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骨髄増殖性症候群の症状、原因および治療
の 骨髄増殖性症候群 彼らはそれを患っている人々の健康と生活に深刻な影響を与える慢性疾患のグループです。.
この種の症候群に罹患している人々の平均余命はかなり長いので、これらの人々の生活状態を理解し改善するためには病気をよりよく知ることが必要であると私は考える.
骨髄増殖性症候群の特徴
骨髄増殖性腫瘍と現在呼ばれている骨髄増殖性症候群には、骨髄で産生される少なくとも1種類の血球が制御不能に発生し増殖するすべての状態が含まれます.
骨髄異形成症候群に対するこれらの症候群の主な違いは、骨髄増殖性症候群では骨髄が制御されない方法で細胞を産生するのに対して、骨髄異形成症候群では細胞の製造に欠陥があることです。.
この問題をよく理解するためには、骨髄異形成症候群に関する記事で説明されているように、血液細胞が骨髄の幹細胞からどのように発達するのかを知る必要があります。.
骨髄増殖性症候群の種類
骨髄増殖性症候群の現在の分類は次のとおりです。
真性赤血球増加症
この症候群の特徴は骨髄が多すぎる血球、特に赤血球を作り出すことです。これはJAK2遺伝子に関連しており、95％の症例で変異しているようです（Ehrlich、2016）.
本態性血小板血症
この状態は、骨髄が多すぎる血小板を産生し、血液が凝固して血管を詰まらせる血栓を形成し、それが脳梗塞および心筋梗塞の両方を引き起こすことがあるときに起こります。.
原発性骨髄線維症
骨髄硬化症とも呼ばれるこの疾患は、骨髄があまりにも多くのコラーゲンと線維組織を作り出し、それが血液細胞を作る能力を低下させるときに起こります。.
慢性骨髄性白血病
骨髄がんとも呼ばれるこの症候群は、白血球の一種である顆粒球の制御されない産生を特徴としており、最終的に骨髄や他の臓器に侵入して適切な機能を妨げます。.
症状
ほとんどの場合、症状は疾患の発症時には目立たないため、通常の分析で症候群があることがわかります。原発性骨髄線維症の場合を除き、脾臓は通常拡大しており、腹痛を生じます。.
いくつかの症状はいくつかの条件で存在するものの、各症候群は、特徴的な症状を持つ異なる臨床像を持っています.
真性赤血球増加症
臨床症状には以下の症状が含まれます。
- 非特異的な症状 （50％のケースで発生します）.
- 無力症（衰弱または身体的疲労）.
- 夜発汗.
- 減量.
- 痛風の危機.
- 上腹部の不快感.
- かゆみ（かゆみ）.
- 呼吸困難.
- 血栓現象 （50％のケースで発生します）.
- 脳血管障害.
- 胸部狭心症.
- 心臓発作.
- 下肢の間欠性跛行（筋肉痛）.
- 腹部静脈血栓症.
- 末梢血管不全（熱にさらされると悪化する足の指と足の裏の発赤と痛みを伴う）.
- 出血 （15〜30％の症例で起こる）.
- 鼻出血（鼻孔の出血）.
- 歯肉出血（歯茎の出血）.
- 消化出血.
- 神経学的症状 （60％のケースで発生します）.
- 頭痛.
- 手と足にチクチクする.
- めまい感.
- 視覚的な変更.
本態性血小板血症
臨床症状には以下の症状が含まれます。
- 微小循環の障害 （40％のケースで発生します）.
- 指やつま先の発赤と痛み.
- 遠位壊疽.
- 一過性脳血管障害.
- 虚血.
- 失神.
- 不安定性
- 視覚的な変更.
- 血栓症 （25％のケースで発生します）.
- 出血 （5％のケースで発生します）.
原発性骨髄線維症
臨床症状には以下の症状が含まれます。
- 会則 （発生率は30％）.
- 食欲不振.
- 減量.
- 夜発汗.
- 熱.
- 貧血に由来する （25％のケースで発生します）.
- 無力症（衰弱または身体的疲労）.
- 労作性呼吸困難（息切れ感）.
- 下肢浮腫（体液貯留による腫脹）.
- 脾腫 （20％のケースで発生します）。腹痛を伴う脾臓の腫れ.
- その他の原因 頻度が低い（7％の場合に発生する）
- 動脈および静脈血栓症.
- 痛風の引き金となる高尿酸血症（血中の尿酸増加）.
- かゆみ（かゆみ）.
慢性骨髄性白血病
症状の大部分は憲法上のものです。
- 無力症（衰弱または身体的疲労）.
- 食欲減退と体重.
- 発熱と寝汗.
- 呼吸の問題.
患者はまた、感染症、衰弱および骨折、心臓発作、消化管出血および脾臓の肥大（脾腫）などの他の症状を患う可能性がありますが.
原因
骨髄増殖性症候群は、骨髄が制御されない方法で細胞を作り出すために起こりますが、これが起こる理由は完全には明らかではありません。ほとんどの症候群と同様に、症候群の出現に関連していると思われる2種類の要因があります。
遺伝的要因
何人かの患者では、フィラデルフィア染色体と呼ばれる染色体が通常より短いことがわかっています。ですから、この病気にかかる素因を増やす遺伝的要素があるようです。.
環境要因
フィラデルフィア染色体の短縮化を発見していないがまだ症候群の1つを持っている人がいるので遺伝的要因だけではこれらの症候群を説明できない.
いくつかの研究は、放射線、化学薬品または重金属への継続的な曝露などの環境要因が（他の癌で起こるように）このタイプの疾患を患う可能性を高めることを示唆しています.
危険因子
患者の年齢や性別などの他の要因によって、骨髄増殖性症候群が発症するリスクが高まる可能性があります。次の表にこれらの危険因子を示します。
治療
現在、骨髄増殖性症候群を治療することができる治療法はありませんが、症状を緩和し、患者が罹患する可能性のある将来の合併症を予防するための治療法があります.
使用される治療法は増殖性症候群の種類によって異なりますが、すべての骨髄増殖性症候群に一般的な兆候（栄養の変化など）がいくつかあります.
真性赤血球増加症
真性赤血球増加症の症状を緩和するために使用される治療は、この目的のために赤血球の数を減らすことを目的としており、薬や瀉血などの他の治療が使用されます。.
瀉血は、小さな切開を通して一定量の血液を排出し、赤血球レベルを下げ、患者が心臓発作やその他の心血管疾患に罹患する可能性を減らすために行われます。.
これは第一選択治療、すなわち、彼が診断された後に患者が受ける最初の治療である。これは、真性赤血球増加症を患っている人々の平均寿命を延ばす唯一の治療法であることが証明されているためです。.
薬物療法は以下の通りです。
- ヒドロキシ尿素（商品名：DroxiaまたはHydrea）またはアナグレリド（商品名：Agrylin）による骨髄抑制療法。これらの薬は赤血球の数を減らします.
- 低用量のアスピリン、発熱や発赤、皮膚のやけどを軽減する.
- かゆみを抑える抗ヒスタミン薬.
- アロプリノール、痛風の症状を軽減する.
ある場合には、患者が貧血を患っている場合の輸血またはそのサイズが増大している場合に脾臓を摘出する手術などの他の療法を適用する必要がある。.
本態性血小板血症
本態性血小板血症は基本的に媒介されます。
- 赤血球濃度を低下させるための、ヒドロキシ尿素（商品名：DroxiaまたはHydrea）またはアナグレリド（商品名：Agrylin）による骨髄抑制療法.
- 低用量のアスピリン、頭痛や赤み、皮膚のやけどを軽減.
- アミノカプロン酸、出血を減らすために（通常、手術を行う前に、出血を防ぐために使用されます）.
原発性骨髄線維症
原発性骨髄線維症は基本的に薬物療法で治療されますが、他の重症例では手術、移植、輸血などの他の治療が必要な場合があります。.
薬物療法は以下の通りです。
- ヒドロキシウレア（商品名：DroxiaまたはHydrea）による骨髄抑制療法は、白血球と血小板の数を減らし、貧血の症状を改善し、脾臓の肥大などの合併症を予防します。.
- サリドマイドとレナリドマイド、貧血治療用.
ある場合には、脾臓はその大きさを非常に大きくします、そしてそれを取り除くために手術を行うことが必要です.
人が重度の貧血を患っているならば、それは薬物療法を続けることに加えて、輸血を実行することが必要でしょう.
最も重篤な症例では、骨髄移植を行う必要があります。これは、損傷を受けた細胞や破壊された細胞を他の健康な細胞と置き換えるものです.
慢性骨髄性白血病
慢性骨髄性白血病に利用可能な治療法の数は著しく増加しており、主に薬物療法と移植を含みます.
薬物療法は以下の通りです。
- ダサチニブ（商品名：Sprycel）、イマチニブ（商品名：Gleevec）、ニロチニブ（商品名：Tasigna）などのがんを対象とした標的療法。これらの薬は癌細胞の特定のタンパク質に影響を及ぼし、無秩序に増殖するのを防ぎます。.
- 患者の免疫系が癌細胞と戦うのを助けるためのインターフェロン。この治療は骨髄移植ができない場合にのみ使用されます.
- 化学療法、シクロホスファミドやシタラビンなどの薬は、がん細胞を破壊するために投与されます。通常、患者が骨髄移植を受ける直前に行われます.
内科療法に加えて、骨髄やリンパ球移植など、患者の状態と平均余命を大幅に改善できる他の治療法があります。.
参考文献
- Ehrlich、S. D.（2016年2月2日）. 骨髄増殖性疾患. メリーランド大学メディカルセンターから取得：
- ジョセップカレラス財団。 （ＳＦ）. 慢性骨髄増殖性症候群. 2016年6月17日にJosep Carreras Foundationから取得
- Gerds、Aaron T.（2016年4月）. 骨髄増殖性腫瘍. クリーブランドクリニックから検索