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ベーチェット症候群の症状、原因および治療
の ベーチェット症候群それは、無視することができる一連の徴候に加えて、全身の血管の炎症によって特徴付けられます。口や性器の潰瘍、眼の炎症、発疹など.
ただし、症状は患者ごとに異なり、場合によっては自然に回復することもあります。.
現在のところ、この疾患の正確な原因は不明ですが、遺伝的素因があるようです。このため、治療は徴候や症状を軽減し、重篤な合併症を予防することを目的としています.
医学用語の中で英語で「BehçetDisease」の頭字語として「BD」としても現れるBehçet症候群は、1937年にトルコの皮膚科医HulusiBehçetが初めて彼の症状を説明したときに現れました。 Rabinovich（2016）によれば、それはすでに5世紀にヒポクラテスによって記述されていた可能性があります。.
この病気は多くの側面をカバーしています、それがなぜそれがマルチシステミックと呼ばれているか、そしてそれが罹患したシステムに従ってニューロベーチェット、オキュラーベーチェットとバスキュロベーチェートに分けられる理由です.
この病気、その原因、症状、罹患率、診断、治療法についてもっと知りたいのなら、あなたは以下の詳細を読むことができます.
ベーチェット症候群の原因
すでに述べたように、この症候群の正確な原因はまだ検出されていません。遺伝的背景があるようで、他の人よりも提示する傾向がある人もいます.
この症候群にかかりやすいということは、ある人がその病気に関連する遺伝子を持っている場合、特定の誘発環境にさらされた場合に起こる可能性があることを意味します。.
一方、父親または母親がこの病気にかかっている患者は、ベーチェット症候群を早い時期に発症することが遺伝的予測と呼ばれています。.
ベーチェット症候群の多くの患者は、健康な人々、特にHLA-B51遺伝子の対立遺伝子よりも血液中のHLA（ヒト白血球抗原）が多いことが示されています。.
疾患におけるHLAの役割は実際には知られていませんが、それはこれらの抗原の機能についての手がかりを与えるかもしれません。それは免疫反応に参加し、潜在的に危険な外的要因から身体を守ることからなる.
このように、それは免疫系の機能不全からなる自己免疫疾患に関連している可能性があります。このようにして、考えられる脅威から体を保護する代わりに、健康な細胞を攻撃して害を与えます.
現在、他の遺伝的マーカー、細菌感染症またはウイルスの役割を考慮し、そしてそれが自己炎症性障害であるかもしれないとさえ考えて、考えられる原因が調査されています。すなわち、体が炎症過程を調節することができない状態.
実際、ベーチェット症候群の罹患者は、C型肝炎ウイルス、単純ヘルペスウイルス、およびヒトパルボウイルスB19に対する抗体の発生率が高いため、感染症がこの疾患の出現に関与する可能性があることが証明されています。連鎖球菌抗原に加えて。これらすべては、環境要因とともに、病気を引き起こす可能性があります.
どんな症状がありますか？?
ベーチェット症候群の症状は、一人ひとりの人や罹患している地域によって異なり、明らかな理由もなく消えて再び現れることがあります。一般に、時間が経つにつれて症状はそれほど深刻ではなくなるようです.
この疾患の主な症状は、血管炎、皮膚病変、口内の潰瘍、生殖器、失明につながる可能性のある目の問題です。次に、ベーチェット症候群の症状についてさらに詳しく説明します。
- けが 口の内膜には（潰瘍性の痛みや痛み）、生殖器には潰瘍があります。潰瘍の痛みは約3週間で治癒しますが、この症候群では再発する傾向があります。これらは病気の最も一般的な徴候です.
- 肌の問題 それは、にきびに似た発疹や他の人には主に脚に突き出ている赤い結節に現れる、可変的でありえます。毛包炎または毛包の炎症も起こる可能性があります.
- 目の炎症 ブドウ膜炎、ブドウ膜を炎症を起こす、目を覆う血管膜。前部ブドウ膜炎（眼の前面または虹彩が腫れている場合）、後部（眼の後部）またはブドウ膜炎（ブドウ膜全体に影響を及ぼす場合）があります。.
これにより、目が赤く見え、視力が低下します。痛み、流涙および羞明（光に対する不耐性）以外に。症候群を持つ人々では、この眼の関与は現れたり消えたりすることができる症状にすぎません.
- 共同問題, 特に膝の痛みや腫れ。手首、肘や足首も一般的に含まれていますが。この場合、それらはまた現れたり消えたりする症状で、毎回せいぜい3週間続きます。長期的には関節炎を引き起こす可能性があります.
- 血管障害, より具体的には、それは腕または脚を赤くし、腫れさせそして人に痛みを引き起こす動脈および静脈の炎症を特徴とする。それはまた血栓を引き起こす可能性があり、これは動脈瘤、血栓症および血管の狭窄または閉塞などの深刻な合併症を引き起こす。.
多くの場合、これらの血管病変には凝固亢進が伴うことがあります。これは罹患者の血液が通常よりはるかに早く凝固するときに起こります.
- 中枢神経系の変化 これは最大25％の子供に起こる可能性があり、この症候群の最も深刻な結果です。特に頭蓋内圧の上昇を引き起こし、頭痛、混乱、発熱、バランスの喪失を引き起こす脳の炎症を引き起こします。.
髄膜脳炎、限局性神経学的変化、幻覚などの精神神経症状、または脳卒中さえ引き起こす可能性があります。.
これらの患者では、脳幹や小脳の損傷、脳神経の麻痺、または脳の偽腫瘍が発見されています。.
- 肺血管炎, 呼吸困難、胸痛、咳など.
- 消化器系の問題 腹痛、下痢または便中の出血として.
- Ilhanらによる研究。 （2016）示されて、活動的で、この症候群に苦しんでいる患者は、活動的でない罹患者より疲れています。さらに、彼らは、疲労が鬱病と不安に関連していることを観察しました。.
どんな種類がありますか?
私たちはベーチェット病をその最も顕著な症状に従って異なるタイプに分類することができますが、それは遺伝的および人種的な理由で異なる場合があります。私たちは区別します：
- 接眼レンズ （患者の60〜80％）。ぶどう膜炎や他の視力の合併症が主に失明の可能性を示唆します。.
- ニューロベーチェ （患者の10〜30％）中枢神経系に漸進的に関与します。予後不良につながります。それは、髄膜炎または髄膜脳炎、精神症状、神経学的欠陥、片麻痺および脳幹症状を含みます。何人かの患者は認知症を発症する.
- 血管系. 血管合併症は7〜40％の患者に発生し、静脈および動脈の血栓症、血管の閉塞、狭窄、動脈瘤などがあります。.
その有病率は何ですか?
ベーチェット症候群は、特に米国と西ヨーロッパではまれな病気です。その有病率は特にアジアと中東、特にシルクロードで発生します.
トルコでは、この病気の罹患率が最も高く、10万人あたり80〜370例です。その後、日本、韓国、中国、イラン、サウジアラビアが続き、人口10万人あたり13〜20人の症例が発生しました。日本の失明の大手挑発者であること.
スペイン北部では、10万人あたり0.66例が推定されていますが、ドイツでは人口10万人あたり2.26例です。.
一方、中枢神経系の関与は、米国と北ヨーロッパでより一般的です。.
それは通常30〜40歳の間に始まり、幼児では非常にまれです。トルコにおけるベーチェット症候群の平均発症年齢は11.7歳であり、その神経学的変異は13歳である。.
性別に関しては、米国、日本、韓国では、この症状は男性より女性の方が一般的です（男性1人につき女性2人）が、症状は通常女性ほど深刻ではありません。中東の国々では反対のことが起こり、女性よりも男性の方が影響を受け、深刻な形で影響を受けます.
それはどのように診断されていますか?
ベーチェット症候群の診断のためには、いくつかの症状が必ずしもこの症候群を構成するとは限らない他の多くの状態および疾患において起こり得るので、人は用心深くなければならない。.
一方、ベーチェット病を検出するために特別に設計された検査はないことを知っておくことは重要です。.
しかし、それを検出するためにこの状態の症状に基づく一連の診断基準があります。他の同様の病気や病気の影響のレベルを除外するために他の医学的検査も推奨されます。これらのテストには、次のものがあります。
- 血液検査.
- 尿分析.
- X線、コンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴イメージング（MRI）.
- 皮膚生検.
- パテルジアテスト（後述）.
ベーチェット症候群の診断基準は次のとおりです。
- 診断に必要な徴候は口の中の潰瘍です。そして、それは1年の間に少なくとも3回現れました.
さらに、少なくとも次の2つの兆候を示すことが不可欠です。
- 時間とともに再発する性器潰瘍.
- 眼の炎症またはブドウ膜炎による眼の問題.
- にきびに似た発疹や皮膚の痛み.
- それは人にとって安全であるべきである最小量の生理食塩水を前腕に患者に注入することを含む、風邪皮膚テストのために肯定的なテスト.
その後、反応が1〜2日後に観察され、赤い突起が皮膚に形成された場合は陽性であり、これは免疫系が適切な方法で反応していないことを示します。この病気の人はよく潰瘍や傷を癒してくれません.
ただし、これらの基準は、特にこの症候群を患っている可能性があり、通常口や生殖器に潰瘍がないような一部の子供では、過度に厳格な場合があります。.
一方、あなたは、全身性エリテマトーデス、炎症性腸疾患、ライター症候群またはヘルペス感染症のような、混同され得る他の疾患と鑑別診断をするように試みるべきです.
あなたの予測は何ですか?
ベーチェット症候群の予後は、その徴候と症状によって異なります。その経過は通常断続的であり、寛解の瞬間および症状が現れる他の瞬間を伴う。しかし、この病気は自然に消える傾向があります（スペインリウマチ学会、2016年）.
視力障害のある患者では、不適切な治療は目の症状が現れてから3〜4年後に失明を招くことがあります。.
この病気は通常、苦しんでいる人の生活の質を著しく低下させます。.
どんな治療法がありますか?
今のところこの症候群の治療法はありません、治療は各人が提示する症候群の症状を軽減することに集中しています。例えば、医師は、クリーム、ジェルまたは皮膚軟膏などの発疹によって引き起こされる炎症および不快感を軽減する薬を処方することができる。.
最も一般的に使用される薬は、皮膚の病変や潰瘍、痛みからの痛みを軽減するための洗口剤、点眼薬などに使用できるコルチコステロイドを含むものです。病気がそれほど深刻ではない場合、これは不快感を軽減するのに役立ちます.
局所薬が効果をあまりもたらさない場合は、コルヒチンを選ぶことができます。コルヒチンは、関節炎の治療に役立つことが証明されている薬です。.
しかし、ベーチェット症候群の徴候や症状は再発する傾向があり、コルチコステロイドは不快感を解消するだけで、それを引き起こす原因とはなりません。このため、医者は免疫抑制薬（それは健康な細胞を攻撃するので免疫系の活動を制御する）も処方するでしょう。.
これらの薬物療法のいくつかは：アザチオプリン、シクロホスファミドまたはシクロスポリンであり、そして注射されたインターフェロンアルファ−２ｂも使用される。それらの全ては中枢神経系の障害を治療するのに有用であり、一方、アザチオプリンは重要な眼の問題を治療するのに非常に効果的であることが示されている。.
一方、これらの薬は免疫系の作用を抑制することでより頻繁に感染症にかかる可能性があるため、注意が必要です。それはまた高血圧または腎臓またはレバーの問題のような他の副作用をもたらすことができます.
より重症度が高い罹患者にとって、腫瘍壊死因子（TNF）と呼ばれる物質をブロックする薬は、ベーチェット病のいくつかの症状に役立つかもしれません。例えば、etanerceptまたはinfliximab.
血管、神経または胃腸の問題が発見された場合、治療が効いているかどうかを知ることに加えて、患者は状況を管理し、それが悪化するのを防ぐために異なる専門家で定期的な分析を受けることが通常推奨されます。視力の問題でこのコントロールを維持することも重要です.
参考文献
- ベーチェット病（Ｓ．Ｆ．）。 2016年7月13日、ジョンズホプキンス血管炎センターからの記事
- ベーチェット症候群（Ｓ．Ｆ．）。 2016年7月13日、全国希少疾病協会（NORD）より入手
- ベーチェット病（Ｓ．Ｆ．）。 2016年7月13日、メイヨークリニックより
- ベーチェット病（Ｓ．Ｆ．）。 2016年7月13日、NHSから取得
- Ｉｌｈａｎ Ｂ．、Ｃａｎ Ｍ．、Ａｌｉｂａｚ − Ｏｎｅｒ Ｆ．、Ｙｉｌｍａｚ − Ｏｎｅｒ Ｓ．、Ｐｏｌａｔｔ − Ｋｏｒｋｍａｚ Ｏ．、Ｏｚｅｎ Ｇ． （2016）ベーチェット症候群患者の疲労：生活の質、鬱病、不安、障害および疾患活動性との関係。 Int J Rheum Dis.
- ベーチェット病（Ｓ．Ｆ．）。 2016年7月13日にスペインのリウマチ学会から回収
- ラビノビッチ、E。（2016年4月18日）。ベーチェット症候群.