Churg-Strauss症候群の症状、原因、治療



の チャーグシュトラウス症候群（SCS） アレルギー性肉芽腫症としても知られているのは、中小血管の構造に影響を与える全身性壊死性血管炎の一種です（Castellano Cuesta、GonzálezDomínguezおよびGarcíaManzanares、2008年）。.

臨床的に最も影響を受けている器官は通常肺と皮膚です。さらに、心血管系、腎臓系、中枢神経系、胃腸系などの他のシステムを危険にさらす可能性があります（LópezRengifo、ContrerasZúñigaおよびFernando Osio、2007年）。.

最も一般的な徴候および症状の中には、喘息、アレルギー性網膜炎または好酸球増加症がある（LópezRengifo、ContrerasZúñigaおよびFernando Osio、2007年）。.

現在の一連の研究では、Churg-Strauss症候群の病因を特定することはまだできていません。遺伝的および環境的要因に関連するいくつかの仮説が考慮されている（Alfaro、Duarte、Monteiro、Somão、CalretasおよびNascimiento Costa、2012）。.

臨床症状は、この病状の診断において極めて重要です。しかしながら、これは基本的に臨床検査、特に組織学的検査、血液検査などの結果に基づいています。 （Alfaro et al。、2012）.

Chug-Strauss症候群は治療法がありませんが、症状レベルで治療可能です（Mayo Clinic、2016）.

Churg-Strauss症候群の特徴

Churg-Strauss症候群は、血管炎として知られる疾患のグループに分類される非常にまれな病理です.

これらすべてが血管の重大な炎症を発見する中心的な医学的発見として存在する.

血管は私たちの循環器系の一部です。それらは、すべての身体器官への血液の循環および分配を可能にする円筒形または管状構造として定義される（National Institutes of Health、2016）。.

血管の3つの基本的なタイプを区別することができます（Biosphere Project -Ministry of Education-、2016）。

  • 動脈：血液を心臓から体のあらゆる部分や部分に輸送する責任があります.
  • 静脈：臓器から心臓へ血液を輸送する責任があります.
  • キャピラリー：彼らは非常に細い血管です。それらは栄養素と生化学成分を血液から細胞へと濾過する責任があります。さらに、それらはまた血流への無駄の輸送を扱います.

これらの管で炎症プロセスが進行すると、心臓からさまざまな組織や重要な臓器への血流が制限されたり麻痺したりする可能性があります（Mayo Clinic、2016）。.

これらの異常は一時的な場合がありますが、持続性または未治療の血管炎の存在は、患部に重要な慢性病変の発生を招く可能性があります（Mayo Clinic、2016）。.

この意味で、Churg-Strauss症候群は通常全身性壊死性血管炎と呼ばれています（Castellano Cuesta、GonzálezDomínguezおよびGarcíaManzanares、2008年）。.

この病理学的過程は、その壁の組織の肥厚、瘢痕化または死（壊死）をもたらす血管の持続的な炎症に由来する（National Institutes of Health、2016）。.

影響を受けた血管は、それが洗浄する領域への血液の流れを恒久的に遮断することによって閉鎖されるかまたは役に立たなくされる可能性がある。これは次に関連する臓器やシステムの壊死または死を引き起こす（National Institutes of Health、2016）.

Churg-Strauss症候群は、その場所にかかわらず、体内のあらゆる血管に損傷を与える可能性があります（National Institutes of Health、2016）。.  

しかし、中小口径のものに優先的に影響を与えることがより一般的です。それらは通常、肺、皮膚、心臓、末梢神経領域または消化管に存在する（Miranda Bucheli、Castell Sabogal、DíazPedrazaおよびMugnier、2015）。.

この疾患の最初の説明は、1951年のJacob ChurgとLotte Straussに対応します（LópezRengifo、ContrerasZúñiga、Fernando Osio、2007）。.

彼らの最初の報告で彼らは同様の臨床経過を持つ13人の患者のケースを記述した。それらは、異なる臓器における発熱、喘息、好酸球増加症および血管異常の存在によって特徴付けられた（LópezRengifo、ContrerasZúñigaおよびFernando Osio、2007）。.

死後分析および組織学的研究は、これらの特徴を壊死性血管炎、血管外肉芽腫および組織浸潤と関連づけることを可能にした（LópezRengifo、ContrerasZúñigaおよびFernando Osio、2007）。.

統計

国際的な専門家や機関は、Churg-Strauss症候群をまれな疾患と定義しています（CondeMartín、2004）。.

希少疾患の国家機構（米国）はそれをまれな疾患として分類しています（CondeMartín、2004）.

疫学調査では、世界中で100万人あたり年間1〜7件の発生があると推定されている（Alfaro et al。、2012）.

それはあらゆる年齢層で発生する可能性がある症候群であり、平均年齢またはより頻繁な50歳です。さらに、それは男女に同じように影響を及ぼします（Alfaro et al。、2012）.

Churg-Strauss症候群はその同定が困難であるため、過小鬱病疾患と見なすのが一般的である（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

兆候と症状

Churg-Strauss症候群の主な徴候および症状は、血管炎、アレルギー性変化および好酸球増加症の存在を意味します（Mayo Clinic、2016年）。

血管炎

我々が指摘したように、Churg-Strauss症候群の主な所見は血管内の重度の炎症過程の発生です。.

マルチシステムコースを提示するので、それはほとんどすべての重要な臓器や組織に影響を与えます.

血管炎が引き起こす一般的な徴候や症状には、通常、次のものがあります。

  • 倦怠感.
  • 著しい減量.
  • リンパ節の炎症.
  • 身体の衰弱と持続的な疲労.

さらに、影響を受ける地域によっては他の症状が現れることがあります。

  • 炎症と関節痛.
  • 上肢および下肢における局所性疼痛およびしびれ／刺痛のエピソード.
  • 皮膚のさまざまな部分の痛みと発赤の発生.
  • 動揺と激しい腹痛.
  • 吐き気、嘔吐および下痢の存在.
  • 呼吸困難：息切れ、一般的に息切れまたは空気として定義される.
  • 胸の痛み.
  • 鬱血性心不全.
  • 不規則な心臓のリズム.
  • 喀血：気道を通じた血液の去痰。最も頻度が高いのは、咳のエピソードを血液で観察することです.
  • 血尿：尿中の血液の浸潤.

好酸球増加症

この病理は、血流中またはさまざまな臓器に高レベルの好酸球が存在することを意味します。.

好酸球は、白血球または白血球の一種であり、他の成分と一緒になって免疫系において重要な役割を果たします。彼らは病理学的または感染性の病原体と戦う責任があります.

好酸球増加症が引き起こす徴候と症状は、罹患している部位によって異なります。最も一般的なのは肺または消化管です。.

ほとんどの場合、いくつかの徴候や症状が現れることがあります。

  • 体温の著しい病的上昇.
  • 明白な原因のない減量.
  • 持続的な疲労.
  • 咳エピソード.
  • 腹痛.
  • 消化管出血.
  • 呼吸器疾患.

アレルギー状態

Churg-Strauss症候群は通常、臨床的にはアレルギー性のさまざまな異常や変化に関連する病状としても定義されています.

最も頻繁に見られる州には、次のものがあります。

ぜんそく

呼吸器疾患および喘息は、Churg-Strauss症候群の最も一般的な症状の1つです。.

喘息は気道を構成する構造体の炎症によって引き起こされる病状です.

それは通常、気道に位置する筋肉が伸縮する傾向があるエピソードの形で発生します.

これらは通常様々な引き金、通常はアレルゲン（カビ、花粉、ダニなど）によって引き起こされます。.

エピソードまたは喘息発作では、以下の症状のいくつかを特定するのが一般的です（National Institutes of Health、2016）。

  • 呼吸が困難または不可能.
  • 肋間牽引.
  • 心拍数の増加.
  • 著しい発汗.
  • 激しい不安のエピソード.
  • 顔のさまざまな部分、特に唇の青みがかった色の発達.
  • 混乱、眠気または見当識障害の存在.
  • 胸痛と圧迫感のエピソード.
  • 一過性呼吸停止.

アレルギー性鼻炎

花粉症としても知られているアレルギー性鼻炎は鼻の粘膜の炎症を引き起こします.

ほとんどの場合、このプロセスはアレルギー物質の吸入または引き金となります（ある種の食品、季節の変化、ほこり、環境湿度など）。.

アレルギー性鼻炎の最も一般的な影響には以下が含まれます（National Institutes of Health、2016）。

  • からかうと持続的な引き裂く.
  • 嗅覚の喪失.
  • 皮膚、のど、目、口、または鼻のかゆみ.
  • 鼻づまり.
  • 頭痛やのど.
  • 音響閉塞.
  • 眼球領域および近くの顔面領域の炎症.
  • 過敏性と疲労.

副鼻腔炎

副鼻腔炎は、前頭蓋領域、副鼻腔に位置する骨腔の著しい炎症の存在によって特徴付けられる。.

副鼻腔炎が引き起こす症状のいくつかは、に関連しています（National Institutes of Health、2016）。

  • 再発性鼻汁（重度の、濃い脂肪の場合）.
  • 鼻づまり.
  • 頭痛、のどの痛み、眼圧.
  • 一般的な倦怠感と疲労.
  • 熱いエピソード.
  • 再発性咳嗽、特に夜間.
  • 嗅覚と口臭の喪失.

臨床経過とは?

Churg-Strauss症候群の臨床像は通常3つのフェーズで定義されています（Gota、2016）。

  • 第I相、前駆症状：この症候群の症状と初期症状は何年も続くことがあります。特徴は、アレルギー性病状（喘息、副鼻腔炎、鼻炎）の存在および鼻領域における良性腫瘍形成の発達によって定義される.
  • フェーズII：この段階では、最も一般的なのは好酸球増加症です。肺炎などの慢性呼吸器異常や胃腸炎などの腸の病状を特定できる.
  • フェーズIII：最終段階では、全身性血管炎の発症によって定義されるこの症候群の症状が激しくなる傾向があります.

最も頻繁に起こる医学的合併症

Churg症候群の主な徴候や症状の影響を受ける臓器やシステムに応じて、最も頻繁に起こる医学的合併症には以下のものがあります（Gota、2016）。

  • 神経学的合併症場合によっては、混乱、意識喪失、さらには発作さえも見られることがあります。脳血管障害に関連した単神経炎の多重性、麻痺または異常性も区別できます.
  • 心臓合併症：血管の炎症は発作または心筋梗塞、心膜炎または心不全に関連した重大な異常を引き起こす可能性がある.
  • 呼吸器系合併症：喘息および副鼻腔炎の存在は、出血、呼吸困難、喀血または肺浸潤の発症につながる.
  • 消化器系合併症最も一般的なのは下痢、吐き気、腸の不快感、胃腸炎または腸間膜虚血です。.
  • 腎臓合併症：まれではありますが、腎炎、肉芽腫性または好酸球性炎症を特定することは可能です。.
  • 皮膚合併症：罹患者の半数以上に皮膚の異常が見られる。小結節、浮腫または丘疹の存在が頻繁にあります.
  • 筋骨格系合併症：関節炎、筋肉痛または関節痛を識別することは時々可能です.

原因

Churg-Strauss症候群を引き起こす原因はまだ同定されていない（Alfaro、Duarte、Monteiro、Somão、CalretasおよびNascimiento Costa、2012）。.

医学的仮説の多くは多因子病因を主張している（Johns Hopkins Vasculitis Center、2016）.

遺伝的要因および環境的要因（化学物質および病理学的物質へのばく露）は、この症候群の感受性の増加および罹患において重要な役割を果たす可能性がある（Johns Hopkins Vasculitis Center、2016）.

診断

Churg-Strauss症候群の存在は、通常、臨床的評価（身体的徴候および症状）に基づいて疑われる（National Organization for Rare Disorders、2016）。.

しかしながら、確認のために異なる臨床検査を実施することが重要である（National Organisation for Rare Disorders、2016）。.

最も一般的に使用される技術には、組織生検、組織学的分析、血液分析および画像検査（X線、コンピュータ断層撮影法または磁気共鳴画像法）が含まれる（Mayo Clinic、2016）。.

治療

Churg-Strauss症候群の治療的アプローチは、高用量のコルチコステロイドおよび/または細胞増殖抑制剤の投与により早期かつ積極的である（Bonaventura Ibars、Francisco Mure、Pineda Barrero、RodríguezCrballeira、Sura Salvado、2014）。.

治療がない場合、この病状は高い死亡率を有する。適切な医学的アプローチは、症例の90％において積極的な解決をもたらす（Bonaventura Ibars et al。、2014）.

参考文献

  1. Alfaro、T.、Duarte、C.、Monteiro、R.、Simao、A.、Calretas、S.、およびNarcimiento Costa、J.（2012）。チャーグシュトラウス症候群：caucionista. 牧師ポート。ニューモル.
  2. Bonaventura Ibars、I。、Francisco Moure、J。、Pineda Barrero、S。、Rodriguez Caballeira、M。、およびSura Salvado、J。（2012）。末梢性多発ニューロパチーとChurg-Strauss症候群. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta、J。、GonzálezDomínguez、J。、およびGarcíaManzanares、A。（2008）。チャーグシュトラウス症候群. リウマチ性疾患.
  4. クリーブランドクリニック（2016年）. Churg-Strauss症候群とは何ですか？? クリーブランドクリニックから検索.
  5. クリニック、M。（2016）. チャーグシュトラウス症候群. メイヨークリニックから検索
  6. CondeMartín、A.（2004）。インターネット上のChurg-Strauss症候群. Rev Electron Biomed.
  7. Gota、C.（2016）. チャーグシュトラウス症候群. Merck Sharp＆Dohme Corpから取得.
  8. ジョンズホプキンス血管炎センター。 （2016年）. 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、以前はChurg-Strauss症候群（EGPA）. Jhons Hopkins血管炎センターから検索.
  9. LópezRengifo、D.、ContrerasZúñiga、E.、＆Osio、L.（2007）。チャーグシュトラウス症候群. コロンビアリウマチ学会誌.
  10. NIH。 （2016年）. ぜんそく. MedlinePlusから取得しました.
  11. NIH。 （2016年）. アレルギー性鼻炎. MedlinePlusから取得しました.
  12. NIH。 （2016年）. 副鼻腔炎. MedlinePlusから取得しました.
  13. NIH。 （2016年）. 壊死性血管炎. MedlinePlusから取得しました.
  14. NORD （2016年）. チャーグシュトラウス症候群. 全国希少疾患機関からの検索.