フォクト - 小柳 - 原田症候群とは何ですか？



の フォクト - 小柳 - 原田症候群 （VKH） は、重要な眼疾患およびその他の神経学的、聴覚的および皮膚科学的合併症の発症を特徴とするぶどう膜症候群の一種です（Capella、2016）。.

臨床レベルでは、この疾患における最も頻繁な徴候および症状は、悪心、嘔吐、頭痛、視力の変化、かすみ、網膜剥離、羞明、耳鳴り、難聴などの発症に関連しています。 （オルティス・バルブエナ、ウレタ・チューター、リヴェラ・ルイスとメラー・ピタ、2015年）.

Vogt-Koyanai-Harada病の病因は正確にはわかっていないが、専門家や研究者はそれが生物のメラニン含有細胞に関連した自己免疫起源を持つ可能性があると指摘している（Riveros Furtos、Romera Romero、HolgadoPérez、Anglada Escalona） 、Martínez-Morillo and Tejera Segura、2012）.

この疾患の診断は、臨床的徴候および症状の同定を通して行われる（GonçalvesCarneiro et al。、2008）。 MRI、腰椎穿刺、インドシアニン血管造影またはフルオレセイン血管造影などのいくつかの補足的な検査を実施することがある（Capella、2016）。.

Vogt-Koyanagi-Harada症候群の治療は、基本的には局所用および全身用の副腎皮質ステロイド薬の投与に基づいています（De Domingo、Rodríguez-Cid、Piñeiro、MeraおよびCepeans、2008年）。.

フォークト - 小柳 - 原田症候群の特徴

Vogt-Koyanagi-Harada病は、眼科的、聴覚的、皮膚的および神経学的変化が存在することを特徴とする、多有機性の臨床経過を伴うまれな疾患である（National Organization for Rare Disorders、2016）。.

さらに、それは病理学またはぶどう膜症候群のグループに分類される（Clavettti and Laurent-Coriat、2009）.

ぶどう膜症候群は、ぶどう膜、網膜および髄膜の変化を特徴とする、多様な起源の多様な疾患からなる（Ramírez-Rosales、Góngora-Rivera、GarcíaPompernayer、RodríguezRobles、Velarde-Magaña、2012）。.

ほとんどの場合、これらの疾患は色素性の構造や臓器に影響を与える傾向がある炎症過程の発達によって現れます（Ramírez-Rosales et al。、2012）。.

臨床的および実験的研究は、メラニン形成細胞の著しい炎症の存在を示唆している。これらは、メラニンと呼ばれる生物学的色素の産生を担う細胞の一種です（Genetic and Rare Diseases Information Center、2016）。.

メラニンは、髪の毛、皮膚、または目を着色する原因となる物質です（Genetic and Rare Diseases Information Center、2016）。それはまた、内耳または髄膜の他の領域においても重要な役割を果たしているが（Mendes Lavezzo et al。、2016）.

この病理学は1906年にAlfred Vigotによって最初に記述されました。一方Joyanagi and Haranda（1926）は、脳脊髄液中の骨沈着症の存在に関連する網膜剥離など、その医学的帰結のいくつかについて深く記述しました。ズニガ、ロダス、モラレス、マドリッドとラゴス、2016年）.

しかし、1932年にこの疾患を臨床的に定義された独立した存在として分類し、Vogt-Koyanagi-Harada病（VKH）と命名したのはBabelでした（ズニガ、ロダス、モラレス、マドリードおよびラゴス、2016年）。.

現在、この疾患は免疫学的過程に続発する眼科的、聴覚的および神経学的症状の存在によって定義されている（Walton、2016）。.

それは頻繁な病理ですか?

フォークト - コヤナギ - ハラダ病は一般集団ではまれな状態です（Calvetti and Laurent-Coriat、2009）。

さまざまな疫学的研究により、この疾患の発生率は、世界中で年間40万4000人につき約1症例と推定されている（Calvetti and Laurent-Coriat、2009）。

有病率の指数関数的増加に関連するいくつかの要因も確認されています。

  • 色素性人種（アジア人、ヒスパニック系アメリカ人、アフリカ系アメリカ人など）に関連する症例数の増加（Capella、2016）.
  • 日本では、Vogt-Koyanagi-Harada病がブドウ膜炎全体の7％を占めます.
  • 米国では、Vogt-Koyanagi-Harad病がブドウ膜炎全体の1〜4％を占めています（Mendes Lavezzo et al。、2016）。.
  • ブラジルでは、Vogt-Koyanagi-Harad病がブドウ膜炎全体の3％を占めています（Mendes Lavezzo et al。、2016）。.

さらに、典型的な出現時期は30〜50歳で、子供の頃はまれです（Capella、2016）。.

徴候と症状

この疾患の臨床的特徴は通常、3つの基本的な領域に分類される：眼症状、神経症状、聴覚症状および皮膚症状（Capella、2016）.

眼の症状

  • ぶどう膜炎： それは、眼の中層、ブドウ膜に位置する色素性膜の炎症を特徴とする病理学的過程である（Institut de Microsurgery Ocular、2016）。ぶどう膜は3つの基本構造からなる：脈絡膜、虹彩および毛様体.
  • 脈絡膜炎： この異常は、網膜と脈絡膜の2つの構造の炎症を特徴としています.

脈絡膜は、眼球の白い部分と網膜の間の層で、結合組織と血管から構成されています。.

網膜、目の最も後部に位置する構造は、光知覚と電気信号への視覚情報の変換の本質的な機能を持っています.

  • 滲出性網膜剥離：網膜の裂け目、牽引力または穿孔は、異なる眼液の濾過によって起こる（Gegúndezand NoguerolesBertó、1999）。.
  • 脱色：虹彩または脈絡膜などの眼の色素沈着領域は、その着色が著しく減少することがあります。.
  • 乳頭状浮腫：視神経乳頭もまた著しい炎症を示すことがある。この構造は死角であり、神経終末が収束する後部の眼の高さに位置します。.
  • 緑内障と白内障：眼内圧の上昇（緑内障）または眼の水晶体の透明度の低下に関連する病状も発症することがある.
  • 両側視力喪失：この病気にかかっている人は通常視力の著しい低下を示します。ぼやけた視力を伴うことが多い.

神経学的症状

神経学的変化は、基本的に脊髄組織の炎症に由来します。

  • 吐き気と嘔吐：胃の内容物を吐き出す、または頻繁に起こる嘔吐の突然の必要性は、この疾患の最初の症状の1つです。.
  • めまいとめまい：通常、吐き気や嘔吐には不安定な動きや動きが頻繁に感じられます。場合によっては、意識喪失や転倒のエピソードがあるかもしれません。.
  • 髄膜主義：この用語は、感染症のプロセスがないことを、髄膜炎と互換性のある症状の存在を指します.
  • 筋肉痛とこわばり：首や背中に局所的な筋肉のこわばりが見られるのが一般的です。場合によっては、上肢または下肢の筋緊張低下および片側不全麻痺を伴う.
  • 頭痛：再発性または強調性頭痛はまたこの病気の最初の医学的症状の一つです.
  • 混乱：時空の見当識障害または混乱のエピソードも頻繁にあります.

聴覚症状

  • 耳鳴り：この用語は、外的刺激がない場合の聴覚的な賑やかさ、吹いている、または口笛を吹くことの存在を指す.
  • 難聴：聴力も著しく低下し、低レベルの視力に達する.

皮膚症状

  • 脱毛症：一般的な脱毛（眉毛、頭、まつげなど）がこの病気の非常に一般的な症状です.
  • ポリオ症：この用語は、色素沈着または髪の着色の減少を指す。白髪、眉毛、またはまつ毛が頭によく現れる.
  • 白斑：この病理は皮膚の色素沈着の減少を特徴とする。したがって、特に目の近くの皮膚の白い斑点を識別するのが一般的です。.

あなたの臨床コースは何ですか?

Vogt-Koyanagi-Harada症候群の徴候と症状は通常漸進的に現れる.

臨床研究は4つのフェーズによって定義される臨床経過を区別します（Capella、2016年、Quintero Busutilら、2015年）。

1-プロドロミカ

最初の臨床症状は主に神経学的症状（悪心、めまい、めまいなど）および聴覚の進行性の出現によって特徴付けられる。それは通常約3または5日のおおよその期間があります.

2 - 急性のUvética

さらに、神経学的特徴のうち、眼科症状が通常加えられる。最も一般的なのは、罹患者が通常数週間続く視力の著しい喪失を示すことです。.

3-回復期

この相は通常約2〜3ヶ月続き、特に皮膚または眼の色素沈着低下を特徴とする皮膚症状の発現によって定義される.

4-回帰クロニクル

冒された人の回復の間に、前の段階のいくつかの症状が再び持続することは可能です。.

最も頻繁に見られる症状は主に眼科的変化に関連しています.

原因

Vogt-Koyanagi-Harada症候群の起源に関するさまざまな調査では、この病理の正確な原因をまだ特定できていない（Genetic and Rare Diseases Information Center、2016）。.

しかしながら、これらの大部分はそれらの発生を色素細胞、メラニン細胞に対する自己免疫過程と関連づけている（Genetic and Rare Diseases Information Center、2016）。.

さらに、さまざまな人種および民族グループに関連する有病率の識別は、その遺伝的および/または遺伝的要素の存在を示している可能性がある（Genetic and Rare Diseases Information Center、2016）。.

診断

Vogt-Koranagi-Harada病の診断を確認するテストまたはテストはありません（Hernández-Bel、Montero、Hernández-Bel、Torrijos Aguilar、2015）。.

その同定のために、我々が以前に記載した徴候および症状の同定に基づいて臨床基準が使用される（Hernández-Bel et al。、2015）。.

の 臨床基準 より多くの従業員がいる（Hernández-Bel et al。、2015）。

  1. 眼外傷の病歴または最近の外科的介入の欠如.
  2. 他の種類の眼疾患の存在についての臨床検査では証拠は特定されていません.
  3. 両側眼科的変更.
  4. 神経学的および聴覚異常.
  5. 皮膚科の徴候.
  6. 低酸素
  7. 重大な中枢神経系うつ病.

さらに、変化の特定の特徴を決定し、他の可能性のある病状を除外するために、通常、多種多様な相補的テストが使用されます。.

最も一般的なのは、腰椎穿刺、神経画像検査、フルオレセイン血管造影またはインドカヤニンとの併用である（Capella、2016）。.

治療

この疾患の初期段階では、治療は高用量の全身性ステロイド薬の投与に基づいています（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

その後、最初の治療は通常、疾患の起源を制御するために免疫抑制療法の投与と組み合わされる（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

治療には通常、二次的な医学的合併症に対する緩和的な医学的介入も含まれます。最も一般的なのは、集学的医療チーム（神経科医、眼科医、皮膚科医など）で徴候と症状を管理することです（Calvetti and Laurent-Coriat、2009）。.

参考文献

  1. Ｃａｌｖｅｔｔｉ、Ｏ．＆Ｌａｕｒｅｎｔ − Ｃｏｒｉａｔ、Ｃ．（２０１６）。フォークト小柳原田病孤児院から検索.
  2. Capella、M.（2016）。フォークト小柳原田病スペインの炎症協会。スペイン炎症協会より入手.
  3. Domingo、B.、Blanco、M.、Rodríguez-Cid、M.、Piñeiro、A.、Mera、P.、およびCepeáns、M.（2008）。フォークト小柳原田症候群Arch Soc Esp Oftalmol、385-390.
  4. Hernández-Bel、P。、Montero、J。、Hernández-Bel、L。、およびTorrijos-Aguilr、A。（2015）。フォークト小柳原田病皮膚科医にとってはあまり知られていない実体。 Rev Neurol.
  5. メンデスラベッツォ他（2016） Vogt ‐ Koyanagi ‐ Harada病：メラニン細胞の抗原を標的とするまれな自己免疫疾患のレビューオルファネットジャーナルオブレア疾患.
  6. NIH。 （2016）フォークト小柳原田病遺伝的および希少疾患情報センターから検索.
  7. NORD （2016）フォークト小柳原田病まれな病気のための全国組織から回収.
  8. Quintero Busutil、M。（2015）。フォークト小柳ハーダ病と視力リハビリテーションRev Cub Oftal.
  9. RamírezRosales等、。 （2012）。フォークト - 小柳 - 原田病症例報告Rev Mex de Neurociencia、275-280.
  10. ズニガら、。 （2016）フォークト小柳原田症候群iMedPubジャーナル.