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パジェット病の症状、原因および治療
の パジェット病, 変形性骨炎とも呼ばれ、骨に影響を与える慢性疾患です。それは骨の誇張された成長およびこれらの混乱した改造によって特徴付けられる。この状態は骨や骨折の衰弱につながり、そして（人口増加症の後の）成熟した集団における2番目に一般的な骨の障害です。.
正確な原因は完全にはわかっていません。パジェット病は同じ家族で繰り返されることが観察されているので、その起源にはおそらく遺伝的要素がある.
遺伝的要因は他の環境要因と組み合わされて、破骨細胞の活動に病理学的な増加を引き起こしているようです。破骨細胞は骨を崩壊させ、再吸収させそして再形成させる細胞である。.
この疾患は数年間の進化の後に現れ、そして骨の変形、骨折および軟骨の摩耗を引き起こす。骨盤、大腿骨、脛骨、脊椎、または頭蓋骨が通常関与しますが、あらゆる骨が影響を受ける可能性があります。最も罹患している部位は腰椎です（症例の30〜75％）。.
パジェット病は通常、1本の骨（単骨性）または2本以上（多骨性）に発症します。この状態は、症例の10〜35％の間で単発性です。.
この状態が引き起こすその他の頻度の低い臨床症状は、圧迫性ニューロパシーおよび感音難聴（耳の内部小骨の損傷による難聴）です。.
心不全、さらには骨肉腫（悪性骨癌）も起こります。.
James Pagetは、1877年に、この疾患を詳細に説明した記事で説明しました。 「骨の慢性炎症の一形態について（変形性骨炎）」.
それは骨の慢性的な炎症と考えられていたため、当初は変形性骨炎と呼ばれていました。現在、それは骨モデリングの慢性的な障害であることが知られているが、炎症が存在しないため、適切な用語は「変形性骨異栄養症」であることが指摘されている。.
この病気は、この医者の名前を冠している他の病気と混同してはいけません、例えば、パジェット病乳房外またはパジェット病.
パジェット病の罹患率
パジェット病は女性よりも男性の方が一般的であり、55歳以上の人々に発症する傾向があります。発生率は年齢とともに増加します。実際、80歳以上の人では約10％です。.
その有病率は世界の各場所によって大きく異なるようです。それは主にヨーロッパ、北アメリカ、ニュージーランドおよびオーストラリアに現れます。アジア諸国では非常にまれですが.
有病率が高い国では、パジェット病を減少させる傾向があり、3％に近づいています。スペイン、フランス、イタリア、そしてアメリカ合衆国の一部では、有病率は中程度で、1.5％から2.5％の間です。スカンジナビア諸国、およびアフリカ、アジア、南アメリカでは、有病率は1％未満です。.
さらに、その罹患率は同じ国の中でさえ変化するように思われるので決定するのは難しい。したがって、イギリスのいくつかの都市では、有病率は人口の2％です。対照的に、ランカスターでは、有病率は8.3％です。.
原因
パジェット病の正確な原因は不明です。知られていることは、それが破骨細胞、骨形成を引き起こす細胞およびそれらの再吸収の異常に関連しているということです。.
特に、これらの細胞は機能亢進性であり、これは特定の骨領域を分解させ、その後、異常な骨の新しい領域によって置き換えられる。この新しい部分は大きくなりますが、骨折しやすくなります.
常染色体優性遺伝があるかもしれないことを示す研究があります。これは、変更された遺伝子の単一コピーがすでに子孫に疾患を引き起こしていることを意味します.
このように、パジェット病は特定の遺伝的変異と関連しています。最も研究されているものは、隔離1遺伝子（SQSTM1）です。.
遺伝的要素に加えて、環境要因も影響を及ぼしているようです。例えば、パラミクソウイルス感染症、水や未処理の牛乳の摂取、ビタミンD欠乏症.
（マドリッドのある地域で）有病率が高い焦点で実施された研究では、原因は衛生管理のない牛肉の摂取であると結論付けられました。この結論には、健康管理がほとんどまたはほとんどなかった小児期の感染性感染が含まれる.
したがって、動物の組織から感染性物質を摂取すると、クロイツフェルト - ヤコブなどの病気、そしてもちろんパジェット病が引き起こされる可能性があります。.
一方、ランカシャー（イングランド）の焦点では、パジェット病は農薬からのヒ素の消費に関連していました。しかしながら、これらの研究は原因を示す確固たる証拠を持っていません。.
現在のところ、この疾患は、移住による人口構成の変化および衛生状態の改善のために頻度はより少なくなっています。骨の機能亢進に対抗する破骨細胞薬が発見されて以来、その重症度も軽減されています。.
症状
パジェット病患者の70-90％の間に少なくとも兆候が見られない.
明らかに、臨床症状は病変の位置と数、そして関節の関与の有無に左右されます。通常、これらの患者さんは以下のことを経験します：
- 骨の痛みこの痛みは常に鈍くて深いです。そして夜の間に増加するかもしれません.
- 非特異的な頭痛.
- 軟骨損傷による関節痛.
- 血中カルシウム濃度の上昇.
- 脛骨の湾曲などの骨の変形。これにより、影響を受けた骨が「かっこ」の形でアーチ状になります。足（または他の領域）がアーチ型になって変形しているのが見られる.
- 頭のサイズが大きくなると、頭蓋骨または顔の変形.
- 罹患骨領域の高い皮膚温.
- 関与する領域の血管拡張.
- 頭蓋の関与の場合に脳脊髄液の不十分な循環の結果として神経学的合併症が発生する可能性があります.
そのうちのいくつかは、水頭症、精神障害、さらには認知症です。聴覚障害（難聴）または耳鳴り（存在しない聴覚ノイズ）も発生する可能性があります。.
パジェット病が頭の骨に影響を与える場合、めまい、鎖骨下症候群、目の筋肉の麻痺、または三叉神経痛も経験する可能性があります。.
-聴覚障害は、症例の30〜50％で起こります。パジェット病によるものか、それとも加齢に伴う緩やかな難聴によるものかは正確にはわかっていませんが（老眼）.
-顔の骨が影響を受けると、歯のほぐれやかむの問題が起こる可能性があります。.
- 脊髄の圧迫。その結果、これは進行性の痛み、感覚異常、歩行障害、または腸または膀胱の失禁を引き起こす可能性があります。.
- 関節炎などの関連症状も起こります。例えば、脚の長骨の傾斜は関節に圧力を発生させる可能性があるため.
- パジェット病の人は腎臓結石を発症する可能性があります.
- コラーゲン石灰化または他の病理学的沈着物も発生する可能性があります.
- 述べたように、脳、脊髄または神経の圧力は神経系に問題を引き起こす可能性があります.
- より進行した症例では、心血管疾患が現れることがあります。さらに、形成されている異常な骨組織は病理学的動静脈接続を有する。これは骨に酸素を供給することができるように心臓のより大きな活動を生成します.
- 骨肉腫はまれですが生命を脅かす合併症です。それは、その領域の疼痛の増加、軟骨の肥大および怪我によって現れる骨新生物（骨癌）です。.
診断
パジェット病の診断は骨格の放射線学的探査によって行われます.
疾患の初期段階では、骨溶解性病変が罹患骨に発生します。これらの怪我は骨の特定の部分が溶解し始め、小さな穴が形成されたときに起こります。病理学的プロセスは年1センチメートルの速度で進行する.
病気の次の段階では、新しい病理学的骨形成を引き起こす硬化性病変があります。それらはレントゲン写真で見ることができます（溶骨溶解とともに）.
疾患の最終段階では、硬化性病変が優位を占め、骨の大きさが大きくなります。 X線所見のために疾患が検出されない場合、専門家は決定的な方法として骨生検に頼ることができます（Lyles et al。、2001）。.
パジェット病はまた、放射能標識ビスホスホネートを用いて行われる骨スキャンによっても検出され得る。.
この方法は、より大きな血流と骨機能を持つ領域を検出します。そして、それは病気の基本的な特徴を示します。さらに、影響の程度を確定することは有用です.
パジェット病に罹患している人々は通常、血中のアルカリホスファターゼおよびカルシウムのレベルが上昇している。高濃度のピリジノリン（骨や軟骨組織由来の断片）、および尿中のヒドロキシプロリンに加えて.
トリートメント
パジェット病に罹患しているすべての患者が特定の治療を必要とするわけではありません。それらのほとんどは高齢であり、合併症の危険性が低い部分に小さく局所的な骨病変を有する。.
薬理学的治療は、疾患が広範囲に及ぶ場合、または非常に活発な場合に適応となります。抗吸収薬は現在、高い骨代謝回転および破骨細胞活性を低下させるために使用されています.
ビスフォスフォネートも処方されています、骨の代謝回転と骨折を減らす薬.
スペインでパジェット病の治療に承認されているビスフォスフォネートは、パミドロネート、リセドロネート、およびゾレドロン酸（aminados）です。.
非アミノアド、エチドロネートおよびチルドロネートの群から。この疾患の治療に有効性を示したが、いくつかの国では認可されていない他のビスホスホネートがある（スペインのように）。それらはアレンドロネート、イバンドロネート、ネリドロネート、オルパドロネートおよびクロドロネートである。.
治療の目的は、痛みを軽減するだけでなく、正常な骨代謝を回復させるために生化学的プロセスを再利用することです。それはまた、奇形、変形性関節症の出現、骨折および神経構造の圧迫などの合併症を回避するように努める。.
薬物治療はまた、患者が整形外科手術のために準備するのを助けるために使用され得る。固定化により術中出血を抑制し、高カルシウム血症を抑制するため.
ビスホスホネートが使用できない場合は、カルシトニンが使用されます。骨吸収を抑制する能力を持つペプチドホルモンです。硝酸ガリウムはビスフォスフォネート耐性患者にも使用できる.
患者がこの種の薬物による治療を受けている場合は、カルシウムとビタミンDのサプリメントを使用する必要があります低カルシウム血症や二次性副甲状腺機能亢進症を避けることが目的です.
この病気の主な症状は、合併症と怪我に由来する痛みです。それを治療するために、非ステロイド性抗炎症薬と鎮痛薬が使用されます。場合によっては、三環系抗うつ薬が処方されることがあります。.
矯正治療も必要な場合があります（器具、器具、添え木...動きを容易にするため）。患者の生活の質を向上させるのに役立つ補聴器、杖など.
時折、外科的治療に頼らなければならない。これは、大きな痛みや骨裂を引き起こす奇形があるときに行われます。パジェティカ関節症（骨の静脈回路）が現れた場合は、関節形成術を行う必要があるかもしれません.
パジェット病患者は十分な日光を受け、骨の健康を維持するために適切な運動をするべきです。専門家は、この病気の症状が悪化するのを防ぎ、機能を維持するために、各人に適した運動プログラムを作成する必要があります。健康的な体重を維持することもお勧めです.
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