紫色の病気の症状、原因、治療



の 紫色の病気 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）としても知られているのは、血小板変化の存在を特徴とする自己免疫起源の病状です.

通常は血液疾患に分類されます。それは、粘膜および皮膚の出血、月経過多、外傷による持続性出血、点状出血、紫斑病、挫傷、歯肉出血、斑状出血などのエピソードの存在によって臨床的に定義される。 （Raynard Ortiz、Jamart、Cambry、BorrasおよびMailan、2009年）.

血小板減少性紫斑病の起源は、血小板に対するさまざまな抗体とそれらの髄質レベルでの産生を生み出す自己免疫過程にあります（European Grouo for Blood and Marrow Transplantion、2016）。.

臨床的な疑いを考えると、それらの診断を確認するために様々な臨床検査を行うことが不可欠です：血球数、血液凝固分析、組織生検、希望する骨髄など。 （メリーランド大学メディカルセンター、2016年）.

現在、紫色疾患の治療のためのいくつかの治療アプローチがある：血漿交換、グルココルチコイドの投与、血小板抗凝固剤、脾臓摘出術など。 （de la Rubia、コントレラスとリオ - ガルマ、2011）.

紫色の病気の特徴

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、青年期に通常見られる血小板減少症の存在を特徴とする自己免疫病理学です（Raynard Oritiz、Jamart、Cambray、BorrasおよびMailan、2009）。.

それは、その基本的な臨床経過が他の徴候の中でもとりわけあざやあざ、突然のまたは過度の出血の発生につながる病理学である（Mayo Clinic、2016）。.

特定のレベルでは、この病状は血小板減少症の一種、すなわち血小板レベルの異常で病的な減少として定義される（National Institute of Health、2016）。.

血小板は私達の血液材料の一部である細胞です。その本質的な機能は、血栓の形成と傷害や損傷を受けた血管の修復です（WorldFederatiónde Hemophilia、2016）。.

これらの細胞は、私たちの体の血管の構造と完全性を維持することを専門としており、さらに、凝固の促進を通して出血を予防し、制御するのを助けます（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

最適条件下では、血小板レベルは15万〜40万個/ mcと予測されています（National Institute of Health、2016）。.

しかし、15万未満の量は出血および血液凝固に関連する重大な医学的合併症を引き起こし得る（National Institute of Health、2016）.

血小板減少症または血小板減少症は、さまざまな要因によって発生する可能性があります（National Institute of Health、2016）。.

  • 骨髄は十分な血小板を産生しない.
  • 血小板は血流中で破壊されます.
  • 血小板は脾臓肝臓のような臓器で破壊されます.

特発性血小板減少性紫斑病の場合、血小板の欠如は病理学的自己免疫過程の発症と関連している.

このため、当初はヴェルホフ病という名前で知られていました（European Grouo for Blood and Marrow Transplantion、2016）。.

その後、1916年にPaul Kznelsonが最初の報告を発表し、そこで彼は血小板減少性紫斑病、脾臓摘出術（脾臓の外科的切除）の成功した治療法について言及した（European Grouo for Blood and Marrow Transplantion、2016）。.

1951年にはすでに、Willaim、HarringtonおよびHoligsworthによって形成された研究者のグループがこの病理学の特徴を自己免疫起源の疾患と関連づけていた（European Grouo for Blood and Marrow Transplantion、2016）。.

我々が指摘したように、多くの場合病因が知られていないのでこの病気は特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれています（ITP Foundation、2016）。.

他の病状の中でも、薬物使用、感染プロセス、妊娠、定義された自己免疫障害が原因である場合があるため、現在、免疫性血小板減少症という用語を使用することがより正確です（ITP Foundation、2016）。.

統計

統計解析は、血小板減少性紫斑病が、一般集団において、毎年25,600〜50,000人の住民につき1症例の発生率を示すことを示している（Godeau、2009）。.

米国では、この病状の発生率は通常成人期の人口10万人当たり約3.3症例である。一方、有病率は10万人あたり9.5人に達する（全国希少疾病機構、2016年）.

罹患率は1.3; 1であるが、女性に多く見られるものの、あらゆる人に影響を及ぼしうる（Godeau、2009）.

この疾患はどの年齢層にも現れる可能性がありますが、その初期症状は幼児期に現れるのがより一般的です（Godeau、2009）。.

診断された症例の約40％が10歳未満の患者に対応しています。罹患率は2〜4歳の年齢層で非常に高い（全国希少疾病機構、2016）.

小児集団では、血小板減少性紫斑病は年間発生率が小児100,000人あたり約5.3例になる（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

男性の場合、2つの年齢のピークが確認されています。特に18歳未満の子供や高齢者に影響を与えます（Godeau、2009）。.

兆候と症状

血小板減少性紫斑病は主に出血性の臨床症状に関連する病理である（Martin Arnau、TurradoRodríguez、Tartaglia、BolloRodríguez、TarragonaおよびTrias Folch、2016）。.

無症候性の病状として低血小板レベルが生じる場合がありますが、特発性血小板減少性紫斑病に最も関連する徴候や症状のいくつかは以下の通りです（Raynard Ortiz、Jamart、Cambry、Borras and Mailan、2009）。

皮膚および粘膜出血

再発性および自発性の出血は、この病状の最も重要な兆候の1つです（全国希少疾患学会、2016）.

特発性血小板減少性紫斑病の人々は、自然出血やあざの深刻なリスクを提示します（European Grouo for Blood and Marrow Transplantion、2016）.

それはあらゆる地域に出現する可能性があるが、この症状は歯茎または鼻からの出血とより関連している（全国希少疾患学会、2016）.

尿（血尿）や大便など、排泄物中の血液物質を観察することも可能です（全国希少疾患協会、2016）。.

血小板数が最小である最も重症の場合、罹患者は致命的な出血（胃腸、内的、頭蓋内出血など）を患う危険性がある（European Grouo for Blood and Marrow Transplantion、2016）。.

斑状出血

医療分野では、斑状出血症は、一般的にあざとして知られているあざの存在を指すために通常使用される用語です（National Institutes of Health、2016）。.

これらの病変は、皮膚レベルでの血液材料の蓄積として定義されています（National Institutes of Health、2016）。.

皮膚の下での出血の病因は大きく異質である：怪我と外傷、免疫の変化、アレルギー反応、治療、皮膚の老化など（国立衛生研究所、2016）.

それらは、定義され局所化された傷みから大きな患部皮膚領域まで、様々なプレゼンテーションまたは臨床形態をとることができる（National Institutes of Health、2016）。.

ペテキア

点状出血は皮下出血に関連する変質の一種です（GuerreroFernández、2008）.  

視覚レベルでは、点状出血は通常、血液のそれと同様に赤みを帯びた斑点として識別されます。彼らは通常数ミリメートルの伸びに達することはめったにないセンチメートル（GuerreroFernández、2008年）.  

その外観は、皮膚の表層の下にある毛細血管または血管から減少した量の血液が漏れることによるものです（GuerreroFernández、2008）。.  

このタイプの医学的所見は、他のものと同様に、通常は深刻な病理学の指標です。それらは血管炎、血小板減少症、感染過程などを示すかもしれません。 （ゲレーロ・フェルナンデス、2008年）.  

紫色

これは、皮膚の様々な場所または体の粘膜領域に紫色の病変が出現することを特徴とする皮膚疾患です（National Institutes of Health、2016）。.

前のものと同様に、それらは皮膚の表層の下の血液の漏れによるものです。それは約4〜10 mmのおおよその伸びを示すようです（National Institutes of Health、2016）.

紫が4 mmを超える振幅に達すると、それらは点状出血と呼ばれ、それが1センチメートルを超えるとそれは斑状出血と呼ばれます（National Institutes of Health、2016）.

歯肉縁

この用語は、口腔レベルで、歯肉に突然現れる出血症状を指すために使用されます（AraGoñi、AlcoberPérez、Olivera Pueyo、Lander Azcona、Gallego Llorens、SanzVélez、1997）。.

それは通常緊急医療サービスで頻繁に見られるものの非常に頻繁な病状ですが、それは時々癌腫のような深刻な病理学に関連している場合があります（AraGoñi、AlcoberPérez、Olivera Pueyo、Lander Azcona、Gallego Llorens、SanzVélez、 1997）.

月経過多

血液凝固および出血症状の異常も月経周期を変化させる可能性があります（Menorragia、2015）.

特発性血小板減少性紫斑病に罹患している女性では、重度および/または長期の出血によって定義される月経期間を観察することが可能です（Menorragia、2015）.

貧血や急性疼痛のエピソードなど、さまざまな合併症を引き起こす可能性があるため、治療と医学的介入が必要な病理です（Menorragia、2015）。.

鼻出血

鼻出血は鼻血を指すために使用される医学用語です（National Institutes fo Health、2015）.

鼻出血は、外傷、風邪、アレルギー性鼻炎などのような多種多様な要因に関連しているように思われるかもしれません（National Institutes fo Health、2015）。血小板減少性紫斑病の最も一般的な症状の一つです。.

その他の合併症

上記の兆候や症状に加えて、影響を受ける人々の生存を危険にさらす他の種類のより深刻な症状が現れることがあります（Ruíz-Martínez、Sánchez-Jiménez、Bonilla-Aguilar、Martínez-Müller、González-Fernández、Martínez-クレメンテ、2016）.

最も一般的なものは、大量の内出血または中枢神経系のレベルでの出血です（Ruíz-Martínez、Sánchez-Jiménez、Bonilla-Aguilar、Martínez-Müller、González-Fernández、Martínez-Clemente、2016）。.

原因

罹患者の大多数において、血小板減少性紫斑病は血小板の破壊を引き起こす自己免疫疾患と関連している（Mayo Clinic、2016）。.

進行中の研究はまだこの免疫プロセスの病因を特定することができていないので、それは通常特発性障害と呼ばれています（Mayo Clinic、2016）。.

他の人々において、紫色の血小板減少症の臨床経過をいくつかの危険因子と関連づけることが可能であるならば（Mayo Clinic、2016）：

  • 性別：それは男性より女性の方が約3倍一般的な病理です.
  • 感染プロセス特に小児では、紫斑病の発症前のウイルス起源の感染過程が通常確認されている。最も一般的なのはおたふく風邪、はしかまたは呼吸器感染症です。.
  • 妊娠妊娠中のために血小板濃度が著しく低下している可能性があります。.

診断

臨床徴候や疑いの症状がある場合は、家族や個人の病歴の分析と完全な臨床検査を実施する必要がある（Godeau、2009）。.

臨床検査は不可欠です：血球計算、血液凝固分析、組織生検、脊髄吸引など。 （メリーランド大学メディカルセンター、2016年）.

治療

血小板減少性紫斑病における最も頻繁な治療アプローチには以下が含まれる（Donahue、2016）。

  • コルチコステロイドの投与：プレドニゾンなどのいくつかの種類のコルチコステロイドは、免疫システムの活動を抑制することで血小板濃度を上昇させる可能性があります.
  • 静脈内免疫グロブリンの投与：血小板レベルを急速に高めるために重度の出血または外科手術の場合には緊急治療として使用されます.
  • トロンボポエチン受容体アゴニストの投与：romiplostmiやeltrombopagなどの薬は出血やあざを防ぐのに役立ちます.
  • 免疫抑制剤の投与：免疫系の活動を抑制して血小板レベルを上昇させる。最も一般的なものはリツキシマブ、シクロホスファミンまたはアザチオプリンです。.
  • 抗生物質： その使用は、感染過程に関連する病因を特定することが可能である場合に限られる.
  • 手術： 一部の患者では、専門医は症状を改善したり血小板数を増やすために脾臓の摘出を推奨しています。.

参考文献

  1. Donahue、M.（2016）. 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）. HealthLineから取得.
  2. EBMT （2016）免疫性血小板減少症. EBMT.
  3. Godeau、B.（2009）. 免疫性血小板減少性紫斑病. Orphanetから入手したもの：免疫性血小板減少性紫斑病.
  4. ITP財団（2016年）. ITPとは? ITP財団から取得.
  5. Martin Arnau、B。、Turrado Rodriguez、V。、Tartaglia、E。、Bollo Rodriguez、J。、Tarragona、E。＆Trias Folch、M。（2016）。術前血小板数の影響 . Cir。 Esp.
  6. メイヨークリニック（2016年）. 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）. メイヨークリニックから検索.
  7. NORD （2016年）. 免疫性血小板減少症. 全国希少疾患機関からの検索.
  8. Raynard Ortiz、M.、Jamart、V.、Cabray、C.、Borras、R.、およびMailan、J.（2009）。妊娠中の麻酔管理は特発性血小板減少性紫斑病に影響する. 牧師Esp。Anestesiol。 Reanim.
  9. Ruiz-Martínez、M.、Sanchez-Jiménez、P.、Bonilla-Aguilar、I.、MartínezMüller、R.、González-Fernández、G.、およびMartínez-Clemente、I.（2006）。特発性血小板減少性紫斑病患者に対する治療計画. 看護学.
  10. UMMC （2016年）. 特発性血小板減少性紫斑病. メリーランド大学メディカルセンターから検索.