別に、いくつかの臨床報告は、トロサントハント症候群の起源としての自己免疫因子を指摘している（Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010）。.

影響を受けた人々の血清分析のいくつかは、ループス抗体、ANCA、および抗ペルオキシダーゼの存在を示しました（Martínez、Casasco、Pendre、De BonisおよびBerner、2010）。.

さらに、他の考えられる原因は次のとおりです（全国希少疾患協会、2016）。

  • 肉芽腫性炎症.
  • 頭蓋血管の全身性炎症.

診断

病理学の良い部分として、トロサハント症候群の診断において、罹患者の臨床像の臨床的特徴を決定するために、家族および個々の病歴および身体検査の分析が基本である。.

臨床徴候および症状を分類するために、国際分類頭痛病第2版（Díaz、AedoおよびGonzálezHernández、2009年）によって提案された基準が通常使用される。.

  • 片側レベルで眼窩領域に位置する痛みの1つ以上のエピソード。治療なしで持続的なコースを提示.
  • 以下の脳神経のうちの1つ以上の部分的または完全な麻痺：ペアII、ペアIV、ペアVI、または皮膚生検または磁気共鳴画像法（MRI）による肉芽腫の同定.
  • 疼痛および不全麻痺のエピソードは、適切な治療を適用してから72時間後に解決しなければならない.
  • 腫瘍、血管炎、サルコイドーシス、片頭痛、糖尿病または基礎髄膜炎に関連する病因は除外されます。.

さらに、これらの特性を正確に調べるために、いくつかの実験室試験が通常使用されます。.

Tolosa Hunt症候群では、核磁気共鳴（NMR）が海綿静脈洞炎の研究のためのレッスン技術です（Diáz、Aedo andGonzálezHernández、2009）。.

治療

鑑別診断が行われたら、古典的な治療アプローチはコルチコイド薬の投与です。.

影響を受けた人によっては、自発的な症状の寛解がある可能性があります。コルチコステロイド治療が使用されていない場合、この病状は長期にわたって持続する可能性があります.

医学的予後は良好です。寛解が一般的であるが、疼痛発作の解消は通常、特定の治療の有無にかかわらず完全である.

罹患者の最大40％が眼窩疼痛の様々なエピソードを患ったことがあると述べている.

さらに、場合によっては、特定の職業上の変化、特に眼瞼運動および眼球運動に関連する変化が持続することがあります。.

参考文献

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