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くも膜嚢胞の症状、原因および治療
の くも膜嚢胞 それは、くも膜に生じる通常良性の脳脊髄液腔からなる。これはまれな状態で、通常無症状です.
くも膜は髄膜、それを保護し、栄養を与えるために私たちの神経系を覆う膜の層の一つです。.
その直下には、脳脊髄液が循環するくも膜下腔があります。これらの嚢胞がこの空間と通信するのは普通のことです。.
さらに、それらは健康的なくも膜と区別がつかないくも膜に囲まれています.
くも膜嚢胞は、脳と脊髄の両方に現れることがあり、脳脊髄液のように見える無色透明の液体を含んでいます。他の場合にも、それはこれに似ています.
いくつかのまれなケースでは、それはキサントクロム液を保存することができます。くも膜下腔から来る血液の存在による黄色がかった脳脊髄液を指す.
小児期には、この種の嚢胞は頭蓋内の空間を占める病巣の1％を占めます（それらはスペースを空けずに脳から出て行くので、それを押します）。.
それらは主に小児期に出現し、成人期まで診断されないことが非常に一般的です。患者が他の理由で検査を受けようとしていたときに、偶然に脳スキャンで検出されることがよくあります。.
その性質に応じてくも膜嚢胞の2つのグループがあります。いくつかは主要なまたは先天的なものであり、それらは発生および/または遺伝的影響における異常によって現れる.
他のものは二次性または後天性であり、合併症の後に生じるか、または別の状態の結果である。それらは最初のものより一般的ではありません。例：外傷性脳損傷、新生物、出血、感染症、手術...これらの最後のものは軟髄膜嚢胞とも呼ばれます.
一般的に、くも膜嚢胞はサイズが大きくても症状を引き起こさない。それが症状を引き起こす場合には、これらは主に頭痛、膨らんだ頭蓋骨（子供の場合）、そして発作から成ります。.
これらの嚢胞の治療について専門家の間で大きな議論があります。症状のある患者のみを治療すべきであると主張する者もいれば、合併症を予防するために無症候性の患者に介入することが適切であると考える者もいる。.
最も一般的な治療法は手術手技に基づいています。それらの中で、最も使用されているのは、膀胱腹腔シャントと嚢胞の開窓です。それらは開頭術または内視鏡技術によって行うことができます.
くも膜嚢胞の発見
脳性くも膜嚢胞について説明した最初の著者は、1831年にRichard Brightでした。特に、彼はそれを彼の「医学的症例報告」の第2巻に追加しました。彼はそれらをクモ膜嚢胞としてくも膜層に関連していると語った。.
後期のくも膜嚢胞は、「漿液性髄膜炎」、「脳の偽腫瘍」、または「慢性くも膜炎」とも呼ばれていました.
その後、1923年に、デメルは文献のくも膜嚢胞のレビューを行いました。彼は、最良の治療法はドレナージまたは嚢胞の摘出によるトレパニングであることを発見しました（Vega-Sosa、Obieta-Cruz andHernándezRojas、2010）。.
1970年代以前は、くも膜嚢胞は患者に症状が現れたときにのみ診断されていました。診断は脳血管造影またはニューロ脳波で行った.
しかしながら、コンピュータ断層撮影法（CAT）、磁気共鳴画像法（MRI）、超音波検査法（US）などの神経画像技術の導入後、クモ膜嚢胞と診断された症例数は増加しました。.
かくして、嚢胞が存在するが症状を引き起こさない症例が多数あることが発見された。これは主にその原因とその治療に関して、この病態の研究への関心を高めました.
有病率
くも膜嚢胞は、空間を占めるすべての頭蓋内病変の約1％を占めるように見えます。一方、剖検の0.5％で偶然に発見されています.
それらは通常先天性の起源を持っているので、大多数は人生の最初の20年間で検出されます。事実、患者の60〜90％が16歳未満です。高齢者や高齢者では、それほど一般的ではありません。これらの患者の約10％が嚢胞に関連した複数の病変を有することがあります.
位置に関しては、50〜60％のくも膜嚢胞が中頭蓋窩と呼ばれる領域に現れる。これらは女性よりも男性の方が頻繁で、通常左側にあります。通常、それらは開発の変更によるものです。.
しかし、これらの嚢胞はくも膜層がある神経系のあらゆる領域で増殖する可能性があります.
したがって、それらがSilvioの水道橋の近くで、心室システムの下で起こるのも一般的です。他の場所は、細胞外領域（10％）、凸状度（5％）、半球間（5％）、および心室内腔（2％）からなる。.
他のものは後部窩に位置することができ、動詞と水槽マグナに関連するものを強調している（12％）。また、小脳小角角（8％）、四辺形シート（5％）、および前庭腔（1％）にも見られる（Vega-Sosa、Obieta-Cruz andHernándezRojas、2010）。.
一方、くも膜嚢胞は脊髄周囲の脊髄管内に現れることがあります。硬膜外腔内または硬膜内腔（硬膜外腔）にみられる.
症状は通常あいまいなので、脊髄くも膜嚢胞は誤って診断される傾向があります。脊髄圧迫の症状が出た場合は、MRIを実施して嚢胞を外科的に切除することが重要です。.
くも膜嚢胞を他の病状と区別する方法?
時々くも膜嚢胞は容易に脳組織の萎縮した部分、基底槽の変化、または請求書の広いくも膜下腔と混同されることができます.
宮島らによると。 （2000）くも膜嚢胞の特徴は：
- それはくも膜の内側にあります.
- それはくも膜細胞とコラーゲンからなる膜で覆われています.
- 彼らは内部の脳脊髄液に似た液体を持っています.
- 嚢胞は正常組織とくも膜に囲まれています.
- 外壁と内壁を提示します.
原因
クモ膜嚢胞が原発性である（すなわち、それが別の傷害または合併症の結果ではない）場合、その正確な原因は完全には分かっていない。どうやら、子宮内の胎児の発達の間に、くも膜嚢胞はその過程における何らかの異常のために発達するかもしれません.
妊娠35日目に、脳を覆うさまざまな層が形成され始めます。軟膜、くも膜、硬膜。その間、4か月目前後にくも膜下腔が形成される.
その時点で、第４脳室の一部、すなわち脳脊髄液を囲む空洞が穿孔され、それがくも膜下腔に達する。しかし、この段階ではくも膜が完全に区別されていないので、体液でいっぱいの誤った経路が作られることがあります。これは一種のバッグを形成します、それが拡大されるならば、くも膜嚢胞として識別されるでしょう.
一方、くも膜嚢胞と遺伝的素因の間の関係を発見した著者がいます。彼らはこの状態がその構成員の間で繰り返される家族がいることを観察したので.
場合によっては、くも膜嚢胞の出現と、12番染色体のトリソミー、多嚢胞性腎臓、神経線維腫症、またはI型グルタル酸尿症などの他の全身性奇形との間に関連性が見出されている.
くも膜嚢胞は、常染色体劣性遺伝性疾患であるChudley-McCullough症候群にも現れます。それは、聴力損失、脳梁の変化、多小嚢菌症（脳表面に何倍もあるが浅い）を特徴とする。小脳異形成、および心室の増加.
嚢胞の成長に関しては、それを説明する最も受け入れられている理論は液体の出口なしの入り口です。すなわち、くも膜下腔内の液体を嚢胞に進入させるが、出ないようにする弁メカニズムが形成される。.
一方、くも膜嚢胞は続発性である可能性があります。つまり、外傷（転倒、打撃、けが）、炎症や腫瘍などの疾患、あるいは脳外科手術後の合併症が原因です。それらはマルファン症候群、脳梁の欠如（無形成）またはくも膜炎の結果としても現れることがある.
くも膜嚢胞に伴う合併症があります。外傷は嚢胞内の体液が脳の他の部分に漏れる原因となります。.
嚢胞の表面の血管もまた壊れて、嚢胞内出血を起こし、それがそのサイズを増大させるだろう。この場合、患者は頭蓋内圧亢進の症状を経験する可能性があります。.
くも膜嚢胞の種類
くも膜嚢胞はその大きさや位置によって分類することができます.
Galassi等。 （1980）3つの異なるタイプの中部頭蓋窩（脳の側頭葉を覆う部分）とくも膜嚢胞を区別しました：
- タイプ1： それらは側頭葉の前部に位置しています.
- タイプ2： それらは中くらいの大きさで、ピットの前部と中央部にあります。彼らは側頭葉を圧縮する傾向があります.
- タイプ3： それらは大きな円形または楕円形の嚢胞であり、側頭窩全体を覆っています。.
症状
上記のように、くも膜嚢胞の大部分は症状を引き起こさない。しかしながら、それらが空間を占める塊を形成し、脳組織に圧迫を生じさせ、または脳脊髄液の適切な循環を妨げると、それらは症状を生じ始めます。.
症状は年齢、くも膜嚢胞の大きさと位置によって異なります。最も一般的なものは、頭痛、発作、および水頭症に典型的な他の症状（脳内の体液蓄積）です。例えば、眠気、かすみ目、吐き気、協調障害など.
子供が小さいとき、頭蓋骨の骨はまだ柔軟で完全に閉じていません。これにより、頭蓋骨に囲まれることなく脳を成長させ続けることができます。.
この段階で、くも膜嚢胞は頭のサイズの突出または異常な拡大を引き起こします。さらに、彼らは成長に影響する遅発性精神運動発達、視覚萎縮および内分泌問題を示します.
より発達した発達段階では、一旦頭蓋骨が形成されると、くも膜嚢胞が脳組織を圧縮または刺激します。水頭症があらわれることがある.
それ以上の年齢の子供たちの主な症状は頭痛です、これは症例の50％に起こります。発作は25％に現れます。クモ膜嚢胞が大きくなると、頭蓋内圧が上昇し、特定の運動障害を引き起こすことがあります。.
クモ膜嚢胞のまれではあるが非常に典型的な症状は、患者が頭の上から下への不規則で制御されていない動きを示す「中国の手首の徴候」です。彼らは座ったときに発生し、睡眠をやめる.
嚢胞が後部窩にある場合、症状は授乳中や小児期に現れる傾向があります。通常、脳脊髄液の循環と小脳の圧迫に関連する症状を中断することによって水頭症を起こします.
治療
現在、くも膜嚢胞の治療に関してさまざまな立場があります。多くの専門家は、嚢胞が少量であるか症状を引き起こさない場合、外科的介入を行うべきではないと主張しています。むしろ、嚢胞が合併症を引き起こしていないことを確認するためにチェックが行われるでしょう。.
ただし、症状が現れたり、サイズが大きくなったり、その他の問題が発生する可能性がある場合は、外科的治療を選択します。この治療の目的は嚢胞を減圧することです.
これらの介入は、嚢胞の穿刺と吸引、嚢胞内の開窓（切開）、および脳脊髄液が存在するくも膜下腔との連絡についてです。.
これは開頭術（頭蓋骨の小さな部分を取り除く）または内視鏡検査（頭蓋骨の小さな穴を通して嚢胞領域に内視鏡を挿入する）によって行うことができます。.
外科医はまた、嚢胞から他の腔への体液を引き出すことを選択するかもしれません。.
例えば、膀胱腹腔シャントを配置して体液が腹膜にゆっくりと排出されるようにすると、合併症を引き起こす可能性がある急激な脳の減圧を防ぐことができます。.
内視鏡的開窓術は今日存在する最良の治療法の選択肢です。これは、侵襲性が最小限で、異物を埋め込む必要がなく、合併症率が比較的低いためです。 （SerramitoGarcíaet al。、2014）。特に体液が脳室や脳槽に転送される場合.
他方、くも膜嚢胞の外科的治療の合併症は、使用される方法よりもむしろくも膜嚢胞の位置および大きさに関連することを強調することが必要である。.
手術後にPadrilla and Jallo（2007）が患者に見いだした合併症のいくつかは、痙縮（非常に緊張した筋肉）、片麻痺（身体の片側の麻痺または衰弱）、脳脊髄液の喪失、水頭症または硬膜下湿疹でした。.
これらの症例では、同様の介入を行った他のいくつかの研究のように、死亡はなかった.
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